Пороки развития влагалища у детей. Заращение (атрезия) девственной плевы
На 8-й неделе внутриутробного развития происходит формирование матки путем слияния каудальных отделов мюллеровых протоков. Слияние начинается с каудальной части (мюл-лерова бугорка) и завершается на уровне дна матки. Срединная перегородка сохраняется до конца I триместра внутриутробного развития.
Влагалище формируется из терминального отдела маточно-влагалищного канала (мюллерова бугорка). Влагалищная эпителиальная пластинка берет начало из ткани маточно-влагалищного канала и мюллерова протока. Двусторонняя инвагинация влагалищной эпителиальной пластинки в ее каудальном отделе формирует канал матки. Формирование канала продолжается в каудальном направлении с образованием влагалища и его удлинением; таким образом, краниальные 2/3 влагалища берут начало из мюллерова канала, а каудальная треть имеет урогенитальное происхождение.
За развитие мюллеровых протоков отвечает парамезонефральная система. Нарушение их дифференцировки характеризуется угнетением латерального слияния или резорбции вертикальной срединной перегородки. Из-за тесной анатомической и эмбриологической связи развития мочевой и половой систем нарушение дифференцировки мюллеровых протоков сопровождается пороками развития мочевых путей. Иногда имеют место и пороки развития скелета, например spina bifida (без спинномозговой грыжи).
Атрезия девственной плевы. Клинически проявляется первичной аменореей; вторичные половые признаки — в норме; требует хирургического лечения. В процессе оперативного вмешательства необходимо обследование влагалища для исключения других пороков его развития.
Врожденное отсутствие влагалища (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера). Частота синдрома — 1:4000-1:5000 новорожденных. Этиология неизвестна. Агенезия влагалища характеризуется первичной аменореей, нормальным строением наружных половых органов, удвоением матки, гипоплазией маточных труб, нормальным строением яичников, нормальным женским кариотипом и фенотипом, а также сопутствующими пороками развития скелета и почек. Диагноз ставят чаще в подростковом возрасте. Отсутствие влагалища имеет большое анатомическое, физиологическое и психологическое влияние на пациента и его семью.
Лечение обычно откладывают до готовности к половой жизни. Консервативное лечение сводится к использованию влагалищного расширителя для создания функционального влагалища. Комбинированная лапароскопическая операция на вульве включает введение оливы с нитью в преддверие влагалища, при этом швы выводят через подпузырное пространство. Увеличение напряжения стенок приводит к формированию функционального влагалища. Альтернативный успешный метод лечения — кольпопоэз с использованием расщепленного кожного лоскута по Мак-Инду.
Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера сопровождается поражением других органов и систем, чаще всего пороком развития мочевых путей — преимущественно односторонним отсутствием почки или мочеточника (27 %), а также пороком развитии скелета (12 %), преимущественно позвонков.
Неполное вертикальное слияние влагалища. Поперечная или продольная перегородка влагалища представляет собой следствие незавершенного формирования его канала. Нечасто у пациенток имеет место ложная аменорея (криптоменорея), периодическая боль внизу живота. Следует проводить дифференциальную диагностику нарушения, дифференцировки мюллеровых протоков и тестикулярной феминизации (резистентность к андрогенам); в последнем случае уровень андрогенов в сыворотке крови близок к показателям у мужчин. Нарушение дифференцировки мюллеровых протоков встречается с частотой 1:50 000-1:20 000, что несколько чаще по сравнению с тестикулярной феминизацией.
Первичная аменорея является следствием, главным образом, дисгенезии гонад. Пороки развития почек отмечаются у 34 % таких пациенток, скелета — у 12 %. Односторонняя агенезия почки встречается в 15 % случаев. Самые распространенные пороки развития скелета связаны с аномалией строения позвонков. Нарушение дифференцировки мюллеровых протоков может сочетаться с синдромом Клиппеля—Фейля. Эти пациентки обычно имеют нормальный женский кариотип (46,ХХ), однако в аутосомах отмечается транслокация 12q и 14q. Известны случаи заболевания братьев и сестер, а также семейное заболевание с различной экспрессией нарушений д|ифференцировки мюллеровых протоков, пороков развития почек и скелета.
Диагноз ставят на основании данных УЗИ; КТ и MPT используют для уточнения тех или иных пороков. Иногда у пациентов с объемным образованием малого таза прибегают к диагностической лапароскопии. Сопутствующие пороки развития других органов и систем обнаруживают с помощью УЗИ и рентгенографии. Всем больным определяют кариотип.
Пластику влагалища откладывают до пубертатного возраста; в это время пациент и его семья должны получать психологическую поддержку и адекватное медицинское консультирование. Операцию по Мак-Инду проводят с использованием кожного лоскута (чаще всего — с области ягодиц), который используют для формирования влагалища путем рассечения области наружных половых органов. Со временем эпителий трансплантата приобретает свойства нормального влагалищного эпителия. При других реконструктивных операцициях используют кожно-фасциальный лоскут. Разнонообразные процедуры с расширителями приводят к увеличению влагалища, что делает возможным половые сношения. Известны случаи развития плоскоклеточного рака трансплантата, однако многие специалисты считают, что он связан с типом самого лоскута. Основной метод лечения этого рака — лучевая терапия.
Поперечная влагалищная перегородка. Частота ее составляет около 1:80 000. У пациентки обычно имеют место ложная аменорея (криптоменорея) с периодической болью внизу живота и объемное образование живота. Поперечная влагалищная перегородка обычно бессимптомна до начала полового развития, однако известны случаи развития гематокольпоса и гематометры у детей. Перегородка может сочетаться с другими врожденными пороками, однако реже, чем при нарушении дифференцировки мюллеровых протоков. Самая распространенная ее локализация — между средней и верхней третью влагалища. У пациенток обычно здоровая матка, хотя фертильность может страдать (по результатам одного исследования, у 47 % женщин с этим пороком развился самопроизвольный аборт). Чем выше уровень перегородки, тем хуже прогноз. Регургитация менструальной крови повышает вероятность эндометриоза.
Обследование пациентки с поперечной влагалищной перегородкой включает тщательное исследование малого таза, в том числе лучевыми методами, для исключения других пороков развития внутренних органов. Лечение сводится к резекции перегородки со стороны влагалища и попытке создания анастомоза между верхним и нижним сегментом для профилактики стеноза. В ряде случаев может потребоваться кожная пластика. Для поддержания проходимости влагалища в его просвет устанавливают стент Lucite.
Нарушение латерального слияния влагалища. Эта группа врожденных пороков включает патологические состояния, связанные с продольной перегородкой без обструкции влагалища или с обструкцией одной его половины. В последнем случае у пациенток могут быть раздвоенная матка и объемное образование малого таза вследствие регургитации менструальной крови. Наличие циклической менструации свидетельствует об оттоке от одного из рогов матки.
