Клиторомегалия у новорожденных — признак интерсексуальности. Причинами клиторомегалии у новорожденных с женским фенотипом бывают частичная нечувствительность к андрогенам у детей с XY-хромосомным набором, умеренная ВГН у детей с ХХ-набором хромосом и ряд других редких расстройств. В свете этого в первую очередь необходимо определить этиологию клиторомегалии у таких больных для выбора соответствующего метода лечения.
Редукцию применяют либо в случае изолированной клиторомегалии, либо при двуполых (бисексуальных) гениталиях у новорожденного. Как только установлена причина клиторомегалии и принято решение о проведении редукции, необходима полная анатомическая оценка.
Исторически при увеличении клитора проводили клиторэктомию. Однако опасения относительно сохранения половой функции привели к отказу от нее в пользу резекции клитора. Эту операцию проводили путем складывания пещеристых тел гармошкой и размещения головки под лобковым симфизом. Однако после такой операции пациентки часто испытывали болезненные эрекции с половым возбуждением, что привело к возникновению метода редукции.
Цель редукционной клиторопластики состоит в том, чтобы сохранить половую функцию, сохранив при этом иннервацию и кровоснабжение головки, вырезав большую часть пещеристых тел для предотвращения болезненных эрекций.
На первом этапе операции необходимо идентифицировать вход во влагалище. Затем выполняют циркумцизию и полностью обнажают фаллос. Циркумцизию можно выполнять через уретральную пластину, при этом сохраненную ткань можно использовать при необходимости как лоскут при вагинопластике.
Затем пещеристые тела отделяют от дорсальной влагалищной оболочки, по которой проходит нервно-сосудистый пучок. Пещеристые тела вырезают, сохранив соприкосновение дорсальной оболочки и нервно-мышечного пучка.
Затем головку располагают на лонном симфизе и подшивают рассасывающимся шовным материалом. Редукция головки может быть выполнена путем клиновидной эксцизии с вентральной стороны. Необходимость в этом возникает редко, к тому же это чревато денервацией остаточной головки.
Дорсальный разрез делают с дорсальной стороны головки клитора, и вершину этого разреза закрепляют на дорсальной средней линии края головки глубоким швом. Затем кожные трансплантаты сводят книзу с обеих сторон для того, чтобы воссоздать малые половые губы.
Одновременная вагинопластика при клиторомегалии
У большинства пациенток с диагнозом «клиторомегалия» возможна также маскулинизация влагалищного канала, что в конечном счете потребует вагинопластики. И хотя вопрос о времени проведения вагинопластики остается спорным, с технической точки зрения лучшего косметического эффекта достигают при комбинации вагинопластики с редукцией клитора.
Простое укорочение или вагинопластику промежностным лоскутом чаще всего проводят интерсексуальным пациентам. Однако при высокой степени вирилизации пациентке может потребоваться более радикальное лечение с хирургическим разделением влагалища и уретры (или без такового). Независимо от выбора подхода к проведению вагинопластики техника клиторопластики остается одной и той же.
Результат операции при клиторомегалии
Немногочисленные данные, представленные в литературе в связи с вопросом об эффективности хирургических вмешательств на клиторе, не подтверждают рекомендаций проводить такие вмешательства в младенческом возрасте. Однако следует учитывать, что большинство обследуемых пациенток подвергались хирургическому вмешательству до внедрения в практику клиторопластики.
Как следует из нескольких ретроспективных сообщений, основанных на не слишком обширном клиническом материале, у ряда пациенток, перенесших феминизирующие пластические операции в младенчестве, сравнительно часто встречаются сексуальная дисфункция, потеря чувствительности клитора, аноргазмия и неудовлетворенность косметическими результатами операций. При обследовании ряда женщин, родившихся с бисексуальными гениталиями, было установлено, что пациентки, перенесшие в младенчестве хирургические вмешательства на клиторе, имели значительно больше сексуальных проблем, чем те, кто этой операции не подвергся.
Косметический эффект после хирургии клитора в раннем возрасте часто оказывается не вполне удовлетворительным, и через некоторое время требуется повторная операция.
Результаты нервосберегающих операций ненамного лучше. Исследование 6 женщин, которые в детском возрасте перенесли редукцию клитора с сохранением нервно-сосудистого пучка, показало у каждой из них наличие патологической чувствительности клитора. При обследовании другой группы сексуально активных женщин, перенесших нервосберегающую клиторопластику в младенческом возрасте, 2 из 3 испытывали трудности с достижением оргазма.
На сегодняшний день необходимы детальные исследования результатов пластической феминизации половых органов, проведенные в нескольких медицинских учреждениях. Родители и пациентки, соглашающиеся на данную операцию, должны знать о возможной необходимости повторной операции и не исключать вероятность возникновения денервации клитора и неудовлетворенности косметическим результатом.
Кратко о современном состоянии проблемы аномалий женских половых органов в гинекологии:
• Аплазия матки и влагалища обычно проявляется в подростковом возрасте, когда пациентки предъявляют жалобы на первичную аменорею.
• Аплазия матки и влагалища часто связана с аномалиями почек и опорно-двигательного аппарата.
• С момента изобретения МРТ лапароскопиию уже не рассматривают в качестве необходимой диагностической процедуры для выявления мюллеровой агенезии.
• Американская ассоциация акушеров и гинекологов недавно выпустила документ, в котором в качестве основной рекомендации рассматривают консервативный способ лечения аплазии матки и влагалища.
• Наиболее распространенным методом создания неовагины служит операция Мак-Индоу (в Америке).
• По данным литературы, успешный исход операции Мак-Индоу составляет 80%.
• Пациентки с диагнозом «агенезия шейки матки» в возрасте 12-16 лет предъявляют жалобы на боль в области таза, вызванную нарушением оттока менструальной крови.
• Необходимо отличать пациенток с агенезией шейки матки и отсутствием влагалища от пациенток с высокой обструктивной влагалищной перегородкой.
• Очень важно отличать двурогую матку от внутриматочной перегородки. При помощи одной ГСГ нельзя дифференцировать эти состояния.
• У женщин с двурогой маткой нет проблем с зачатием. Однако у них выявлен высокий процент преждевременных родов и самопроизвольных абортов (42%).
• Однорогая матка может быть в сочетании с сообщающимся и не сообщающимся рудиментарным рогом.
• У женщин с обструктивной продольной перегородкой отмечено нормальное менархе, с началом менструаций развивается тяжелая альгодисменорея.
• Пациентки с полной поперечной влагалищной перегородкой предъявляют жалобы на первичную аменорею в пубертатном периоде.
• Редукционную клиторопластику применяют либо в случае изолированной клиторомегалии, либо при бисексуальных наружных гениталиях.