Изолированный гранулематозный ангиит ЦНС поражает сосуды головного и, реже, спинного мозга. Некоторые авторы относят его к группе гигантоклеточных артериитов, которая включает также краниальный (височный) артериит, ревматическую полимиалгию, артериит Такаясу.
Ведущими признаками являются головная боль, многоочаговое поражение мозга или энцефалопатия в отсутствие очаговых неврологических симптомов.
В ЦСЖ могут выявляться воспалительные изменения. Часто, но не всегда, церебральная ангиография может выявлять изменения, соотпстствуютис васкулиту: стенозы или окклюзии сосудов, участки постстенотичсского расширения сосудов, развитие коллатералей. На МРТ видны множественные ишемические и геморрагические очаги в базальных ганглиях, коре и подкорковом белом веществе. Для подтверждения диагноза проводят биопсию мозговых оболочек и кор ковых отделов.
Дифференциальный диагноз проводят с ангиитом при опоясывающем герпесе, лимфо.мах, саркоидозом, хроническими менингитами.
В отсутствие лечения прогноз неблагоприятный, но с помощью преднизалона и циклофосфамида (в тех же дозах, что и при узелковом полиартсриите) он может быть улучшен.
Артериит Такаясу
Артериит Такаясу поражает в большинстве случаев молодыхженщин, к основным проявлениям относятся воспалительные изменения аорты и се ветвей, которые сопровождаются такими общими клиническими признаками, как лихорадка, ночная потливость и снижение массы тела, и неврологическими проявлениями и виде головной боли, ортостатического головокружения, транзиторных ишемических атак и ишемических инсультов. Характерно ухудшение зрения в положении стоя.
Гранулематоз Вегенера представляет собой системный некротизируюший гранулематозный воспалительный процесс, сопровождаемый васкулитом, который поражает прежде всего верхние и нижние дыхательные пути и почки. К частым неврологическим проявлениям относятся:
При нарушении функции черепных нервов необходим дифференциальный диагноз между гранулемой полости носа с деструктивным прорастанием в основание черепа и поражением нервов сосудистою происхождения. Важным для диагностики является выявление антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA). особенно c-ANCA. Подтверждение диагноза возможно при биопсии тканей дыхательных путей или почек (подтверждение гломерулонефрита).
В отсутствие лечения в течение нескольких месяцев наступает смерть. Преднизолон и циклофосфамид (в тех же Дозах, что и при узелковом полиартериите) являются препаратами выбора и обычно приводят к ремиссии. После ее наступления иммуносупрессивную терапию продолжают как минимум в течение 1 года.
