Опухоль спинного мозга у ребенка: причины, клиника, лечение
Опухоли спинного мозга встречаются у детей в пять или десять раз реже, чем опухоли головного мозга. Начальные признаки часто относительно малозаметны, а симптомы могут быть легко отнесены к обычным, несерьезным жалобам. Кроме того, некоторые опухоли спинного мозга могут иметь атипичные манифестации, такие как острый спинальный синдром, имитирующий острый поперечный миелит, или гидроцефалия. В результате диагноз часто устанавливается поздно, когда имеется параплегия, нередко с развитием необратимых поражений.
В действительности, компрессия спинного мозга является даже более серьезным неотложным состоянием, чем повышение ВЧД, и этот диагноз всегда должен присутствовать в сознании педиатра, в то время как диагнозы поперечного миелита и «истерии» или «аггравации» никогда не следует принимать до того, как будет четко исключена компрессия спинного мозга.
Опухоли могут возникать в любом месте на протяжении спинного мозга. Большинство являются экстрадуральным и экстрамедуллярными, например, нейробластомы, пенетрирующие спинальный канал из заднего средостения или ретроперитонеальной области. Другие опухоли являются экстрамедуллярными, но интрадуральными, такие как нейрофибромы, развивающиеся в корешках. Интрамедуллярные опухоли возникают внутри спинного мозга. Часто они сопровождаются кистозными формированиями и могут имитировать сирингомиелию. В дополнение к новообразованиям, компрессия спинного мозга может возникать вследствие лейкемической инфильтрации, при лимфомах, артериовенозных мальформациях и врожденных кистах (Pascual-Castroviejo, 1990).
Клиническая картина компрессии спинного мозга включает три группы симптомов и признаков: боль в спине и ригидность, признаки сегментарного поражения и признаки, возникающие вследствие повреждения длинных путей внутри спинного мозга. Давно известна важность боли в спине и, особенно, ригидности мышц спины как раннего симптома опухоли спинного мозга. Боль может иметь корешковое распределение, но чаще является диффузной и обычно преимущественно ночной. Ригидность часто сопровождается сколиозом. Вовлечение центрального серого вещества или нервных корешков может привести к сегментарной слабости, гипорефлексии, нарушениям чувствительности и амиотрофии. Редкой манифестацией является сегментарный миоклонус (Renault et al., 1995).
Спастичность, развивающаяся в параплегию, дисфункция сфинктеров и нарушения чувствительности возникают вследствие вовлечения длинных трактов. Нарушения ходьбы, с перемежающейся хромотой и скованностью, могут присутствовать задолго до других симптомов. Наличие определяемого уровня чувствительности, который бывает трудно продемонстрировать у детей младшего возраста, указывает на верхний уровень компрессии. Двусторонние пирамидальные знаки включают положительные симптомы Бабинского и Россолимо (симптом Россолимо определяется с помощью легких ударов по пальцам стопы; при положительном симптоме наблюдается активное сгибание пальцев стопы, что указывает на вовлечение пирамидального тракта; этот симптом более надежен, чем симптом Бабинского, у детей раннего возраста).
Начальные симптомы со стороны мочевого пузыря включают императивные позывы с последующей задержкой мочи или недержанием. Сфинктерные нарушения, особенно задержка мочи, указывают на необходимость неотложной декомпрессии.
Диагноз опухоли спинного мозга должен быть быстро подтвержден, поскольку в любое время может произойти внезапное ухудшение с полной параплегией вследствие нарушения циркуляции в бассейне передней спинномозговой артерии. Особую настороженность следует проявлять в отношении рецидивирующей боли в спине, а у некоторых пациентов рецидивирующей боли в животе. Атипичные манифестации с пароксизмальными приступами боли в руке или изолированным абдоминальным дискомфортом, имитирующим синдром раздраженного кишечника (Robertson, 1992) могут затруднить распознавание опухоли.
При рентгенографии позвоночника можно выявить костную деструкцию, эрозию ножек дуг позвонка или задней части тел позвонков, а также увеличение переднезаднего и поперечного диаметров спинального канала. В настоящее время МРТ является методом выбора. МРТ четко демонстрирует как интра-, так и экстрамедуллярные опухоли и ассоциированные кистозные образования, тем самым позволяя отличить интрамедуллярные опухоли, сопровождающиеся кистами, от сирингомиелии. Тем не менее, может быть трудным отличить опухоль от области повышенного сигнала вследствие отека, кровоизлияния или воспаления. Контрастирование гадолинием помогает установить подобные различия; в некоторых случаях эффективной может быть диффузионно-взвешенная МРТ (Pui et al., 2005). Для детального рассмотрения интересующих зон, обнаруженных на сагиттальных срезах, следует получить поперечные срезы.
МРТ вытеснило миелографию и позволяет избежать реакций, связанных с попаданием контраста в субарахноидальное пространство. Эти реакции обычно малозначительны (головная боль, тошнота и рвота, корешковая боль и гиперэстезия), однако в редких случаях могут включать судороги; после миелографии с метризамидом наблюдался эпилептический статус малых приступов (Obeid et al., 1988).
Уровень белка в СМЖ обычно повышен ниже места блокады. Тем не менее, при люмбальной пункции имеется серьезный риск повреждения спинного мозга в месте компрессии, возможно, вследствие небольшого смещения спинного мозга вниз.
Параспинальная нейробластома,
которая проникает в спинальный канал через межпозвонковое отверстие,
смещает и сдавливает нижнюю часть спинного мозга и корешки.
а) Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга у ребенка. Приблизительно две трети экстрамедуллярных опухолей являются экстрадуральными (Albanese и Platania, 2002) и распространяются от близлежащей кости или через межпозвонковые отверстия. Около четверти являются интрадуральными. Нейробластома — самая частая опухоль, однако причиной компрессии могут быть и другие опухоли костей или мягких тканей, такие как рабдомиосаркома, саркома Юинга (Uesaka et al., 2003), аневризматические кисты, метастазы, лимфомы (Daley et al., 2003) или гистиоцитоз X. Интрадуральные опухоли составляют примерно 25% случаев, причем самыми частыми являются менингиомы, за которыми следуют шванномы. Метастазы внутричерепных опухолей, особенно эпендимом и медуллобластом, являются множественными, и их бывает трудно подтвердить.
Диагностика экстрадуральных опухолей часто облегчается обзорной рентгенографией, демонстрирующей объемное образование в шейном отделе или заднем средостении, или кальцификацию надпочечника при нейробластоме.
Экстрамедуллярные опухоли обычно проявляются односторонней болью с сегментарной локализацией, которая часто сопровождается парестезиями и слабостью. Синдром Броун-Секара наблюдается у небольшой части детей с экстрамедуллярными опухолями. Чаще имеется только преобладающая слабость, спастичность и потеря глубокой чувствительности на стороне опухоли, с более выраженной контралатеральной потерей болевой и температурной чувствительности. Шванномы (невриномы) (Celli et al., 2005) встречаются чаще менингиом (Di Rocco et al., 1994).
Лечение экстрамедуллярных опухолей зависит от их природы. При экстраспинальных опухолях с интраспинальным распространением показано экстренное хирургическое удаление интраспинальной опухоли с последующим хирургическим и/или другим лечением экстраспинального образования в соответствии с его типом. Интраспинальные опухоли следует лечить оперативно (невриномы) или с помощью облучения и химиотерапии. Новые нейрохирургические методы значительно повысили качество результатов (Albanese и Platania, 2002), хотя осложнения до сих пор возникают часто, и для хорошего результата необходима ранняя диагностика.
Спинальная шваннома (невринома) конского хвоста.
Т1-взвешенная МРТ (слева], демонстрирующая хорошо ограниченное округлое образование.
Т2-взвешенное изображение с высоким сигналом (справа).
б) Интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Интрамедуллярные опухоли представлены в основном астроцитомами и эпендимомами. Они часто сопровождаются кистозной кавитацией центральной части спинного мозга, которую трудно отличить от чисто кистозных интрамедуллярных образований. Опухоли могут вызывать симметричную слабость конечностей и часто не сопровождаются болью. При интрамедуллярных опухолях часто не наблюдается четкой границы потери чувствительности, и в некоторых случаях эти опухоли удивительно хорошо переносятся пациентами в течение длительного времени, несмотря на значительное распространение (Pascual-Castroviejo, 1990). Астроцитомы могут распространяться на значительную часть спинного мозга. Тем не менее, с помощью современных нейрохирургических методов их удаление стало возможным в некоторых случаях (Epstein 1987; Allen et al., 1998). Эпендимомы встречаются редко.
Они могут поражать мозговой конус (Nagib и O’Fallon, 1997; Phan et al., 2000). Ганглиоглиомы (Jallo et al, 2004) редки у детей. Гемангиобластомы (Roig et al., 1988) встречаются редко и могут быть частью синдрома Гиппеля-Линдау. Эти опухоли нередко являются кистозными и часто распространяются на значительную длину в шейно-дорсальной части спинного мозга. Некоторые из них вовлекают нижнюю часть ствола мозга.
Некоторые спинномозговые астроцитомы могут проявляться повышением ВЧД без очаговых признаков (Gelabert et al., 1990; Ritkinson-Mann et al, 1990; Costello et al., 2002). Cinalli et al. (1995) описали 8 случаев, в которых гидроцефалия была первым проявлением, и провели обзор 38 случаев из литературы. Внутричерепная гипертензия может возникать вследствие метастазов, менингеального фиброза в результате кровотечения из опухоли, или снижения резобции СМЖ из-за высокого содержания в ней белка, «закупоривающего» арахноидальные грануляции. Тем не менее, бывают случаи, при которых отек дисков и повышенное давление не сопровождаются расширением желудочков. В двух случаях из личной практики причиной гидроцефалии, по всей видимости, являлся базальный арахноидит, сохранявшийся спустя годы после успешного лечения астроцитомы спинного мозга. Описан необычный случай, проявившийся признаками спинальной мышечной атрофии (Aysun et al., 1993).
У одного ребенка (случай из личной практики) интрамедуллярная опухоль с поражением спинного мозга по всей длине, имитировала болезнь Верднига-Гоффманна, но с положительным симптомом Россолимо.
Особые проявления интрааксиальных опухолей цервикомедуллярного соединения были описаны ранее.
Диагностика интрамедуллярных опухолей облегчается МРТ, которая позволяет отличить кистозную полость от солидной части опухоли (Williams et al., 1987).
Лечение интрамедуллярных опухолей представляет особые проблемы (Houten и Weiner, 2000). Если удаление невозможно, декомпрессия и облучение могут обеспечить довольно длительное облегчение симптомов в 30-50% случаев. Астроцитомы при возможности удаления, могут иметь благоприятный прогноз. Тем не менее, они могут хорошо переноситься в течение длительного времени (Townsend et al., 2004). Общая долго временная выживаемость составила всего порядка 50% в этом исследовании. Большинство пациентов со злокачественными опухолями, такими как глиобластомы, имеет неблагоприятный прогноз (Allen et al., 1998).
Новые формы химиотерапии, особенно цисплатин и винкристин, могут улучшить прогноз.
Интрамедуллярная астроцитома спинного мозга.
Т1-взвешенная МРТ (слева), демонстрирующая увеличение спинного мозга в шейном отделе с множественными областями низкого сигнала.
Высокий сигнал от этих же областей на Т2-взвешенном изображении (справа).
в) Другие причины компрессии спинного мозга. Компрессия спинного мозга может возникать при эпидуральных инфекциях и при травматических или спонтанных гематомах (Pascual-Castroviejo, 1990).
Спинальные арахноидальные кисты могут вызывать медленно прогрессирующую миелопатию, хотя в некоторых случаях симптомы изменяются с течением времени и в зависимости от изменений позы (Maiuri et al., 2006).
Спинальные менингеальные кисты (Richaud, 1988) являются редкой причиной компрессии спинного мозга с возможностью эффективного лечения. Экстрадуральные менингеальные кисты представляют собой дивертиркулы арахноидальной оболочки через отверстие в твердой мозговой оболочке, расширяющееся от задней части спинного мозга в экстрадуральное пространство. Экстрадуральные кисты могут являться частью основного синдрома, включающего приобретенный лимфатический отек нижних конечностей, выворот нижнего века и дистихиаз (двойной ряд ресниц).
Избыточное разрастание эпидуральной жировой ткани описано у пациентов, получавших кортикостероиды (Munoz et al., 2002) и в исключительных случаях у пациентов с гипотиреозом (Toshniwal и Click, 1987). Это опасное состояние, лечение которого затруднено.
Костная компрессия спинного мозга изредка наблюдается при талассемии или в редких случаях при других типах гемолитической анемии или при миелосклерозе, и возникает в результате разрастания костного мозга, окружающего спинальный канал (Rutgers et al., 1979).
Другие редкие причины компрессии спинного мозга включают хронический спинальный арахноидит, который представляет собой вялую воспалительную реакцию и может возникать после травмы, шунтирования или инфекций, либо быть идиопатическим; врожденные интраспинальные липомы; и эпидермоидные опухоли, которые могут быть поздним осложнением люмбальной пункции (MacDonald и Klump, 1986).
