Это заболевание было впервые описано Glinski, а затем Simmonds и связывалось ранее с деструкцией передней доли гипофиза.
Наиболее характерным симптомом является резкое истощение (кахексия). В настоящее время считают, что болезнь Симмондса возникает вследствие повреждения Центрального гипоталамуса (в частности, вентромедиальных ядер), которое и приводит к развитию кахексии. Заболевание встречается очень редко.
Причинами диэнцефально-гипофизарной кахексии могут быть какой-либо патологический процесс (опухоль, травма, инфекция, нарушение кровообращения), нарушения сосудистых связей гипофиза и гипоталамуса, а также повреждение центров гипоталамуса, регулирующих деятельность гипофиза. При интраселлярной опухоли, разрушающей переднюю долю гипофиза, диэнцефальные нарушения, как правило, отсутствуют. При супраселлярной опухоли, сифилисе, туберкулезе, травме диэнцефально-гипофизарной области могут преобладать диэнцефаль-ные нарушения: тогда симптомы, связанные с понижением гормональной функции передней доли гипофиза, выражены нерезко.
Клиника болезни Симмондса. Начальные симптомы заболевания: плохой аппетит до полной анорексии, выраженное похудание. Нередко бывают боли в животе, рвота, запор, ткани обезвоживаются. Кислотность желудочного сока падает до нуля.
При развернутой симптоматике болезни Симмондса наблюдается быстрый упадок сил, снижается, а затем пропадает интерес к окружающему, отмечается резкая вялость. Кожа бледная, сухая, тонкая, покрыта множественными мелкими морщинками, волосы на теле и голове выпадают, ногти и зубы с дистрофическими изменениями; отмечается умеренная или резко выраженная анемия. Если заболевание возникает в период роста, то наблюдаются прекращение его, в различной степени выраженное уменьшение массы тела вплоть до полной потери подкожной жировой клетчатки и атрофии мышц.
Подкожная жировая ткань и мышцы исчезают сначала с лица, затем с верхней и, наконец, с нижней половины тела. Как следствие гипогона-дизма пропадает половое влечение, наступает аменорея, исчезают вторичные половые признаки, развивается гипо-, а затем атрофия наружных половых и внутренних половых органов. Об этом свидетельствуют не только уменьшение их размеров, но и тесты функциональной диагностики: симптом «зрачка» не определяется, влагалищные мазки атрофические, эндометрий гипопластичеп или отсутствует. При определении гормонов отмечается резкое снижение гонадотропинов и эстрогенов.
Проявлениями выраженной гипофункции щитовидной железы служат вялость, ощущение холода, гипотермия, брадикардия, резкое снижение основного обмена (до 50%). Выраженная мышечная слабость, гипотония, гипогликемия, увеличение чувствительности к инсулину с низкой экскрецией 17-КС и 17-ОКС свидетельствуют о гипокортицизме. В далеко зашедших случаях смерть наступает при явлениях комы.
Лечение болезни Симмондса. При резком исхудании, истощении пища должна быть богата белками, углеводами, солями. Необходимо назначение витаминов А, С, D, Е, а также группы В, особенно В12. Целесообразно также назначение анаболического стероидного гормона неробола (по 10 мг в течение 40—60 дней).
Применяют кортизон (суточная доза 12,5—50 мг) или его аналоги в соответствующих дозах. В стрессовой ситуации дозу кортизона увеличивают. Лечение препаратами тиреоидных гормонов сочетают с глюкокортикоидами. Начинают его с малых доз, постепенно повышая до 0,1—0,2 г тиреоидина или 30— 60 мкг трийодтиронина в сутки. Периодически, проводят лечение эстрогенами и прогестероном.
Прогноз болезни Симмондса зависит от характера поражения гипоталамо-гипофизарной системы. При далеко зашедшем опухолевом процессе, глубокой деструкции гипоталамо-гипофизарной системы прогноз неблагоприятный. При своевременной диагностике и систематическом лечении возможно не только продление жизни больной, но и выздоровление.
