Тип Менделя — форма атаксии, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу, средний возраст начала - 35 лет (14-73), продолжительность заболевания — 1 2,5 года (4-23). Как правило, при этой форме наблюдаются также дополнительные симптомы, такие как хорея, ретинопатия, атрофия зрительного нерва.
Тип Дежеринэ-Тома — спорадическое за болевание, иногда выявляется аутосомно-доминантный тип наследования, начато более позднее - в возрасте около 50 лет (1 7—65), течение более быстрое, в среднем - 6,5 года (1 — 1 8). Нередки вегетативные нарушения (ортостатическая гипотензия, импотенция) и надьядерные глазодвигательные расстройства.
Церебеллооливарная атрофия типа Холмса наследуется по аутосомно-доминантному типу, начинается в среднем возрасте 46 лет (10-70) и имеет продолжительность в среднем 17 лет. Могут наблюдаться спастичность, деменция. недержание мочи.
Прогрессирующая мозжечковая диссинергия (синдром Рамсея Ханта). Вопрос о самостоятельности данного заболевания, обозначаемого также как прогрессирующая миоклоническая атаксия, окончательно не решен, а четкое разграничение с миоклонической эпилепсией весьма затруднительно. Заболевание характеризуется миоклониями, которые появляются прежде всего при целенаправленных движениях, мозжечковыми симптомами (в большинстве случаев связаны с дисфункцией полушарий мозжечка), признаками поражения мозжечково-спинальных связей, такими как арефлексия, а также эпилептическими припадками. В отличие от случаев прогрессирующей миоклонической эпилепсии деменция не развивается.
Заболевание медленно прогрессирует в течение нескольких лет, нередко выявляются семейные формы. Результаты патологоанатомического исследования вариабельны.
Синдром Маринеску-Шегрена представляет собой сочетание мозжечковой атаксии с врожденной катарактой и олигофренией.
Ненаследственные заболевания мозжечка. Поздняя корковая мозжечковая атрофия Мари—Фуа—Алажуанина. При патологоанатомичсском исследовании выявляется прежде всего симметричное поражение палеоцеребеллума, при этом патологические изменения в большей степени касаются червя, чем полушарий мозжечка. Количество клеток Пуркинье и зернистых клеток значительно снижено. Средний возраст начата заболевания - около 47 лет.
Вначале симптомы прогрессируют быстро, затем более медленно. Первоначально отмечаются неуверенность при ходьбе, туловищная атаксия в положениях стоя и сидя, затем присоединяется неловкость в руках. Нистагм, а также мышечная гипотония и пирамидные знаки выявляются редко. Психические функции, как правило, не нарушаются, и продолжительность жизни не сокращается. Данную форму можно рассматривать как вариант преждевременного старения, ограниченного только мозжеч ковы ми структурами.
