Эпилептический статус определяется как длительный приступ, продолжающийся более 30 мин, или серия приступов без восстановления сознания между ними. Эпилептический статус подразделяется на статус генерализованных (тонико-клонические и абсансы) и парциальных (простые, сложные, вторично-генерализованные) приступов. Наиболее часто встречается эпилептический статус генерализованных тонико-клонических приступов.
Эпилептический статус — неотложное состояние, при котором необходим организованный и грамотный терапевтический подход для минимизации потенциально высокой летальности и частоты тяжелых неврологических осложнений.
У детей выделяют три основных подтипа эпилептического статуса: длительные (пролонгированные) фебрильные судороги, идиопатический эпилептический статус, при котором судороги развиваются при отсутствии лежащего в их основе поражения ЦНС, и симптоматический эпилептический статус, причиной которого служат заболевание нервной системы или метаболические нарушения. Фебрильные судороги, длящиеся более 30 мин, особенно у ребенка до 3 лет, — наиболее распространенная причина эпилептического статуса.
Один из факторов идиопатического эпилептического статуса — внезапная отмена анти-конвульсантов (особенно барбитуратов и бензодиазепиновых производных). Наибольший риск развития эпилептического статуса имеется у детей с эпилепсией при нерегулярном приеме препаратов или при низкой комплайентности. Эпилептический статус может быть также первым проявлением эпилепсии. Депривация сна и интеркуррентные инфекции повышают вероятность развития эпилептического статуса у пациентов, страдающих эпилепсией.
Длительные фебрильные судороги и идиопатический эпилептический статус характеризуются низкой летальностью и низкой частотой тяжелых неврологических осложнений.
Эпилептический статус, обусловленный другими причинами, характеризуется значительно более высокой летальностью; причина смерти, как правило, непосредственно связана с патологией, лежащей в основе эпилептического статуса. В отличие от пациентов с идиопатическим эпилептическим статусом, у многих пациентов до развития статуса эпилептические приступы отсутствуют. Тяжелая аноксическая энцефалопатия проявляется судорогами в первые дни жизни; отдаленный прогноз частично обусловлен тем, как быстро удалось добиться контроля над приступами.
Длительные судорожные приступы могут быть первым проявлением энцефалита, а эпилепсия может служить отдаленным осложнением менингита. У грудных детей с врожденными пороками развития мозга (например, лиссэнцефалия или шизэнцефалия) возможны рецидивирующие эпизоды эпилептического статуса, которые часто резистентны к антиэпилептической терапии. Врожденные нарушения метаболизма могут проявляться в виде эпилептического статуса в неонатальном периоде. У пораженных детей часто наблюдается прогрессирующее нарушение сознания в сочетании с нарушением прироста массы тела и сильной рвотой. Электролитные нарушения, гипокальциемия, гипогликемия, лекарственная интоксикация, синдром Рейе, отравление свинцом, тяжелая гипертермия, опухоль мозга (особенно при локализации в лобной доле) — другие возможные причины эпилептического статуса.
Патофизиология эпилептического статуса
Связь между неврологическими последствиями и продолжительностью эпилептического статуса у детей и взрослых неизвестна. Существуют доказательства, что длительность эпилептического статуса, при которой возникает повреждение нейронов, у детей меньше, чем у взрослых. У приматов патологические изменения в головном мозге могут развиваться после 60 мин постоянных судорог при условии проведения ИВЛ и поддержания метаболического гомеостаза.
Гибель клеток может возникать в результате избыточного высвобождения возбуждающего нейромедиатора глутамата и чрезмерной стимуляции глутаматергических рецепторов, данный процесс назван токсичностью вследствие возбуждения. Наиболее уязвимые области мозга включают гиппокамп, миндалевидное тело, мозжечок, средние кортикальные области и таламус. К характерным острым патологическим изменениям относятся венозный застой, мелкие петехиальные кровоизлияния и отек. Наиболее ранние гистологические изменения включают ишемию нейронов с последующей нейронофа-гией, глиальной пролиферацией, гибелью клеток и увеличением количества реактивных астроцитов.
Повышается концентрация кальция, арахидоновой кислоты и простагландинов в нейронах, что может ускорить гибель клеток. Длительные генерализованные судороги могут вызвать нарушение функции нейронов вегетативной нервной системы с последующим развитием гипотензии и шока, а также лактат-ацидоза, миоглобинурии, повышением уровня лактата и острым тубулярным некрозом.
В нескольких исследованиях сообщалось, что если продолжительность постоянной судорожной активности превышает длительность переходного периода, которая варьирует у животных от 20 до 60 мин, повышается вероятность повреждения нейронов и резистентность приступов к терапии. Лечение эпилептического статуса у детей должно быть направлено на поддержание жизненно важных функций и максимально быстрое достижение контроля над приступами, так как продолжительность переходного периода у людей неизвестна.
