Децеребрационная ригидность. Формы повышения мышечного тонуса.
Децеребрационная ригидность представляет собой пластическое резко выраженное повышение тонуса всех мышц, функционирующих с сопротивлением силе тяжести (спастичность разгибателей), и сопровождается фиксацией в положении разгибания и ротации кнутри рук и ног. а также нередко опистотонусом. Это состояние называют еще апаллическим синдромом. В его основе лежит повреждение среднего мозга, особенно вклинение в тенториальное отверстие при супратенториальных процессах, прежде всего неоплазии в области височных долей, кровоизлиянии в мозг с прорывом крови в желудочки, тяжелых ушибах головного мозга, кровоизлиянии в ствол, энцефалите, аноксии, отравлениях.
Патология может вначале проявляться в виде «церебральных судорог» и провоцироваться внешними раздражениями. При полном прекращении воздействия нисходящих импульсов в спинном мозге развивается спастичность в сгибателях.
Ригидность является признаком поражения экстрапирамидной системы. Она наблюдается при различных этиологических вариантах синдрома паркинсонизма (сопровождаясь акинезией, феноменом «зубчатого колеса» и нередко тремором, которые сначала появляются с одной стороны) и при других дегенеративных заболеваниях, сопровождающихся паркинсонизмом, например оливопонтоцеребеллярной атрофии, ортостатической гипотензии, болезни Крейтцфельдта—Якоба и др.
Одну из таких форм представляет собой нейромиотония, которая не полностью идентична синдрому постоянной активности мышечных волокон и синдрому ригидного человека (для всех этих расстройств характерны болезненное, выраженное напряжение и выступающие контуры мышц, пластическое повышение их тонуса; иногда дополнительно наблюдаются мышечные спазмы, медленные движения, миокимии; решающим методом диагностики служит ЭМГ, выявляющая длительную активность мышечных волокон). Большинство случаев идиопатические. Синдром постоянной активности мышечных волокон в сочетании с миокимией описан также как осложнение при лечении препаратами золота.
Локализованное повышение мышечного тонуса по пластическому типу с длительной активностью мышечных волокон может наблюдаться в рамках так называемого синдрома ригидных конечностей.
При паркинсонизме в начале заболевания ведущим симптомом может быть одностороннее повышение тонуса по пластическому типу с акцентом в конечностях
Синдром Швартца—Джампеля характеризуется карликовым ростом, аномалиями развития лица и других частей тела, напряженной походкой, напоминающей движения марионетки, гипоплазией и ригидностью мышц, особенно плечевого пояса.
Описаны и локальные формы столбняка (подострое начало, предшествующее ранение, болезненные приступообразные спазмы и ригидность мышц, быстрое прогрессирование).
Определенные формы миотонии характеризуются повторяющимися эпизодами мышечного напряжения, особенно после активного сокращения (врожденная миотония Томсена) или на холоде (врожденная парамиотония Эйленбурга).
Диагностика болезненных судорог в икроножных мышцах обычно не вызывает затруднений.
