Доброкачественная внутричерепная гипертензия (псевдотумор головного мозга) у ребенка
а) Определение и причины. Доброкачественная внутричерепная гипертензия определяется как синдром с повышенным ВЧД в отсутствие объемного образования или видимой обструкции путей оттока СМЖ. Это более точно, чем «псевдотумор головного мозга» (Binder et al., 2004).
Повышение ВЧД может быть следствием повышенного венозного давления в черепных синусах, что возникает при тромбозе синуса твердой мозговой оболочки или при более маловероятной венозной обструкции верхней полой вены. Это вызывает повышение венозного объема головного мозга, что объясняет маленькие размеры желудочков, несмотря на высокое давление ликвора.
Подобное повышение венозного объема также, вероятно, отчасти объясняет снижение абсорбции СМЖ вследствие набухания самой мозговой ткани (Karahalios et al., 1996). Синдром возникает только у детей от двух лет и старше, после того, как череп становится достаточно резистентным, поэтому для расширения требуется достаточно высокое давление СМЖ.
До этого возраста, когда череп более податлив, такое же повышение давления СМЖ вызывает гидроцефалию. Некоторые исследователи считают, что отек мозга является главным фактором и может быть продемонстрирован при КТ (Rothwell et al., 1994), однако другие авторы не смогли обнаружить наличие отека мозга при MPT (Connolly et al., 1992) или при посмертном исследовании двух случаев у взрослых (Wall et al., 1995).
Основные причины псевдотумора головного мозга перечислены в таблице ниже. До недавнего времени венозные факторы, особенно тромбоз латерального синуса вследствие среднего отита, были главной причиной псевдотумора. Они и сейчас являются важным фактором; из 23 пациентов Dhiravibulya et al. (1991), 7 имели инфекцию среднего уха и 5 — тромбоз венозного синуса. В исследовании Sebire et al. (2005) 12 из 42 детей с тромбозом венозного синуса имели резидуальный хронический псевдотумор мозга.
В настоящее время возобновление кормления детей с недостаточностью питания после голодания или при муковисцидозе стало важной причиной псевдотумора в некоторых высокоспециализированных центрах (Couch et al., 1985). Тем не менее, большинство случаев остаются необъясненными, и некоторые из предложенных причин могут быть, на самом деле, результатом совпадений, так как многие из этих предполагаемых «причин» встречались у пациентов с гипертензией не чаще, чем в контрольной группе.
Во всех крупных сериях показана большая частота поражения у девочек, и роль ожирения, хорошо известная у взрослых женщин, вероятно, также важна у девочек-подростков, которые составляют треть случаев, описанных Babikian et al. (1994).
Интересной причиной является отмена кортикостероидов, поскольку она может пролить свет на механизмы и имеет практические последствия относительно прекращения стероидного лечения. Описано несколько семейных случаев (Torlai et al., 1989).
б) Клиническая картина. Головная боль является самым распространенным и часто единственным симптомом (Salman et al., 2001). В исследовании Dhiravibulya et al. (1991) она имелась у 21 ребенка из 23, тогда как рвота наблюдалась у 15, паралич VI нерва у 11, нарушение зрения у 10 детей. Отек диска зрительного нерва, иногда с крупными кровоизлияниями, или, по меньшей мере, нечеткость краев диска наблюдается почти во всех случаях в большинстве серий, хотя в некоторых исследованиях — менее чем в 50% случаев.
Другие, менее частые симптомы и признаки включают парез лицевого нерва (Baker et al., 1989), который в редких случаях бывает двусторонним (Selky et al., 1994), вертикальный страбизм и другие нарушения глазодвигательного нерва, зрачковые нарушения, спинальную или корешковую боль (Macaya et al., 1988), лицевую боль (Hart и Carter, 1982), шум в ушах и атаксию (Round и Keane, 1988). Тем не менее, большинство пациентов имеет очень мало жалоб, несмотря на признаки выраженной внутричерепной гипертензии.
Расхождение швов имеется в большинстве случаев. Чтобы рассматривать этот диагноз, обязательно должна быть получена нормальная МРТ, так как нормальная картина при КТ может быть недостаточной для исключения диагноза псевдотумора головного мозга (Said и Rosman, 2004).
Главной угрозой для пациентов с доброкачественной внутричерепной гипертензией является ухудшение зрения. Она наблюдается примерно у 10% взрослых пациентов с этим синдромом. Salman et al. (2001) обнаружили, что потеря зрения так же была распространена у детей и обычно длилась в течение нескольких месяцев, что поставило под вопрос термин «доброкачественная внутричерепная гипертензия». В других статьях было установлено, что преходящая или постоянная потеря зрения действительно возникает у детей (Lessell и Rosman 1986; Orssaud et al., 2001).
Следовательно, показана последовательная периметрия и оценка остроты зрения, если это возможно (Wall и George, 1987; Wall et al., 1995). У взрослых исследование контрастной чувствительности, по-видимому, является перспективным методом, который более точен для определения прогноза, чем зрительные вызванные потенциалы (Verplanck et al., 1988). Данные методы могут применяться по меньшей мере у детей старшего возраста.
в) Лечение. У некоторых пациентов может произойти спонтанное снижение ВЧД, а у других лечение причины может привести к исчезновению клинических проявлений. Большинству пациентов, тем не менее, требуется неспецифическое лечение, хотя единое мнение о наиболее эффективных методах отсутствует. Повторные люмбальные пункции часто эффективны в течение нескольких дней, но они не могут выполняться постоянно.
Часто применяются кортикостероиды (дексаметазон 0,1-0,25 мг/кг/день, или преднизолон 1 мг/кг/день) (Salman et al., 2001), хотя их эффективность не была полностью изучена. Из-за частоты и тяжести побочных эффектов многие врачи назначают кортикостероиды только как средство последнего выбора. Доказано, что ацетазоламид (30-100 мг/кг/день) и фуросемид (1-2 мг/кг/три раза в день) эффективны для значительного снижения ВЧД (Schoeman, 1994). Люмбоперитонеальное шунтирование может потребоваться при угрозе потери зрения, хотя шунт необходимо часто проверять, и он может инфицироваться. Фенестрация зрительного нерва (Knight et al., 1986) показана при наличии признаков прогрессирующей нейропатии зрительного нерва несмотря на лечение.
