Хронический буллезный детский дерматоз (ХБДД) у ребенка
Термином «хронический буллезный детский дерматоз» (ХБДД) описывают субэпи-дермальную иммунобуллезную патологию с характерными клиническими признаками и линейными отложениями IgA, которые наблюдаются при ПИФ препаратов биопсии кожи, взятой в области около очага. Однако последние данные указывают на то, что ХБДД может включать ряд различных нарушений со сходными и совпадающими клиническими признаками, но различными и специфическими иммунофлуоресцентными маркерами.
Хотя при хроническом буллезном детском дерматозе (ХБДД) напряженные пузыри диаметром 1 -2 мм типично появляются на нижней части туловища, ягодицах, голенях и дорсальной поверхности стоп у детей дошкольного возраста, поражаться могут дети любой возрастной группы.
Распространенные очаги могут возникать на любом участке поверхности тела, включая лицо, волосистую часть головы, верхнюю часть туловища, плечи, предплечья и кисти. Они появляются на покрасневшей, а также на внешне нормальной коже и нередко образуют кольца, состоящие из похожих на сосиски пузырей вокруг корки или центрального заживающего пузыря.
Линейно или кольцевидно расположенные везикулы на воспаленном основании могут создавать картину «нитки бус». При линейном IgA-зависимом дерматозе слизистые оболочки обычно не поражаются, признак Никольского отсутствует, а ощущения зуда и жжения вариабельные. У некоторых детей это заболевание полностью бессимптомное.
Гистологическая картина хронического буллезного детского дерматоза (ХБДД) не отличима от картины буллезного пемфингоида (БП) взрослых, наблюдается субэпидермальный пузырь с дермальным инфильтратом из нейтрофилов и эозинофилов. Иногда эозинофилы образуют микроабсцессы у верхушек дермальных сосочков, напоминающие герпетиформный дерматит. Однако ПИФ демонстрирует линейные отложения IgA у дермо-эпидермального соединения, что является диагностическим признаком.
В исследованиях было также показано, что отложения происходят в светлой пластинке и особенно выражены около базальной мембраны вокруг полудесмосом. Циркулирующие антитела к IgA присутствуют у 50-75% пациентов.
Хотя хронический буллезный детский дерматоз (ХБДД) часто разрешается самопроизвольно, причем спонтанное разрешение происходит в течение 3-5 лет, отдельные случаи персистируют после подросткового возраста. Многие дети особенно чувствительны к небольшим дозам дапсона (0,5-1,0 мг/кг/сут.). Пузыри обычно реагируют в течение 1-3 дней после начала терапии, и дозу лекарства можно постепенно снижать до низких поддерживающих доз (12,5-15 мг/сут. или меньше).
В резистентных случаях может потребоваться системная терапия кортикостероидного препарата (КСП), как минимум до тех пор, пока не будет достигнут контроль над высыпаниями. Всех пациентов, получающих дапсон, следует контролировать на клинические и лабораторные признаки гемолиза, метгемоглобинемии и неврологических осложнений.
а - распространенные везикулы появились в течение нескольких дней на конечностях малыша с линейным IgA-зависимым дерматозом
б,в - Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз. Два 3-летних мальчика с хроническими рецидивирующими пузырями в области подгузников:
б - свежие напряженные пузыри распространяются вдоль паховых складок на бедра и половой член.
в - вскрывшиеся пузыри оставляют кольцевидные эрозии с фестончатыми краями.
а - распространенные везикулы появились в течение нескольких дней на лице у ребенка с линейным lgA-зависимым дерматозом
б - кольцевидные пузыри распространились на туловище и конечностях у 4-летнего мальчика.
Высыпания у всех детей быстро улучшились при приеме 12,5 мг дапсона в день.
а - ПИФ демонстрирует диагностические линейные отложения IgA вдоль дермо-эпидермального соединения
б - у девочки-подростка пузыри и эрозии в области гениталий в течение 9 мес. не реагировали на местные антибиотики, противогрибковые кремы, лубриканты и системный ацикловир.
Было подозрение на сексуальное насилие, но проведенная биопсия кожи показала классическую картину линейного IgA-зависимого буллезного дерматоза.
