Парциальные эпилептические припадки (функционально-анатомическая классификация эпилепсии). Клинические данные и результаты ЭЭГ позволяют локализовать очаг эпилептической активности.
Височные эпилептические припадки являются наиболее распространенными. У 30 % таких пациентов припадки устойчивы к медикаментозному лечению.
- Неврологические знаки и симптомы. Неврологическое обследование каких-либо отклонений обычно не обнаруживает. У большинства пациентов имеется эпигастральная аура (тошнота, неприятные ощущения в эпигастральной области, «расстройство желудка»). У некоторых возникает чувство страха, сложные зрительные или слуховые галлюцинации, ощущение «уже виденного», обонятельные и вкусовые ощущения. Клинические проявления весьма стереотипны, и у большинства пациентов наблюдается один тип эпилептических припадков. Припадки характеризуются остановкой взгляда, ареактивностью, оромандибулярными и жестикуляционными автоматизмами. У некоторых больных развиваются дистонические расстройства в противоположной руке. Изменения речи во время или после приступа также имеют значение для определения локализации очага. Речевые феномены во время приступа появляются у пациентов при локализации эпилептического очага в височной доле недоминантного полушария. У больных с эпилептическим очагом в височной доле доминантного полушария во время приступа или в послеприступный период может наблюдаться дисфазия.
- Этиология и патогенез. Наиболее часто выявляются участки склероза в области гиппокампа. Имеется тесная взаимосвязь между наличием склероза гиппокампа и длительными сложными фебрильными припадками в возрасте младше 5 лет. Между фебрильными приступами и появлением приступов височной эпилепсии, которая чаще развивается в возрасте десяти лет или чуть позже, обычно имеется бессимптомный период. Другими патологическими находками являются опухоли (ганглиоглиома), кортикальная дисплазия и кавернозные мальформации. Примерно у 15 % пациентов с рефрактерной к лечению эпилепсией височной доли обнаруживаются признаки второго патологического процесса. Склероз медиальных отделов височной доли может развиться на фоне дефектов развития височной доли, таких как кортикальная дисплазия и субэпендимальная гетеротопия.
- При ЭЭГ выявляются эпилептиформные разряды в передней височной области и часто полиморфное замедление активности. У 30—40 % таких пациентов в межприступном периоде наблюдаются битемпоральные эпилептиформные разряды (обычно преобладающие на стороне эпилептического очага).
- Методы визуализации. При МРТ-исследовании определяется уменьшение размеров гиппокампа и повышение интенсивности сигнала в Т2 режиме, что указывает на явления гиппокампального склероза. Такие изменения обнаруживаются примерно у 80 % пациентов с рефрактерной эпилепсией височной доли.
- Могут возникать вторично-генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки и судорожный эпилептический статус. Эпилептический статус бессудорожных сложных парциальных припадков наблюдается редко.
- У пациентов с припадками височной доли нужно проводить дифференциальную диагностику с семейной эпилепсией височной доли (СЭВД). В первых публикациях СЭВД описывалась как доброкачественное заболевание с началом в позднем возрасте, отличным прогнозом и отсутствием патологии на МРТ головы. Затем, однако, появились сообщения о случаях СЭВД, рефрактерных к лекарствам и требующих хирургического лечения. Последние исследования показали, что СЭВД является клинически гетерогенным синдромом. Атрофия гиппокампа была обнаружена у 57 % пациентов, включая тех, у кого наблюдалось доброкачественное течение или ремиссия припадков. Полученные данные указывают на наличие в исследованных семьях выраженного генетического компонента в развитии склероза медиальных отделов височной доли.
- Фокальные двигательные эпилептические припадки. Эти эпилептические припадки обусловлены очагом в области двигательной зоны коры. Сознание при этом сохранено.
- Неврологические знаки и симптомы. При обследовании могут быть выявлены легкий контралатеральный гемипарез или гиперрефлексия. Эпилептические припадки обычно начинаются с подергивания мускулатуры лица или руки на противоположной очагу стороне, которые затем распространяются на всю конечность. Если эпилептический припадок возникает в недоминантном полушарии, у пациента во время припадка обычно сохраняется способность говорить. Если же эпилептический приступ начинается в доминантном полушарии, у пациента во время приступа или в послеприступном периоде развиваются явления афазии. Также могут наблюдаться подергивания глазцых яблок, мигание и изменения сознания. Фокальные двигательные проявления во время приступа и гемипарез в послеприступном периоде наблюдаются на стороне, противоположной эпилептическому очагу. У некоторых пациентов могут наблюдаться непрерывная фокальная двигательная активность (проявления постоянной парциальной эпилепсии сохраняются в течение месяцев и даже лет).
- Методы визуализации. Обычно выявляются очаговые структурные повреждения. с На ЭЭГ обнаруживаются фокальное замедление активности и фокальные эпилептиформные разряды над областью лобных долей. Однако у некоторых пациентов эпилептиформные разряды на ЭЭГ не регистрируются, либо отмечаются билатеральные эпилептиформные феномены. d. Этот тип припадков необходимо отличать от доброкачественной роландической эпилепсии со спайками в центрально-височных областях, которая начинается в возрасте между 3 и 13 годами. У таких детей не обнаруживается отклонений при неврологическом обследовании и МРТ, наблюдаются ночные генерализованные и парциальные эпилептические припадки. Последние характеризуются сохранностью сознания, начинаются в мускулатуре лица и иногда сопровождаются остановкой речи. На ЭЭГ в центрально-височных областях регистрируются высокоамплитудные широкие острые волны и медленные разряды с горизонтальным диполем, возникающие преимущественно во время сна. Прогноз весьма благоприятный.