Аномалии мышц у ребенка: агенезия, гипоплазия, гипертрофия, кривошея, травма
а) Врожденная агенезия/гипоплазия. Врожденная агенезия или гипоплазия мышцы встречается часто и может поражать всю мышцу или части мышцы, в том числе, по мере уменьшения частоты встречаемости, грудные, трапециевидные, грудинно-ключично-сосцевидные, переднюю зубчатую мышцы и четырехглавые мышцы бедра. Одно из часто встречающихся состояний — синдром Поланда, при котором отсутствие грудинной головки большой грудной мышцы сопутствует брахисиндактилии и гипоплазии верхней конечности на одной стороне. Фокальные агенезии мышц обычно протекают бессимптомно.
В некоторых случаях причиной заболевания могут стать сосудистые аномалии (Lee et al., 1995). Синдром подрезанного живота характеризуется первичным или вторичным отсутствием или гипоплазией мышц брюшной стенки (Moerman et al., 1984). Гипоплазия тенара (синдром Cavanagh) может быть односторонней или двусторонней (Sonel et al., 2002). Это состояние нужно дифференцировать с запястным синдромом, за который его иногда ошибочно принимают, чтобы избежать ненужного оперативного вмешательства.
Отличительными признаками являются отсутствие сенсорных нарушений, состояние наблюдается в течение всей жизни с сопутствующими рентгенологическими аномалиями (Rhamberg et al., 2002). Последние включают в себя истончение первой пястной кости и гипоплазию костей запястья, особенно ладьевидной. Описаны семейные случаи (Selmar et al., 1986).
б) Травма. Травма мышц может быть результатом чрезмерного напряжения (Cameron, 1983) или нагрузки, как при компартмент-синдромах. Синдром прямой мышцы живота (Rutgers, 1986) и синдром переднего компартмента нижней конечности (Sloane et al., 1994) имеют большое клиническое диагностическое и терапевтическое значение. В результате частых внутримышечных инъекций, обычно в неонатальном периоде или в младенческом возрасте, развиваются фиброзные контрактуры дельтовидной, ягодичной и наружной широкой мышц (Chen et al., 1988).
Фиброзные стяжки после вариабельных латентных периодов вызывают ограничение подвижности суставов и нарушение походки и положения тела и могут потребовать хирургического удлинения пораженной мышцы. Оптимальное лечение—это профилактика, т.е. отказ от внутримышечных инъекций у маленьких детей.
в) Врожденная мышечная кривошея. Врожденная мышечная кривошея развивается при укорочении грудинно-ключично-сосцевидной мышцы вследствие ее фиброза, иногда удается пропальпировать «грудинно-ключичную» опухоль, обычно в середине или нижних двух третях мышцы. Этиология неясна, предлагались теории травматического, сосудистого генеза и нарушения положения плода. Часто сочетается с ягодичным предлежанием, тяжелыми родами, плагиоцефалией и другими видами асимметрии лица и черепа и дисплазией тазобедренных суставов (Cheng et al., 2002).
Необходимо исключать неврологические, вертеброгенные и глазные причины кривошеи, в том числе паралич верхней косой мышцы, опухоли заднечерепной ямки и костно-суставную патологию шейного отдела позвоночника (Sarnat и Morrissy, 1981; Morrison и MacEven, 1982). При рано начатом физиотерапевтическом лечении, включающем статическое и мануальное растяжение, обычно удается достичь удовлетворительного результата, хирургическое вмешательство требуется очень немногим пациентам, у которых физиотерапия оказывается неэффективной (Cheng et al., 2002).
г) Гипертрофия мышц. Причинами гипертрофии мышц могут быть многие миопатические и нейрогенные расстройства. Она может быть вызвана также интенсивными физическими упражнениями. Описана семейная гипертрофия жевательных мышц (Martinelli et al., 1987). Хотя дистрофинопатии и другие мышечные дистрофии являются наиболее частыми причинами, гипертрофия мышц также может наблюдаться при гипотиреозе (синдромы Кохера-Дебрэ-Земеляйна и Гофмана), и врожденной миотонии. Экстраординарная гипертрофия была описана у ребенка с мутацией гена миостатина (Schuelke et al, 2004).
