У некоторых пациентов с легкой формой миастении gravis терапия не требуется. Ингибиторы холинэстеразы — препараты выбора в лечении миастении. Неостигмина метилсульфат (0,04 мг/кг) можно вводить внутримышечно каждые 4-6 ч, однако большинство пациентов хорошо переносят пероральный прием неостигмина бромида в дозе 0,4 мг/кг каждые 4-6 ч.
Если основной проблемой является дисфагия, препарат следует вводить примерно за 30 мин до приема пищи для улучшения глотания. Пиридостигмин — альтернативный препарат; терапевтическая доза примерно в 4 раза превышает дозу неостигмина, однако действие может продолжаться несколько дольше. Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к холинергическому кризу; атропин блокирует мускариновые эффекты, но не подавляет никотиновые эффекты препаратов, которые еще больше увеличивают мышечную слабость.
При редко встречающейся семейной миастении, вызванной отсутствием ацетилхолинэстеразы концевой пластинки, ингибиторы холинэстеразы неэффективны и часто вызывают усиление мышечной слабости. У этих пациентов возможно применение эфедрина или экспериментального препарата диаминопиридина — оба препарата усиливают высвобождение ацетилхолина из терминалей аксонов.
В связи с аутоиммунной природой заболеваний возможен позитивный эффект от длительной стероидной терапии преднизолоном. Необходимо решить вопрос о тимэктомии, которая в ряде случаев приводит к излечению миастении. Тимэкто-мия наиболее эффективна у пациентов с высоким титром антител к ацетилхолиновым рецепторам в плазме, у которых клинические проявления миастении возникли не более 2 лет назад. Тимэктомия неэффективна при врожденной и семейных формах миастении. Лечение гипотиреоза обычно приводит к купированию сочетанных симптомов миастении без применения антихолинэстеразных препаратов или стероидных гормонов.
Плазмаферез эффективен в лечении миастении у некоторых детей, особенно при отсутствии эффекта кортикостероидных гормонов, однако обменное переливание плазмы может обеспечить только временную ремиссию. В некоторых случаях эффективно внутривенное введение иммуноглобулина. Возможно введение иммуноглобулина до плазмафереза, так как этот метод менее инвазивный. Как плазмаферез, так и ВВИГ считаются наиболее эффективными методами у пациентов с высоким уровнем циркулирующих антител к ацетилхолиновым рецепторам в плазме.
Новорожденным с транзиторной миастенией вследствие трансплацентарного перехода антител от матери, страдающей миастенией, введение антихолинэстеразных препаратов требуется в течение нескольких дней и иногда в течение нескольких недель, особенно с целью облегчить кормление ребенка. Другие методы терапии, как правило, не требуются.
Осложнения миастении гравис у детей. Дети с миастенией gravis не переносят препараты, блокирующие нервно-мышечную передачу, например сукцинилхолин и панкуроний. Однократное введение этих препаратов может привести к параличу, сохраняющемуся в течение нескольких недель. Анестезиологи должны обращать особое внимание на пациентов с миастенией, которым требуется введение анестетиков перед хирургическим вмешательством. Кроме того, некоторые антибиотики могут потенцировать проявления миастении и должны быть исключены; к ним относятся аминогликозиды (гентамицин и др.).
Прогноз миастении гравис у детей. Прогноз трудно предсказуем. У некоторых пациентов наблюдается спонтанная ремиссия через несколько месяцев или лет после дебюта миастении; у других — симптомы заболевания стойко сохраняются и в зрелом возрасте. Иммуносупрессивная терапия, тимэктомия и лечение ассоциированного гипотиреоза могут способствовать излечению миастении gravis.
