Диффузные атрофии мозжечка. Миоклоническая энцефалопатия у детей
Диффузные атрофии мозжечка могут развиваться при многих процессах различной этиологии, и их течение очень вариабельно. В начале заболевание может развиваться так же. как и поздняя корковая мозжечковая атрофия, и лишь впоследствии присоединяются специфические признаки, позволяющие определить первичный патологический процесс.
Поздняя атрофия мозжечка при хроническом алкоголизме.
Подострая паранеопластическая корковая мозжечковая атрофия.
Миоклоническая энцефалопатия у детей (Kinsbourne) - синдром, в половине случаев являющийся парансопластичсским и развивающийся при нсйробластомах у детей. Другая половина случаев имеет идио-патический характер. Характерно острое или подострое развитие мозжечковых симптомов в возрасте or нескольких месяцев д нескольких лет. Отмечаются также вариабельные миклонические подергивания, неритмичные дискинсзии глаз (опсоктонуе).
Нередко отмечается повышенная возбудимость, впоследствии развивается умственная отсталость. Эпилептическая активность на ЭЭГ отсутствует. После лечения нейробластомы или, в отсутствие опухоли, после применения АКТГ, симптомы могут в значительной степени регрессированы.
Куру — заболевание, наблюдающееся преимущественно у молодых женщин в Новой Гвинее. Основными проявлениями служат неуверенность при ходьбе, дрожание, затем присоединяются другие мозжечковые симптомы. В течение нескольких месяцев или лет наступает смерть. Куру представляет собой прионное заболевание, передающееся при акте каннибализма.
Преходящее нарушение функций мозжечка может развиваться при инфекционных заболеваниях, таких как мононуклеоз или микоплазменная инфекция. При макроглобудинемии, наряду с полиневропатией, может наблюдаться прогрессирующая мозжечковая атаксия, которая регрессирует при лечении основного заболевания. Микседема может сопровождаться, наряду с другими неврологическими симптомами, и мо жечковой атаксией.
Спру у взрослых может протекать о такими неврологическими проявлениями, как полиневропатия, дегенерация проводящих путей спинного мозга, признаки поражения мозжечка, небная миоклония, которые могут появляться еще до начала заболевания толстого кишечника. После теплового удара могут стойко сохраняться мозжечковые симптомы. Преходящая или стойкая мозжечковая дисфункция может быть побочным действием ряла лекарственных средств, например, антиконвульсантов, препаратов лития, галоперидола.
От мозжечковой атаксии следует отличать неуверенность при ходьбе и неловкость движений- после длительного постельного режима (так называемая «постельная атаксия»). С мозжечковой атаксией необходимо дифференцировать и зрительную атаксию, которая характеризуется неловкостью при захватывании и удержании в руке предметов и наблюдается при двустороннем поражении связей зрительной коры и двигательных путей.
Мозжечковую атаксию следует дифференцировать с сенситивной атаксией, возникающей вследствие тяжелой деафферентации, например при полиневропатии или поражении задних столбов спинного мозга; сенситивная атаксия проявляется главным образом при ходьбе. Атаксия при ходьбе может быть следствием и редко встречающейся двусторонней вестибулярной дисфункции.
Этиологическое лечение заболеваний мозжечка возможно лить в тех случаях, когда имеется устранимый патогенный фактор (например, при отравлении) или обратимое нарушение обмена веществ. В качестве средств для симптоматического лечения атаксии иногда применяют с вариабельным эффектом неостигмин, антагонист 5-НТ3-рецепторов ондансетрои, амантадин.