Показания для специфической терапии миастении. Показания к плазмаферезу при миастении.
Подход к лечению должен быть индивидуальным. Диплопия легкой степени и птоз обычно не вызывают значительного нарушения трудоспособности у большинства больных, но для лиц определенных профессий, например, нейрохирурга или пилота даже легкая преходящая диплопия может оказаться критической. Переносимость побочных эффектов у пациентов различна.
1. При легкой слабости (локальной или генерализованной) назначаются ИХЭ (пиридостигмин).
2. Умеренную или выраженную слабость (локализованную или генерализованную) на начальных этапах лечат ИХЭ. Однако даже при адекватном контроле симптомов этими препаратами больным моложе 55 лет показана тимэктомия на ранних этапах заболевания (в первый год). Пациентам более старших возрастных групп тимэктомия не показана, за исключением случаев с предполагаемой тимомой. Тимэктомия проводится в специализированных медицинских центрах. Иссечение ткани вилочковой железы должно быть полным, поэтому применяется трансстернальный или «максимальный» хирургический доступ. Всем больным с подозрением на тимому (по данным сканирования грудной клетки) проводится тимэктомия, даже если симптомы миастении легкие. Больным с изолированной глазной формой миастении тимэктомия не проводится, за исключением случаев с предполагаемой тимомой.
Если лечение ИХЭ недостаточно эффективно, назначается иммуносупрессивная терапия. Высокие дозы кортикостероидов дают наиболее предсказуемый и хороший эффект при длительной терапии. Кортикостероиды абсолютно показаны при наличии тяжелой, быстро прогрессирующей симптоматики или развитии угрожающих жизни состояний. Пациентам с выраженными, но не нарастающими симптомами можно вместо кортикостероидов назначить азатиоприн. Это делается в тех случаях, когда есть относительные противопоказания для лечения кортикостероидами, например, ожирение, сахарный диабет или косметические соображения. Азатиоприн также применяется при неэффективности лечения кортикостероидами.
4. Плазмаферез показан:
При быстро прогрессирующем ухудшении состояния, угрозе развития миастенического криза или непосредственно при миастеническом кризе, особенно тогда, когда длительная интубация и искусственная вентиляция легких потенциально опасны.
При необходимости проведения хирургического вмешательства (тимэктомия или др.) у больных с неадекватным контролем симптомов.
При тяжелых формах МГ, резистентных к другим видам лечения.
5. Препараты Ig для внутривенного введения — альтернативный метод лечения с такими же показаниями, как для плазмафереза. Метод применяется при невозможности установки подключичного катетера или других технических проблемах, препятствующих проведению плазмафереза.
6. Если все вышеперечисленные методы лечения неэффективны, назначают циклоспорин.
7. Если, несмотря на проводимое лечение, симптомы не поддаются контролю, необходимо повторное проведение КТ грудной клетки для поиска резидуальной тимусной ткани. У некоторых больных отмечается улучшение после «повторной» тимэктомии. Следует исключить другие заболевания: сахарный диабет, заболевание щитовидной железы, инфекционные болезни, другие аутоиммунные заболевания. 8. Консультация в специализированном центре нервно-мышечных заболеваний требуется всем больным с подозрением на МГ, и особенно в осложненных или резистентных к терапии случаях.