Генерализованное снижение мышечного тонуса. Внезапная потеря мышечного тонуса.
Генерализованное и внезапное:
- внезапный, очень непродолжительный паралич при падении мышечного тонуса во время обморока, при котором утрата сознания может быть настолько кратковременной, что приступ производит впечатление исключительно острой мышечной слабости с падением (см. ниже). Это особенно характерно для так называемых дроп-атак;
- стволовые припадки могут носить наряду с тоническим также и атонический характер и представляют собой при этом кратковременную, в большинстве случаев локализованную слабость мышц, например, в форме птоза;
- приступ катаплексии (аффективной потери тонуса), а также потери тонуса, вызванной смехом, причиной которого, возможно, служит ишемическое расстройство в стволе мозга;
- сонный паралич в рамках синдрома нарколепсии-катаплексии;
- приступы падения без потери сознания (дроп-атаки) развиваются вследствие кратковременной слабости в ногах. Дифференциальный диагноз подобных эпизодов достаточно сложный и включает наряду с нарушением кровообращения в системе вертебробазилярных артерий (редко бывает изолированным, возникает у пожилых пациентов с сосудистыми факторами риска) целый ряд патологических состояний и заболеваний. Это гидроцефалия, экстрапирамидные расстройства (позднее проявление идиопатического синдрома паркинсонизма или ранний симптом при синдромах паркинсонизм плюс), опухоль вблизи срединной линии, поражение краниопервикального перехода (приступы возникают после кашля или коитуса), гиперэкплексия, отологическое заболевание (в большинстве случаев болезнь Меньера, с так называемыми вестибулярными «обмороками», или синдром Тумаркина), случайные падения у пожилых лиц с мультифакгорным нарушением ходьбы (наиболее частая причина рецидивирующих падений у пожилых), катаплексия, эпилептический феномен в форме акинетических приступов в рамках миоклонико-астатической пти маль (болеют дети, наблюдаются миоклонические подергивания и другие симптомы пти маль, иногда кратковременное «отключение», имеются соответствующие изменения ЭЭГ) или — у взрослых — признак психомоторной эпилепсии.
• Внезапное, но исключительно локализованное изменение мышечного тонуса:
- развивается обычно в ногах, руках или мышцах головы при катаплексии (провоцируется смехом, кратковременное, двустороннее, на фоне сохранного сознания);
- парциальный атонический стволовой припадок.
• Парциальные кратковременные истинные парезы.
• Очень быстро развившаяся генерализованная потеря тонуса наблюдается:
- при дискалиемических семейных параличах, наследуемых по аутосомно-доминантному типу;
- наиболее частая форма — гипокалиемический пароксизмальный паралич — начинается на втором десятилетии жизни и проявляется приступами фокальной или (чаще) генерализованной слабости (при сохранной функции дыхательных мышц и мышц лица), развивающейся обычно после сна, продолжающейся в течение одного дня, с промежутками в несколько месяцев. Провоцирующими факторами служат физическая нагрузка или пища, богатая углеводами. Концентрация калия в плазме понижена;
- при гиперкалиемической наследственной эпизодической адинамии парезы развиваются чаще, продолжаются несколько часов, часто бывают ограничены только нижними конечностями и сопровождаются гиперкалиемией.
• Медленно прогрессирующие параличи, которые нельзя назвать истинно приступообразными:
- к подобным нарушениям относятся парезы при симптоматической гипокалиемии у больных с заболеваниями почек, а также возникающие при первичном альдостеронизме и применении некоторых лекарственных препаратов.
