Патологическая иннервация. Миокимии. Особые формы непроизвольных движений.
- Патологическая иннервация: после перерыва периферического нерва в рамках регенерации в дистальном направлении начинают прорастать аксональные волокна. Так как они часто достигают мышц, которые они не должны иннервировать в норме, при активации ранее иннервируемых ими мышц происходит также неконтролируемая содружественная иннервация дополнительных мышц. Такая патологическая иннервация может приводить к выраженным синкинезиям.
- Миокимии охватывают больший, чем отдельные волокна, объем мышечной ткани и напоминают «перекатывание волн» под кожей. Эффект движения при этом минимальный или отсутствует. Лицевые миокимии охватывают отдельные мышцы на одной стороне лица и развиваются при патологических процессах в варолиевом мосту (например, при образовании бляшек у больных рассеянным склерозом).
- Патологическая «пугливость» (стартл-болезнь) представляет собой внезапные подергивания или подпрыгивание в результате испуга.
- Гиперэкплексия (стартл-синдром) — наследуемое по доминантному типу заболевание, при котором внезапные раздражители могут вызвать сильное вздрагивание или даже падение. Дифференциальный диагноз проводят с катаплексией (падения связаны с потерей мышечного тонуса, вызываются эмоциональным напряжением) и с рефлекторной эпилепсией, при которой определенный провоцирующий фактор более или менее регулярно вызывает истинные эпилептические припадки.
- Приобретенная патологическая «пугливость» иногда развивается в рамках патологического процесса в стволе мозга или при нейродегенеративных заболеваниях.
• Особые формы: некоторые виды непроизвольных движений трудно отнести к той или иной категории и следует описать отдельно.
- Кивательная судорога (Spasmus nutans, судорога приветствия, салаамова судорога) — преходящее нарушение неясной этиологии у детей раннего возраста: нерегулярные кивки головой и односторонний выраженный нистагм на фоне наклонного положения головы. Возможно, провоцирующее действие оказывает длительное нахождение в темной комнате. Заболевание встречается у детей в возрасте от одного до двух лет.
- Подергивание головы (Jactatio capitis) — характерные для детей ритмичные движения головы в положении лежа на спине, которые часто наблюдаются при переходе от бодрствования ко сну. Другие патологические движения головы у детей требуют тщательного анализа: кивки головы при гипотонии, тремор головы, миоклонии, например, при миоклонической энцефалопатии Кинсборна, при дискинезиях и т.п.
- Акатизия представляет собой хроническое заболевание, сопровождающееся беспокойством в ногах или навязчивой ходьбой по комнате, которое часто наблюдается при длительном применении производных хлорпромазина. В отличие от синдрома беспокойных ног, пациент испытывает потребность в движении во всем теле и в течение всего дня (дифференциальный диагноз — «Инсомнии»).
- Гениоспазм представляет собой наследуемое по аутосомно-доминантному типу дрожание подбородка, которое появляется приступообразно или становится более выраженным на фоне эмоционального напряжения.
