Синдромы «паркинсонизм-плюс» представляют собой группу паркинсонических расстройств, которые отличаются от ИБП наличием отчетливых дополнительных неврологических отклонений. При этих патологических состояниях могут наблюдаться мозжечковые, вегетативные, пирамидные, глазодвигательные, сенсорные корковые, бульбарные, когнитивные и психиатрические нарушения, а также апраксия и двигательные расстройства, которые не характерны для ИБП (например, миоклония, дистония или хорея).
Эти неврологические и психические нарушения могут появляться на ранних стадиях заболевания. Быстрое развитие нарушений ходьбы и падений или постуральной неустойчивости, отсутствие тремора покоя, ранняя деменция, надъядерный паралич взора являются признаками, которые следует рассматривать как основание для предположения о синдроме «паркинсонизма-плюс». Паркинсонические компоненты данных патологических состояний, такие как акинезия и ригидность, обычно плохо поддаются лечению леводопой, хотя преходящий положительный эффект может наблюдаться в начале курса лечения.
Такие заболевания в целом появляются на пятой-шестой декаде жизни при средней длительности выживания 5—15 лет. Причиной смерти обычно являются интеркуррентные инфекции — пневмония или сепсис. Этиопатогенез данной группы заболеваний в большинстве случаев неизвестен.
Несмотря на очевидные клинические различия между ИБП и синдромами «паркинсонизма-плюс», разграничение этих состояний может быть затруднительным. При клинико-патологическом исследовании у 24 % больных с клинически установленной ИБП на аутопсии обнаруживаются различные варианты синдрома паркинсонизма. При синдромах «паркинсонизма-плюс» КТ или МРТ головного мозга могут быть малоинформативны. Они могут обнаружить распространенную церебральную или мозжечковую атрофию и иногда могут выявить очаговые изменения в хвостатом ядре, бледном шаре, мозжечке или среднем мозге.
Общий и биохимический анализы крови, серологические тесты, ЭМГ, вызванные потенциалы мозга обычно неинформативны. ЭЭГ может обнаружить неспецифические отклонения, такие как замедление фоновой активности. Специфические признаки отдельных вариантов этого синдрома описаны ниже.
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)
Клиническая картина надъядерного паралича. Раннее появление нарушений ходьбы и утрата постуральных рефлексов с падениями назад и застыванием при ходьбе в сочетании с надъядерным параличом взора (вначале — ограничение взора вниз) позволяют предположить ПНП. Дополнительными признаками, подтверждающими диагноз, являются аксиальная ригидность и шейная дистония с преобладанием разгибательных положений, генерализованная брадикинезия, «апраксия» открытия и закрытия век, блефароспазм, застывшее выражение лица с наморщенным лбом и монотонный голос (но не гипофония).
Нарушение когнитивных функций чаще легкое, но может варьировать. Особенно страдают исполнительные функции. Наличие выраженной брадикинезии и типичного застывшего выражения лица позволяет у таких больных предполагать болезнь Паркинсона, однако нарушение подвижности глазных яблок, частое отсутствие тремора и эффекта от назначения леводопы помогают установить верный диагноз.
Методы нейровизуализации надъядерного паралича. При КТ и МРТ иногда обнаруживаются явные признаки атрофии в области среднего мозга, позднее — в области моста.
Патоморфология надъядерного паралича. Наблюдаются признаки гибели нейронов и глиоза. Поражаются преимущественно холинергические нейроны базальных ганглиев и ядер ствола мозга при явной сохранности корковых структур. В цитоплазме нейронов обнаруживаются включения, содержащие агрегаты гиперфосфорилированного тау протеина.
Корково-базальная дегенерация (КБД)
Клиническая картина корково-базальной дегенерации. КБД может выглядеть как резко асимметричный или односторонний акинето-ригидный синдром, сопровождающийся апраксией конечностей, феноменом «чужеродной конечности», сенсорными расстройствами коркового уровня, чувствительным к внешним стимулам миоклонусом, тремором действия или позиционным тремором. Также могут наблюдаться признаки надъядерного паралича взора, когнитивные нарушения, пирамидные симптомы.
Методы нейровизуализации корково-базальной дегенерации. МРТ и КТ у некоторых пациентов обнаруживают асимметричную атрофию лобно-теменных областей головного мозга. с Патоморфология. В лобно-теменных областях и черной субстанции выявляются глиоз и уменьшение количества нейронов. Характерны набухшие ахроматические нейроны, базофильные нигральные включения, что напоминает картину изменений при болезни Пика (Pick). В цитоплазме обнаруживаются обильные включения, содержащие агрегаты гиперфосфорилированного тау протеина.
