Цереброваскулярная окклюзия может поражать как артерии, так и синусы черепа или мозговые вены. Это может быть связано с тромбозом или миграцией эмбола, чаще всего сердечного происхождения. В большинстве случаев окклюзия сосуда происходит внезапно или, по меньшей мере, вызывает быстро развивающиеся клинические проявления. Понятие «инсульт», который может быть геморрагическим или ишемическим, определяется как клинический синдром быстро развивающихся клинических симптомов очаговых или общих расстройств функции мозга, продолжительностью более 24 часов или приводящих к смерти без очевидных причин, несосудистого генеза. В этой статье на сайте будет рассматриваться только ишемический инсульт. Похожие случаи, длящиеся менее 24 часов, называются транзиторной ишемической атакой.

Ежегодная заболеваемость инсультами в детском возрасте составляет приблизительно 1,2-3:100000 человек. Schoenberg et al. (1978) сообщали о ежегодной заболеваемости на уровне 2,52 случая на 100000 детей в Рочестере, Миннесоте, что соразмерно примерно половине случаев опухолей мозга у детей в США. Геморрагические инсульты в этих исследованиях встречались несколько чаще (55%), чем ишемические. Сходная картина наблюдалась в Швеции (Eeg-Olofsson и Ringheim, 1983), тогда как Giroud et al. (1997) в обследовании 54 детей выявили, что ишемический инсульт более типичен (57% против 43% соответственно).

Blom et al. (2003) зарегистрировали уровень встречаемости 1,5-3,0:100000.

Неонатальный инсульт более распространен, чем считалось раньше, что будет обсуждаться ниже.

а) Механизм и патология ишемического инсульта у ребенка. Артериальная окклюзия может быть результатом церебральной эмболии или тромбоза. Независимо от причины возникает ишемический инсульт. Когда в процесс вовлекается одна из крупных мозговых артерий, инфаркт может затрагивать как кору, так и подлежащее белое вещество. При геморрагическом инфаркте пораженная область переполнена кровью и усеяна точечными кровоизлияниями. На границе инфаркта ткань выглядит бледной, обычно со значительным отеком. В центре области инфаркта определяется массивный некроз всех тканевых компонентов, в то время как по направлению к периферии инфаркта повреждение становится все менее тяжелым. На протяжении первых часов острой ишемии повреждение в периферической части (так называемая «пенумбра») является обратимым с восстановлением кровотока. Поэтому в этот момент требуется неотложная терапия. Область пенумбры не определяется на КТ или стандартном МРТ, но дает высокий сигнал при выполнении диффузионной МРТ.

Через несколько часов обнаруживается полиморфно-ядерная инфильтрация, сменяющаяся в течение 4-5 дней мононуклеарными фагоцитами. В конце концов, пролиферируют астроциты и развивается волокнистая сеть, что является причиной ретракции и склероза коркового вещества (улегирия). В область максимального повреждения может сформироваться киста, оставляя в мозге полость, нередко ошибочно именуемую «порэнцефалией».

Уязвимость мозга даже при кратковременной ишемии хорошо известна. Отек ткани мозга может увеличить объем поражения путем сдавления капилляров, предотвращая таким образом реваскуляризацию коллатеральными путями с «явлением отсутствия кровотока», в который вовлечены комплексные факторы. В отличие от ишемии, в области инфаркта отмечается повышенный кровоток вокруг повреждения, так называемая «излишняя перфузия», которая выявляется при нейровизуализации и сканировании мозга. Роль молочной кислоты и других патологических метаболитов в последовательности событий, которые приводят к ишемии и инфаркту, широко обсуждается (Plum, 1983).

Причины тромбоза или эмболии значительно варьируют, и во многих случаях они остаются неопределенными.

б) Клинические проявления. Клинические особенности в большинстве случаев не отличаются, независимо от развития инфаркта в результате тромбоза или эмболии. В целом у ишемического инсульта тромботического происхождения начало менее острое, чем у инсульта геморрагического типа, более продолжительное развитие и иногда упреждающее проявление сходных регрессирующих эпизодов. В некоторых случаях этиология или условия возникновения позволяют предположить конкретный механизм. К примеру, наличие бактериального эндокардита или порока клапанов сердца способствует эмболии, в то время как «прерывистое» начало клинических проявлений более напоминает тромбоз. Анамнез шейной травмы наводит на мысль о разрыве сонных или позвоночных артерий (Garg et al., 1993; Garg и DeMyer, 1995).

По сути окклюзия сосудов проявляется внезапным развитием неврологического дефицита в бассейне одного из крупных мозговых сосудов, наиболее часто в виде острого начала гемиплегии (Lanska et al., 1991). У некоторых пациентов — в 23% случаев в исследовании Abram et al. (1996) — ишемическим инсультам обычно примерно за неделю предшествуют эпизоды транзиторной гемиплегии, продолжающиеся от одного до нескольких часов, которые могут сопровождаться другими явлениями дефицита, такими как дефекты полей зрения, патологические движения или афазия. Симптомы и признаки внутричерепной гипертензии могут быть представлены большими приступами и могут потребоваться экстренные меры. Дисфазия присутствует при правосторонней гемиплегии, когда поражается кора (Cranberg et al., 1987), что также наблюдалось в некоторых случаях с инфарктами, ограниченными областью внутренней капсулы, скорлупы, хвостатого ядра (Ferro et al., 1982; Dusser et al, 1986).

Дисфазия наиболее выражена у детей в возрасте до 8-10 лет. Однако афазия не характерна для младших детей и а в случаях до двух лет часто проявляется как немота. Определение острая гемиплегия детского возраста иногда используется для обозначения только тех случаев, когда полное обследование не выявляет этиологии. Область переднего кровообращения на сегодняшний день является наиболее поражаемой, поэтому типична картина ишемического инсульта у детей в виде острой гемиплегии, но случаи гемиплегии сосудистого происхождения распространены среди всех возрастных групп детей и подростков, тогда как гемиплегия после судорог чаще встречается у детей первых трех лет жизни. Начало в любом возрасте, наиболее часто до шести лет.

В одном из крупных исследований приобретенных гемиплегий (Aicardi et al., 1969), в 27% случаев отсутствовали предшествующие судорожные припадки, а большинство из них предположительно было сосудистого происхождения. Напротив, лишь редкие случаи с признаками окклюзии сосудов предварялись эпистатусом, хотя изолированные приступы могут возникать в более четверти случаев инфарктов мозга в бассейне средней мозговой артерии при начале гемиплегии. Yang et al. (1995) обнаружили, что 36 из 56 пациентов с инсультом перенесли по меньшей мере один приступ с рецидивом в 21 случае. Однако судороги были редкими при отсутствии поражения коры мозга по данным нейровизуализации. Различия между многочисленными исследованиями, вероятно, являются результатом гетерогенности случаев, обследованных в разных центрах.

Сосудистой гемиплегии может предшествовать лихорадка, хотя она более характерна в случаях после-судорожной гемиплегии. Выявление таких продромальных симптомов как головная боль, боль в области шеи, ипсилатеральный синдром Горнера или транзиторные ишемические эпизоды в анамнезе, предшествующие гемиплегии, поможет яснее определить причины таких явлений как расслоение.

При всех приобретенных гемиплегиях слабость является максимальной сразу после начала заболевания и, как правило, сопровождается вялостью (Isler, 1984). Мышечная спастичность и симптомы пирамидального тракта возникают позже. Степень восстановления значительно варьирует. Существенное восстановление может ожидаться на протяжение первых двух или трех недель, а дальнейший медленный прогресс может длиться нескольких месяцев. Непроизвольные движения атетоидного типа или явные расстройства являются редкими.

Топография инфарктов, вызывающих приобретенную гемиплегию, является различной. В таблице ниже перечислены вовлекаемые артерии, соответствующие областям инфарктов, и основные клинические особенности. Тем не менее, топография и объем инфаркта зависят, помимо пораженных сосудов, от разных факторов, таких как качество коллатерального и системного кровообращения и индивидуальных анатомических особенностей. Локализация инфаркта может также различаться в зависимости от этиологии. Ишемические инсульты в базальных ядрах наиболее часто являются идиопатическими, чем поверхностные инсульты (Dusser et al, 1986; Kappelle et al., 1989). Инсульты могут возникнуть в любом артериальном бассейне. Вовлечение внутренней капсулы и чечевицеобразного ядра можно назвать редким, но фактически они участвуют приблизительно в половине случаев (Dusser et al., 1986). Результаты ангиографии иногда трудно интерпретировать, но они могут быть даже нормальными при инсультах в области капсулы и скорлупы.

Поражение задней мозговой артерии развивается намного реже, чем в сонных артериях и их ветвях. Echenne et al. (1983) наблюдали 36 случаев, и в дальнейшем добавилось лишь несколько случаев. Многие случаи вертебрально-базилярной недостаточности были связаны с травмой, вызвавшей разрыв (Garg et al., 1993), который также может возникнуть спонтанно (Sturzenegger, 1995; Khurana et al., 1996) при аномалиях шейного отдела позвоночника (Ross et al., 1987; Phillips et al., 1988) или сосудистых мальформациях. Все причины инсульта можно обнаружить, но достаточно часты «идиопатические» случаи. Более ограниченные окклюзии поражают только мозжечковую артерию (Chatkupt et al, 1987), приводя к мозжечковому инфаркту. Однако латеральный медуллярный синдром наблюдался при тромбозе позвоночной артерии (Klein et al., 1976). Таламический инфаркт может быть результатом проксимальной обструкции позвоночной артерии в области шеи (Garg et al., 1993; Garg и DeMyer, 1995; Garg и Edwards-Brown, 1995).

Клиническая картина вертебробазилярной окклюзии включает тошноту, атаксию, тремор, гемиплегию, головокружение, паралич глазодвигательных мышц, тетраплегию, дизартрию, нистагм и вовлечение нижних черепных нервов (Mehler, 1988). Имеются сообщения о нарушении сознания, кризах опистотонуса и дыхательной недостаточности (Echenne et al., 1983). Хотя в некоторых сообщениях упоминается о встречаемости клонико-тонических атак, они, вероятно, не являются истинными эпилептическими припадками (Ropper, 1988). Более ограниченные инфаркты могут привести к изолированной атаксии и патологической подвижности глаз или расстройствам сознания и речи. Двусторонний таламический инфаркт может быть связан с обструкцией одной таламоперфорирующей артерии (Garg и DeMyer, 1995). После инсульта может развиваться деменция в области среднего и промежуточного мозга. Окклюзионным повреждениям в задней мозговой артерии часто предшествуют повторные эпизоды вертебрально-базилярной недостаточности за дни, недели или даже месяцы до окончательной атаки.

Сдавление позвоночной артерии при повороте головы может вызывать транзиторные ишемические приступы (Garg и Edwards-Brown, 1995).

г) Особенности нейровизуализации. Нейровизуализационная картина артериальной окклюзии зависит как от размера инфаркта, так и от продолжительности периода между началом инсульта и обследованием (Raybaud et al., 1985). КТ и даже МРТ сканирование, выполненное в течение первых 10-24 часов, указывает на норму, но диффузионная тензорная визуализация при МРТ может продемонстрировать существенный патологический сигнал, регрессирируемый частично или полностью (Warach et al., 1995). Позднее появляется область со сниженным ослаблением с плохо различимыми границами, которые расширяются, становятся лучше видными и достигают максимума через следующие несколько дней. Этот участок низкой плотности сопровождается варьирующим масс-эффектом, с максимумом проявления на 2-3 день.

Большинство инфарктов не увеличивается при введении контраста в течение первой недели. Однако у детей раннее увеличение не является редкостью даже через 24-48 часов. При увеличении в большинстве случаев вовлекается кортикальное серое вещество, которое выглядит как волнистая лента под извилинами мозга. Позднее инфаркт проявляется в виде вдавленного треугольного рубца.

Малые лакунарные инфаркты часто не увеличиваются при введении контрастного вещества и могут оставаться необнаруженными на КТ, но обычно видны в Т2-режиме МРТ (Inagaki et al., 1992). Самые большие лакуны, поражающие область скорлупы или бледного шара, могут иногда накапливать контраст. Кровоизлияния в пределах участка инфаркта могут возникать на протяжении первой недели заболевания.

На МРТ выявляются даже небольшие ишемические очаги, которые дают сигнал низкой интенсивности на Т1-взвешенной последовательности и интенсивный сигнал вероятно отечного характера на Т2-взвешенной последовательности. Кровоизлияние лучше всего определяется на Т1-взвешенной МРТ по периферии инфаркта.

С появлением современных методов нейровизуализации традиционная ангиография в большинстве случаев для диагностики инфаркта не требуется. Действительно, лакунарные инфаркты, как правило, не сопровождаются видимыми сосудистыми патологиями, поскольку вовлеченные сосуды слишком небольшого размера и слишком разные по внешнему виду на ангиографии, чтобы определить окончательный диагноз (Kappelle et al., 1989). Для пациентов с необъяснимыми инсультами, ангиография, на мой взгляд, до сих пор показана для контроля внутренней сосудистой патологии, такой как фиброзно-мышечная дисплазия и разрыв, и для распознавания случаев с множественными сосудистыми повреждениями типа моямоя. Это важно для прогностических и терапевтических целей. МРА может быть неадекватным для этой цели, поскольку дает информацию скорее о кровотоке, чем о сосудистой структуре.

С другой стороны, она дает некоторую информацию об изменении тканевой перфузии. Реперфузия тромбированных сосудов может возникать уже через два дня после инсульта (Isler, 1984), что может объяснить частоту нормальных ангиограмм при детских инсультах. Недавние технические достижения в МРА были описаны Husson et al. (2002) и Husson и Lasjaunias (2004). Parker et al. (1998) рассмотрели результаты и специфические симптомы при различных методах визуализации. МРА позволяет больше оценить поток, чем сосудистые стенки. Это исследование не является достаточно точным, чтобы продемонстрировать тонкие сосудистые аномалии, такие как артериальный стеноз или неровность стенок сосудов. Новые методы КТ ангиографии (спиральная КТ) является перспективной. Цифровая субтракционная внутривенная ангиография может быть достаточной для определения относительно большой группы множественных повреждений, но точный анализ все же требует использования артериального доступа.

МРТ может точно показать разрыв шейных и внутричерепных артерий как причину инфаркта (Zuber et al., 1993). Водно-диффузионная МРТ и перфузионно-взвешенная МРТ в настоящее время обеспечивают раннюю диагностику инфаркта и оценку области инфаркта и пенумбры, таким образом позволяя уточнить диагноз и более точно определить прогноз (Sakoh et al., 2001). Для аналогичных целей также применялась спектроскопия, использующая 1H-MR (Imamura et al., 2004).

Транскраниальная доплерография является неинвазивным и ценным методом, позволяющим визуализировать артериальные аномалии и с помощью усовершенствованной методики оценить функциональные характеристики кровообращения в сосуде (Sturzenegger, 1995).

д) Дифференциальный диагноз. Приобретенную сосудистую гемиплегию необходимо отличать от других многочисленных причин острой гемиплегии. Дифференцировка от острой постсудорожной гемиплегии (ГГЭ синдром), которая редко возникает в связи с сосудистым тромбозом, обычно не составляет трудностей. На КТ и МРТ изображения совершенно разные, так как они показывают первоначальный отек и сниженную плотность целого полушария без преимущественного вовлечения любого сосудистого бассейна, с последующей позднее гемиатрофией мозга (Kataoka et al., 1988). Гемиплегическая мигрень бывает трудно отличимой от артериальной, в редких случаях становясь причиной инсульта. У пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями, приобретенная гемиплегия может также быть результатом венозного тромбоза или мозгового абсцесса, последний только после возраста 2-3 лет.

В сомнительных случаях, разумнее всем таким детям назначить антибактериальную терапию, которая может быть отменена через неделю, если абсцесс исключен. Опухоли, особенно ствола мозга, могут привести к быстрому развитию приобретенной гемиплегии. В отличие от них, некоторые инфаркты развиваются постепенно и могут имитировать объемные поражения (Chatkupt et al., 1987). Эпилептические припадки и другие пароксизмальные состояния могут вызывать транзиторную гемиплегию, которую, как правило, нетрудно отличить от сосудистой гемиплегии, за исключением начальной стадии. Геморрагический инсульт обсуждался выше.

Транзиторные ишемические нарушения нехарактерны для детей, но могут встречаться у пациентов с артериальным стенозом любого генеза или как продромальное состояние в случае разрыва или тромбоза. Они характеризуются краткосрочной гемиплегией, гемианопией или гемисенсорным дефицитом. Острые, но преходящие приступы гемипареза, которые встречаются у детей с инсулинозависимым сахарным диабетом (глава 22), могут представлять диагностическую проблему. Нейровизуализация не демонстрирует инфаркт, и гемиплегия разрешается через 24-48 часов. Такие атаки отличаются от настоящих инсультов, которые могут развиваться у молодых пациентов с диабетом во время эпизодов кетоацидоза. Окклюзия задней мозговой артерии, возникшая у восьмилетней девочки, страдающей диабетом, с выраженным отеком мозга в результате неправильного лечения кетоацидоза, вероятно, была связана со сдавлением артерии краем намета мозжечка (личный случай).

е) Исход и прогноз. Исход приобретенной окклюзии зависит в большей степени от причины сосудистого расстройства. Прогноз должен быть осторожным, если обнаруживаются расстройства в крупных сосудах мозга, такие как болезнь моямоя или фиброзно-мышечная дисплазия. В Швейцарии 80 детей наблюдались в течение двух лет (Steinlin et al., 2005), четверо из них умерло в течение шести месяцев, но общий уровень смертности был относительно низким. Однако нейрофизиологические проблемы были выявлены при последующем наблюдении у 25 из 33 детей и 6 детей имели IQ<85 (Pavlovic et al, 2006).

Транзиторные церебральные артериопатии, возможно, воспалительного происхождения (Chabrier et al., 1998), как правило, могут быть распространенной причиной в целом с благоприятным исходом.

Сосудистые катастрофы без известной причины рецидивируют нечасто (8-10%) даже после продолжительного наблюдения. Однако Abram et al. (1996) насчитали 16 рецидивов в обследовании 42 детей с идиопатическими инсультами и Brankovic-Sreckovic et al. (2004) сообщали о семи случаях рецидива у 36 детей, наблюдаемых более 5,5 лет. В работе Strater et al. (2002) уровень рецидивов после среднего периода наблюдения в течение 44 месяцев составил 6,6% и, возможно, был связан с протромбиновыми нарушениями. В большинстве случаев исход и частота поздних рецидивов зависят от многих факторов, среди которых в настоящее время выделяется роль протромби новых расстройств (Chan и DeVeber, 2000; Lanthier et al., 2000; Strater et al., 2002). При наличии такой причины (т.е. при идиопатической артериальной окклюзии), прогноз исхода является более благоприятным.

Прогноз, вероятно, будет лучшим при ишемическом артериальном инсульте у новорожденных с риском рецидива менее 2% (Kurnik et al., 2003).

Двигательные осложнения возникают часто, хотя возможно и полное выздоровление. Большинство безрецидивных сосудистых гемиплегий показывают существенные двигательные улучшения, а более чем в половине случаев возможно полное выздоровление. В работах Dusser et al. (1986) только у пяти из 14 таких пациентов сохранялась слабость. Однако даже умеренный или слабый гемипарез является тяжелым инвалидизирующим состоянием с психофизиологической точки зрения. Лакунарные инфаркты часто имеют благоприятный исход в отношении моторных функций (Dusser et al., 1986; Inagaki et al., 1992). В менее благоприятных случаях персистирование гемиплегии может осложниться вторичной дистонией (Dusser et al., 1986). Дистония является характерным осложнением и может появиться долгое время спустя после появления гемиплегии (Pettigrew и Jankovic, 1985).

В исследованиях Pavlovic et al. (2006) у 16 из 33 детей за время наблюдения в течение двух или более лет был хороший исход. Средней уровень IQ был 94 (эффективность IQ 93, вербальное IQ 102), но 6 детей имели IQ ниже 85, и часто страдала школьная успеваемость. Двусторонняя окклюзия относится к редким случаям (Shirane et al., 1992).

Интеллект часто не страдает от случаев артериальной окклюзии, кроме тех случаев, когда они множественные или рецидивирующие, или в случае крупных инфарктов, возникающих у новорожденных, особенно при врожденных заболеваниях сердца. Эпилептические приступы относительно редки. В серии работ (Aicardi et al., 1969) только у 2 из 28 пациентов развились припадки, и у 25 был нормальный интеллект. Плохой исход может быть предсказан при продолжительности гемиплегии более месяца или при инфаркте скорее в корковой зоне, чем в субкортикальной и с двусторонним поражением (Abram et al., 1996).

ж) Лечение. Лечение острых случаев остается спорным вопросом. Тем не менее, необходимо неотложное вмешательство. Определение причины является важным при выборе терапии. Антикоагулянтная терапия гепарином (особенно низкомолекулярным гепарином), а затем производными варфарина, вероятно, не увеличивает риск развития кровоизлияния в зоне инфаркта. Способно ли это ограничить объем инфаркта при раннем приеме, еще неясно, но, как правило, эта терапия рекомендуется пациентам с артериальными аномалиями или с предрасположенностью к тромботическим осложнениям. Лечение аспирином в основном показано, несмотря на то, что убедительных данных немного. Терапия стрепто/урокиназой была эффективна при инсультах у взрослых.

Антикоагулянты могут быть показаны при наличии сосудистых патологических изменений, таких как разрыв, вызывающий вторичные эмболические инсульты (Khurana et al., 1996) или патологическую свертываемость крови. Гипотензивная терапия необходима в некоторых случаях при обширных инфарктах и может включать такие рискованные меры как обширная декомпрессионная краниотомия.

- Также рекомендуем "Причины артериальной окклюзии и ишемического инсульта у ребенка"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.1.2019