1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Крупная опухоль, исходящая из эндометрия, с неоднородной структурой, в которой преобладает компонент миометрия
о Распространяется по маточным трубам, связкам матки и расположенным рядом тазовым венам
о ЭСС низкой степени злокачественности: на Т2-ВИ участки миометрия, в которые прорастает саркома, пронизаны тяжами с низкой интенсивностью сигнала
о ЭСС высокой степени злокачественности: нодулярность инфильтрированных краев опухоли, наличие опухолевых узлов в толще миометрия, очагов кровоизлияний и некроза
• Локализация:
о Опухоль исходит из эндометрия
о Может полностью располагаться в миометрии
о Иногда исходит из очагов аденомиоза или эндометриоза
• Размеры:
о Крупная опухоль, средний размер - 9 см
• Морфология:
о Утолщение эндометрия, опухоль в матке полипозного вида
о Опухоли высокой и низкой степени злокачественности при исследовании методами визуализации имеют отчасти общие признаки:
- ЭСС высокой степени злокачественности: инфильтрирующий рост с очагами кровоизлияний и некроза, нодулярность краев опухоли, узелки в толще миометрия, образующиеся в результате распространения саркомы по кровеносным и лимфатическим сосудам
(Слева) При МРТ с контрастированием на Т1-ВИ FS в сагиттальной плоскости, проходящей через малый таз, видна крупная опухоль с очагами некроза, заполняющая полость матки и прорастающая кпереди в миометрий. При исследовании операционного материала опухоль оказалась ЭСС.
(Справа) При МРТ с контрастированием на Т1-ВИ FS в корональной плоскости у той же пациентки выявляется крупная опухоль с очагами некроза. Диагноз ЭСС подтвердился на операции.
(Слева) При КТ таза с контрастным усилением в аксиальной плоскости визуализируется крупная опухоль мягкотканной плотности, замещающая эндометрий и миометрий. Видна также обызвествленная фибромиома матки, заключенная в саркому.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у той же пациентки с саркомой матки визуализируется полипозного вида мягкотканное образование, замещающее матку.
2. КТ при эндометриальной стромальной саркоме:
• Нативная КТ:
о Увеличение матки, высокая рентгеновская плотность очагов кровоизлияний
• КТ с контрастным усилением:
о Опухоль, увеличивающая матку и неравномерно накапливающая контрастное вещество
о Исчезновение жировых прослоек в тазу и прорастание саркомы в соседние органы и ткани
о Позволяет выявить метастатическое поражение лимфатических узлов и отдаленные метастазы
3. МРТ при эндометриальной стромальной саркоме:
• Т1-ВИ:
о Гомогенное образование, дающее сигнал низкой или промежуточной интенсивности:
- Сигнал от очагов кровоизлияний имеет высокую интенсивность
• Т2-ВИ:
о Образование с неоднородной структурой, дающее изо- или гипоинтенсивный сигнал относительно нормального эндометрия
о ЭСС низкой степени злокачественности: гипоинтенсивные пучки, соответствующие сохранившимся пучкам миометрия между червеобразными опухолевыми тяжами
о ЭСС высокой степени злокачественности: нодулярное поражение по краям опухоли и опухолевые узлы в толще миометрия, дающие сигнал высокой интенсивности
• STIR:
о Опухоль с гиперинтенсивным сигналом; геморрагический компонент опухоли может давать сигнал низкой интенсивности
• ДВИ:
о Диффузия в опухоли ограниченна
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Опухоль неравномерно и в меньшей степени по сравнению с миометрием усиливает сигнал:
- Отдельные участки опухоли могут давать значительное усиление сигнала, превосходящее по интенсивности сигнал от миометрия
4. УЗИ при эндометриальной стромальной саркоме:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Изменения, выявляемые при УЗИ, неспецифичны:
- Образование в эндометрии смешанной эхогенности с неоднородной структурой, утолщение эндо- и миометрия и опухолевые массы в придатках матки
• Импульсно-волновая допплерография:
о Высокая скорость кровотока и низкое сосудистое сопротивление
• ЦДК:
о Повышенная васкуляризация
5. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о Роль лучевых методов исследования заключается в выявлении опухоли, определении ее распространения для составления плана лечения
о МРТ тазовых органов высокого разрешения является методом выбора в диагностике данной опухоли и ее стади-ровании
о При опухоли в далеко зашедшей стадии с отдаленными метастазами можно выполнить КТ
• Оптимизация протокола исследования:
о Для выполнения МРТ таза лучше использовать фазированную катушку и толщину среза 4—5 мм:
- На аксиальных Т1-ВИ для исследования лимфатических узлов целесообразно увеличивать поле обзора в направлении от таза к почкам
- Желательно получить Т2-ВИ в аксиальной, сагиттальной и корональной (короткая ось) плоскости при небольшом поле обзора
- Динамическая Т1 FS в сагиттальной и корональной (по короткой оси тела матки) плоскости с контрастированием при небольшом поле обзора
(Слева) При МРТ с контрастированием на Т1-ВИ FS в сагиттальной плоскости у пациентки с опухолью малого таза в матке видно полипозное образование мягкотканной плотности, прорастающее в заднебоковую стенку таза. При биопсии оно оказалось ЭСС.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FSE в сагиттальной плоскости у той же пациентки визуализируется полиповидное образование с участками некроза, исходящее из эндометрия и прорастающее в миометрий. На томограмме видно, что опухоль замещает миометрий.
1. Рак эндометрия:
• В типичных случаях имеет меньшие размеры, чем ЭСС
• Имеет более однородную структуру при отсутствии очагов некроза
2. Другие саркомы матки:
• Трудно отличимы от ЭСС
3. Миома с дегенерацией:
• Стойкие очаги сигнала низкой интенсивности на Т2-ВИ
• Четкие границы, отсутствие признаков прорастания в соседние ткани
4. Аденомиоз:
• Диффузное или локальное утолщение ПЗ
• Значительная часть пораженной ткани характеризуется сигналом низкой интенсивности на Т2-ВИ:
о Мелкие очаги сигнала высокой интенсивности на Т2-ВИ соответствуют кистам миометрия
5. Доброкачественный эндометриальный стромальный узел:
• Имеет четкие границы и характеризуется экспансивным ростом
• Не прорастает в соседние ткани
6. Интравенозный миоматоз:
• Опухоль матки с низкой интенсивностью сигнала, поражающая миометрий и распространяющаяся за пределы матки
• Опухоль может распространяться по нижней полой вене и достигать сердца
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Не связана с терапией эстрогенами, не сбалансированной прогестинами, или лучевой терапией тазовой опухоли в анамнезе
о Исходит из ткани эндометрия, иногда из очагов аденомиоза и эндометриоза
2. Стадирование, градация и классификация эндометриальной стромальной саркомы:
• По степени злокачественности выделяют два варианта ЭСС: низкой и высокой степени злокачественности
• В новой классификации FIGO приняты следующие стадии ЭСС:
о Стадия IA: опухоль ограничена маткой и имеет размер <5 см
- Стадия IB: опухоль ограничена маткой, но размер ее превышает 5 см:
о Стадия IIА: опухоль выходит за пределы матки, поражает придатки:
- Стадия IIВ: опухоль распространяется на другие органы и ткани малого таза
о Стадия IIIА: опухоль распространяется на органы и ткани живота и поражает одну анатомическую область:
Стадия IIIВ: в опухолевый процесс вовлекается более чем одна анатомическая область живота:
Стадия IIIС: имеются метастазы в тазовых и/или парааортальных лимфатических узлах
о Стадия IVA: опухоль прорастает в стенку мочевого пузыря и/или прямой кишки:
- Стадия IVB: имеются отдаленные метастазы
3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Грибовидная или папиллярная опухоль, заполняющая полость матки или инфильтрирующая миометрий и соседние анатомические образования
• Часто (особенно в ЭСС высокой степени злокачественности) имеются очаги кровоизлияний и некроза
4. Микроскопические изменения:
• ЭСС низкой степени злокачественности: опухоль состоит из почти одинаковых клеток, идентичных стромальным клеткам эндометрия в пролиферативной фазе менструального цикла:
о Незначительный плеоморфизм и редкие фигуры митоза
о Инвазия в лимфатические и кровеносные сосуды
• ЭСС высокой степени злокачественности: ядерный плеоморфизм и частые фигуры митоза:
о Деструирующая инвазия в миометрий, в отличие от «просачивающейся» при ЭСС низкой степени злокачественности
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Патологические кровотечения из половых путей
• Другие симптомы:
о Боль и/или пальпируемая опухоль в животе
• Клинический профиль:
о ЭСС низкой степени злокачественности: при обращении к врачу у пациенток часто ввиду их молодого возраста диагностируют миому матки или аденомиоз с повышенной кровоточивостью
о Выскабливание полости матки позволяет быстро поставить диагноз ЭСС высокой степени злокачественности
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Наиболее часто наблюдаются у женщин в возрасте 35-55 лет:
- ЭСС низкой степени злокачественности: женщины до наступления менопаузы (средний возраст 40 лет)
- ЭСС высокой степени злокачественности: женщины в постменопаузе (средний возраст 60 лет)
• Эпидемиология:
о На долю ЭСС приходится 1% злокачественных опухолей матки и 10-25% первичных сарком матки
3. Естественное течение и прогноз:
• Наиболее значимые прогностические факторы:
о Гистологическая градация опухоли (индекс ДНК)
о Стадия заболевания
• Метастазы в легких и печени (органы, в которые наиболее часто происходит отдаленное метастазирование)
• 5-летняя выживаемость:
о ЭСС низкой степени злокачественности: I стадия - >80%
о ЭСС высокой степени злокачественности: I стадия - 50%
о При всех ЭСС независимо от степени злокачественности: II стадия - 30%, III—IV стадия - 10%
4. Лечение эндометриальной стромальной саркомы:
• Трансабдоминальная гистерэктомия, двусторонняя сальпинговариэктомия с выполнением биопсии лимфатических узлов
• Лучевая терапия для профилактики локорегиональных рецидивов у больных с неблагоприятными прогностическими факторами
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• ЭСС следует заподозрить при выявлении опухоли, исходящей из эндометрия, имеющей неоднородную структуру и значительную долю элементов миометрия
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Т2-ВИ: гипоинтенсивные тяжи в миометрии
• Распространение опухоли по маточным трубам, связкам матки и по крупным сосудам
ж) Список использованной литературы:
1. Yoon A et al: Prognostic factors and outcomes in endometrial stromal sarcoma with the 2009 FIGO staging system: a multicenter review of 114 cases. Gynecol Oncol. 132(1):70—5, 2014
2. Tirumani SF1 et al: Current concepts in the imaging of uterine sarcoma. Abdom Imaging. 38(2):397-411, 2013
3. Seddon BM et al: Uterine sarcomas - recent progress and future challenges. Eur J Radiol. 78(1):30^10, 2011
4. Tse KY et al: Staging of uterine sarcomas. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 25(6):733^19, 2011
5. Wu TI et al: Clinical presentation and diagnosis of uterine sarcoma, including imaging. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 25(6):681—9, 2011
6. Chew I et al: Endometrial stromal sarcomas: a review of potential prognostic factors. Adv Anat Pathol. 17(2): 113-21, 2010
7. Fujii S et al: Diffusion-weighted imaging of uterine endometrial stromal sarcoma: a report of 2 cases. J Comput Assist Tomogr. 34(3):377-9, 2010
8. Furukawa R et al: Endometrial stromal sarcoma located in the myometrium with a low-intensity rim on T2-weighted images: report of three cases and literature review. J Magn Reson Imaging. 31(4):975-9, 2010
9. Sohaib SA et al: Imaging of uterine malignancies. Semin Ultrasound CT MR. 31(5):377—87, 2010
10. Nugent EK et al: The value of perioperative imaging in patients with uterine sarcomas. Gynecol Oncol. 115(1):37-A0, 2009
11. Moinfar F et al: Uterine sarcomas. Pathology. 39(1):55—71, 2007
12. Kusaka M et al: A case of high-grade endometrial stromal sarcoma arising from endometriosis in the cul-de-sac. Int J Gynecol Cancer. 16(2):895-9, 2006
