Ведение больных с миастенией. Миастенический криз. Лечение миастенического криза.
1. Диагноз МГ должен быть достоверным.
2. Обучение пациента с миастенией. Необходимо подробное информирование пациента о течении его заболевания, в том числе о возможных вариантах и непредсказуемых моментах. Следует рассказать ему обо всех видах лечения с подробностями, касающимися эффективности, длительности улучшения и осложнениях). Желательно, чтобы пациенты были обеспечены пособиями для самообразования больных миастенией.
3. Показания к госпитализации при миастении. У больных с тяжелой формой миастении обострение заболевания может наступить в течение нескольких часов. Если развились нарушения дыхания, следует немедленно госпитализировать больного в отделение интенсивной терапии. Госпитализация требуется больным с умеренной или выраженной дисфагией, потерей массы тела и быстро прогрессирующей или выраженной мышечной слабостью.
В условиях стационара есть возможность непрерывного наблюдения за состоянием пациента и оказания немедленной помощи при угнетении дыхания, а также проведения необходимых диагностических исследований и подбора оптимального лечения.
4. Миастенический криз — это неотложное состояние, характеризующееся угнетением дыхания вследствие слабости мышц диафрагмы или риском аспирации вследствие выраженной слабости орофарингеальной мускулатуры. Кризовое состояние может развиться после хирургического вмешательства, при интеркуррентном инфекционном заболевании или после быстрой отмены кортикостероидов. У некоторых пациентов не удается выявить провоцирующие факторы.
Больного необходимо госпитализировать в отделение интенсивной терапии и в любой момент быть готовыми к интубации с последующим подключением к аппарату искусственной вентиляции легких. Каждые два часа следует измерять показатели дыхания — жизненную емкость легких (ЖЕЛ) и объем дыхания (ОД). Изменения газового состава крови происходят только при длительной дыхательной недостаточности. Показаниями для интубации являются падение ЖЕЛ до 15 мл/кг (или менее одного литра у взрослого человека средней комплекции), выраженная аспирация вследствие слабости орофарингеальной мускулатуры или затрудненное дыхание (независимо от других показателей).
Даже если диагноз миастенического криза не уточнен, наличие дыхательной недостаточности требует немедленного проведения вышеперечисленных мероприятий, после чего проводятся необходимые диагностические мероприятия. Если больной принимает ИХЭ, то их применение следует временно прекратить для исключения диагноза холинергического криза.
5. Лечение сопутствующих заболеваний, которые могут утяжелять течение миастении или вызывать обострения. К этой категории относятся заболевания щитовидной железы (с гипотиреозом или гипертиреозом).
6. Лекарства, противопоказанные при миастении. Больным МГ следует избегать приема D-пеницилламина, хлорохина, хинина, хинидина и проновокаинамида. Антибиотики аминогликозидового ряда назначаются только по жизненным показаниям. Блокаторы нервно-мышечной передачи, например, панкуроний и тубокурарин, могут вызвать длительный паралич у больных МГ. Препараты деполяризующего действия, например, сукцинилхолин, также длительно действуют на больных миастенией, поэтому их применяют только анестезиологические бригады, имеющие опыт лечения больных МГ.
