Гидроцефалия представляет собой не специфическое заболевание, а разнородную группу состояний, возникающих в результате нарушения циркуляции и абсорбции СМЖ или, в редких случаях, — чрезмерной продукции ликвора папилломой хориоидальных сплетений.
СМЖ образуется первоначально в желудочковой системе, в хориоидальных (сосудистых) сплетениях, располагающихся в боковых, III и IV желудочках. Хотя большая часть СМЖ образуется в боковых желудочках, примерно 25 % формируется в экстрахориоидальных источниках, в том числе в эндотелии капилляров паренхимы мозга. Продукция СМЖ находится под постоянным нейрогенным контролем, так как хориоидальные сплетения получают адренергическую и холинергическую иннервацию.
Стимуляция адренергической системы уменьшает продукцию СМЖ, в то время как возбуждение, передающееся по холинергическим нервам, может увеличить в 2 раза нормальную скорость образования СМЖ. У здорового ребенка образуется примерно 20 мл СМЖ в час. Общий объем СМЖ составляет примерно 50 мл у детей грудного возраста и 150 мл у взрослых. Большая часть СМЖ находится за пределами желудочковой системы. Образование СМЖ в хориоидальных сплетениях включает несколько этапов: пройдя серию сложных процессов, ультрафильтрат плазмы в конечном итоге выделяется в виде СМЖ.
Движение СМЖ вызвано градиентом давления, существующим между желудочковой системой и венозными каналами. Внутрижелудочковое давление может достигать 180 мм водн. ст., в то время как давление в верхнем сагиттальном синусе составляет 90 мм водн. ст. В норме СМЖ перемещается из боковых желудочков через отверстие Монро в III желудочек. Затем СМЖ поступает в IV желудочек через узкий сильвиев водопровод, который у ребенка занимает примерно 3 мм в длину и 2 мм в диаметре. СМЖ покидает IV желудочек через парное латеральное отверстие Люшки и средниное отверстие Мажанди и поступает в цистерне на основании мозга.
Гидроцефалию, которая возникает в результате обструкции в пределах желудочковой системы, называют обструктивной, или несообщающейся, гидроцефалией. СМЖ циркулирует от базальных цистерн в заднем направлении через систему цистерн по поверхности больших полушарий. СМЖ всасывается главным образом через эндотелий ворсинок паутинной оболочки мозга (пахионовы грануляции) посредством градиента давления, о котором говорилось выше. В меньшей степени СМЖ всасывается через лимфатические каналы, идущие к околоносовым пазухам, вдоль оболочек нервных стволов, а также непосредственно через хориоидальные сплетения.
Гидроцефалия возникающая в результате облитерации субарахноидальных цистерн или нарушения функции пахионовых грануляций, называется необструктивпой или сообщающейся гидроцефалией.
Обструктивная, или несообщающаяся, гидроцефалия развивается наиболее часто в детском возрасте в результате аномалии сильвиева водопровода или поражения IV желудочка. Стеноз водопровода представляй собой патологическое сужение сильвиева водопровода, которое часто сочетается с его раздвоеннием или разветвлением. В небольшом проценте случаев стеноз сильвиева водопровода наследуется по сцепленному с полом рецессивному типу. В некоторых случаях у этих пациентов выявляются пороки закрытия нервной трубки, включая spina bifida occulta.
В редких случаях стеноз водопровода сочетается с нейрофиброматозом. Глиоз водопровода мозга также может служить причиной гидроцефалии. В результате менингита в неонатальном периоде или субарахноидального кровоизлияния у недоношенного ребенка нарушается целость эпен димальной выстилки водопровода мозга, в ответ на это происходит разрастание глии, приводящее к полной обструкции. Внутриутробные вирусные инфекции также могут спровоцировать развитие стеноза водопровода, сопровождающегося гидроцефалией.
Имеются сообщения о гидроцефалии у ребенка в результате менингоэнцефалита, вызванного вирусом паротита. Мальформация вены Галена может увеличиваться в размере и в связи с ее срединным расположением препятствовать току СМЖ. Патологические процессы или мальформации задней черепной ямки, включая ее опухоли, аномалию Киари, синдром Денди-Уокера, относятся к важным причинам гидроцефалии, Необструктивная, или сообщающаяся, гидроцефалия обычно развивается в результате субарахноидального кровоизлияния, которое, в свою очередь, происходит вследствие внутрижелудочкового кровоизлияния у недоношенных. Кровь в субарахноидальном пространстве может вызывать облитерацию цистерн мозга или пахионовых грануляций, что создает препятствие току СМЖ.
Возбудители пневмококкового и туберкулезного менингита могут выделять густой, вязкий экссудат, вызывающий обструкцию базальных цистерн; внутриутробные инфекции также могут приводить к разрушению ликворных путей. Лейкемические инфильтраты могут осаждаться в субарахноидальном пространстве и вызывать сообщающуюся гидроцефалию.
