Внутричерепные кисты (арахноидальные кисты) у ребенка: причины, клиника, лечение
Термин «киста» в широком смысле применяется к большому числу внутричерепных полостей, имеющих различную патоморфологию и различные причины, такие как аноксический некроз, постгеморрагические очаги, сосудистые катастрофы, опухоли, инфекции и паразитарные инвазии, а также нейродегенеративные заболевания. Кисты могут иметь любые размеры, от крупных поражений до очень мелких, часто временных и обычно незначимых образований, таких как субэпендимальные кисты или кисты переднего рога у новорожденных (Chang et al., 2006).
Некоторые редкие кистозные образования могут вызывать диагностические трудности, например, редкие случаи массивной дилатации пространств Вирхова-Робина, значение которой не до конца понятно (Rohlfs et al., 2005). В данном разделе рассматриваются только крупные первичные кисты.
а) Арахноидальные кисты. Большинство крупных внутричерепных кист являются арахноидальными кистами. Данное определение подразумевает заполненные жидкостью полости, которые развиваются либо внутри дупликации паутинной оболочки, либо между паутинной оболочкой и мягкой оболочкой (Gosalakkal, 2002). Арахноидальные кисты составляют 1% объемных образований (Hanieh et al., 1988) и 60-90% симптомных поражений, обнаруживаемых у детей и подростков. Кисты могут быть случайной находкой почти в 5% случаев при аутопсии (Naidich et al., 1985-86).
Арахноидальные кисты в основном являются мальформациями, лишь в редких случаях возникая после арахноидита. Семейные случаи редки, а их причины в целом остаются неясными (Arriola et al., 2005). Арахноидальные кисты могут сообщаться или не сообщаться с субарахноидальным пространством, вне зависимости от супра- или инфратенториальной локализации.
Крупная сильвиева арахноидальная киста.
Аксиальная проекция (слева), видна крупная полость, заполненная жидкостью, похожей на СМЖ.
Фронтальная томограмма (справа), демонстрирующая смещение срединных структур и уменьшенную височную долю, более вероятно, вследствие смещения и деформации, чем атрофии.
1. Супратенториальные арахноидальные кисты. Данный тип является самым распространенным среди внутричерепных кист. Арахноидальные кисты средней черепной ямки (сильвиевы) имеют наибольшую частоту в большинстве исследований, за ними следуют супраселлярные и конвекситальные кисты (Hanieh et al., 1988). Однако Pascual-Castroviejo et al. (1991) при исследовании 67 арахноидальных кист обнаружили, что межполушарные кисты имели почти такую же частоту, как кисты средней черепной ямки, а кисты задней черепной ямки составили 42% случаев. Кисты средней черепной ямки часто бессимптомны и случайно выявляются при КТ выполненной по другим показаниям (Robertson et al., 1989).
Они могут очень крупными, смещая кзади височную долю, которая скорее сдавливается, чем атрофируется. Если эти кисты имеют умеренные размеры и выявляются в период позднего детства или у подростков, лечение не обязательно. Самым частым клиническим проявлением является увеличение головы в размере и выступание в височной области. Тем не менее, в некоторых публикациях ставится под вопрос доброкачественность этих кист. De Voider et al. (1994) описали кисту, сопровождающуюся афазией, которая исчезла после дренирования, a Millichap (1997) сделал заключение, что синдром дефицита внимания, исчезнувший после дренирования, был обусловлен кистой. Согласно Raeder et al. (2005), арахноидальные кисты могут вызвать когнитивные расстройства у взрослых, исчезающие после лечения.
До получения иных доказательств, показания к операции являются абсолютными только при наличии симптомов давления (головная боль) и при крупных кистах. Симптомные сильвиевы кисты могут сопровождаться признаками повышенного внутричерепного давления, особенно головной болью и отеком дисков, а также судорогами, обычно очаговыми (Van der Meche и Braakman, 1983), либо проявляться геморрагическими осложнениями. Они включают кровоизлияние в кисту, которое может сделать полость невидимой на КТ, и субдуральную гематому с сопутствующим кровоизлиянием в кисту или без. Весьма вероятно, что «ювенильная рецидивирующая субдуральная гематома», радиологически характеризующаяся костными изменениями, схожими с изменениями при сильвиевых кистах, является гематомой, осложнившей кисту средней черепной ямки.
В редких случаях, субдуральная гематома может возникать на стороне, противоположной кисте. В подобных случаях лечение не показано.
Диагностика височной арахноидальной кисты обычно проста. Крупные порэнцефальные кисты полюса височной доли могут имитировать арахноидальные кисты. Двусторонние кисты височной ямки были описаны у детей с глутаровой ацидурией I типа (Martinez-Lage et al, 1994). Подобные поражения также описываются как атрофия височной доли и не являются показанием к операции.
Лечение сильвиевой кисты лучше всего осуществляется кистоперитонеальным шунтированием. Однако дренирование больших кист у детей с закрытыми родничками должно быть осторожным, так как быстрая декомпрессия может вызвать смещение мозговых структур. Оно не показано при распространенных небольших бессимптомных кистах.
Супраселлярные кисты проявляются гидроцефалией в 90% случаев. В четверти случаев наблюдаются нарушения зрения и атаксия. У некоторых пациентов они ответственны за медленные колебательные движения головы в переднезаднем направлении, с ритмом 2-3 Гц, что известно как «синдром куклы, качающей головой». Частичный гипопитуитаризм, с особенным нарушением секреции кортикотропина, наблюдается у 10% пациентов (Brauner et al., 1987). Полный спектр эндокринологических нарушений может также включать преждевременное половое развитие и дефицит гормона роста (Mohn et al., 1999).
На КТ обычно выявляется крупное округлое супраселлярное образование жидкостной плотности, вызывающее обструкцию отверстий Монро и, как следствие, гидроцефалию. МРТ может показать, что киста и третий желудочек являются отдельными полостями, разделенными тонкой мембраной. Лечение может включать шунтирование кисты. Также возможна перфорация мембраны кисты с помощью эндоскопического или открытого доступа (Decq et al., 1996).
Арахноидальные кисты могут вызывать очаговые симптомы и повышение ВЧД. Межполушарные кисты бывает трудно отличить от дорсальных кист, связанных с агенезией мозолистого тела. Кисты этой локализации чаще дизэмбриопластические, с кубообразным или цилиндрическим эпителием, а не арахноидальными клетками.
Супраселлярная арахноидальная киста.
МРТ в режиме Т1 во фронтальном срезе демонстрирует массивную гидроцефалию боковых желудочков.
Третий желудочек полностью заполнен кистой, отделенной от бокового желудочка тонкой мембраной и имеющей жидкость с чуть большей плотностью, чем у СМЖ (слева).
В сагиттальной проекции (справа) определяется распространение кисты вверх почти до мозолистого тела.
2. Инфратенториальные арахноидальные кисты. Инфратенториальные кисты занимают второе по частоте место среди внутричерепных кист после кист средней черепной ямки. Их гистологическая структура различна, и только небольшая часть является истинно арахноидальными (Friede, 1989). В действительности, не совсем ясно, что следует считать арахноидальной кистой задней черепной ямки, так как в этой области часто встречаются скопления жидкости. Они включают синдром Денди-Уокера, megacisterna magna и даже некоторые случаи увеличенной, но не патологической, cisterna magna (см. также Barkovich et al., 1989; Altman et al., 1992).
Кисты задней черепной ямки — это закрытые полости, которые не сообщаются с четвертым желудочком и не сопровождаются гипоплазией мозжечка. Самыми частыми клиническими признаками у детей младшего возраста являются макроцефалия и гидроцефалия, в то время как типичный синдром задней черепной ямки манифестирует у старших пациентов (Galassi et al., 1985; Harsh et al„ 1986). Локализация кист внутри задней черепной ямки варьирует. Большинство локализуется за мозжечком, однако некоторые кисты могут быть супрацеребеллярными, латероцеребеллярными или могут располагаться в области мостомозжечкового угла (Galassi et al., 1985; Pierre-Kahn и Sonigo, 2003).
Кисты тенториальной вырезки часто являются как инфра-, так и супратенториальными, и локализуются кпереди от червя мозжечка, кзади от пинеальной области и над квадригеминальной пластинкой, распространяясь над крышей третьего желудочка под мозолистым телом. Помимо гидроцефалии они могут сопровождаться синдромом Парино или атаксией. Некоторые мезэнцефальные кисты и кисты третьего желудочка могут быть вторичными после арахноидита, вызванного кровоизлиянием в таламус, или после бактериального вентрикулита (Ramaeckers et al., 1994).
Лечение кист задней черепной ямки может осуществляться прямым перационным доступом (Hanieh et al., 1988). Отведение жидкости с помощью кистоперитонеального шунтирования, по-видимому, является методом выбора и во многих случаях приводит к исчезновению кисты.
Арахноидальная киста вырезки намета мозжечка.
Видна крупная кистозная полость позади третьего желудочка, задняя часть которого смещена кпереди и над мозжечком.
* Мозжечок подвергается тяжелой компрессии. Обратите внимание на уплощение и смещение вперед ствола мозга и гидроцефалию вследствие стеноза водопровода.
б) Другие внутричерепные кисты:
1. Дермоидные кисты обычно обнаруживаются в сагиттальной плоскости черепа. Caldarelli et al. (2004) изучили 16 случаев дермоидных кист и 3 случая эпидермоидных кист. Эти образования могут вызвать компрессию внутричерепных структур. Некоторые дермоиды соединяются с кожей с помощью канала, что может привести к инфекциям. При визуализации (Hакуеmez et al., 2005) эпидермоид представляет собой хорошо отграниченное образование с высоким сигналом на Т,-взвешенных изображениях и диффузионно-взвешенной МРТ.
2. Коллоидные кисты третьего желудочка редко встречаются у детей. Они проявляются пароксизмальной головной болью, часто крайне интенсивной, которая может иметь связь с движениями или изменением положения пациента. Возможна внезапная смерть, описанная в редких случаях у детей (Byard и Moore, 1993). Описаны девять семейных случаев (Partington и Bookalil, 2004).
Эпендимальные кисты редки. Sundaram et al. (2001) обнаружили всего пять случаев в своем клинико-патологическом исследовании 145 случаев внутричерепных кист. Полость этих кист выстлана эпителием, подобным эпендимальному. Эти кисты располагаются супратенториально (интрацеребрально либо конвекситально), чаще всего внутри лобной доли. Они не сообщаются с желудочками и, вероятно, развиваются из смещенных сегментов стенки нервной трубки, которые соответствуют местам формирования хороидной ткани. Эпендимальные кисты могут сопровождать сложные мальформации мозга (Barth et al., 1984).
Были описаны крупные кисты, занимающие препонтинную область, но распространяющиеся на заднюю и среднюю черепную ямку (Yoshida et al., 1986). В некоторых случаях выстилающий эпителий имел, по-видимому, респираторное происхождение.
3. Энтерогенные кисты также являются редкими и обычно обнаруживаются в позвоночнике или задней черепной ямке. Описаны редкие случаи супратенториальных энтерогенных кист (Wagner et al., 1988).
4. Кисты кармана Ратке развиваются в супраселлярной области и могут сопровождаться эндокринными и зрительными нарушениями или повышением ВЧД (Rout et al., 1983).
5. Синдром пустого турецкого седла в действительности представляет собой ошибочное определение, так как турецкое седло не является совершенно пустым, а содержит остатки гипофизарной ткани. Хотя этот синдром не является кистозным образованием, он описан здесь, поскольку турецкое седло «раздуто» и может быть ошибочно принято за опухоль или кисту. Этиология этого состояния неизвестна, также как и его распространенность у детей. В некоторых случаях «пустое турецкое седло» сопровождается зрительными или эндокринными нарушениями, от гипопитуитаризма до преждевременного полового развития (Stanhope и Adlard, 1987). Описаны дефекты полей зрения, и этот синдром может возникать при микроаденомах гипофиза. Синдром может наблюдаться у пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией, гидроцефалией и риноликвореей.
Синдром пустого турецкого седла у детей может быть менее доброкачественным состоянием, чем у взрослых, поэтому детям требуется регулярное обследование.
