Листовидная пузырчатка - более поверхностная и менее агрессивная иммунобуллезная патология. Хотя она чаще всего развивается в среднем возрасте, у детей эта форма встречается чаще, чем вульгарная пузырчатка.
Обычно возникает спорадически, и большинство случаев зарегистрировано в Северной Америке и Европе, эндемический вариант, известный как fogo selvagem, наблюдается преимущественно у детей и подростков в Бразилии. Клинически и гистологически листовидная пузырчатка неотличима от бразильской пузырчатки.
Сообщалось, что некоторые лекарственные средства, такие как пеницилламин, могут вызывать высыпания по типу листовидной пузырчатки.
Так же, как и вульгарная пузырчатка, листовидная форма пузырчатки начинается с появления гроздьев везикул, вялых пузырей и эрозий на эритематозном основании с распределением высыпаний в себорейных участках. Однако пузыри, которые развиваются в результате направленных против десмоглеина-1 аутоантител, образуются в верхних слоях эпидермиса и быстро покрываются коркой.
Признак Никольского обычно положительный, но слизистые оболочки, в которых содержится мало десмоглеина-1, обычно не поражаются. Если очаги становятся генерализованными, везикулы могут быть скрыты под корками и чешуйками, что создает у пациента картину эксфолиативной эритродермии. Даже при распространенных высыпаниях клиническое состояние пациентов хорошее и заболевание часто самопроизвольно разрешается.
Гистопатологическое исследование выявляет акантолиз и формирование пузыря, как при вульгарной пузырчатке. Однако этот процесс происходит в верхних слоях эпидермиса и иногда ограничен участком непосредственно под роговым слоем. ПИФ выявляет наличие IgG в межклеточном пространстве верхних слоев эпидермиса, реакция непрямой иммунофлуоресценции также обычно положительная.
В хронических очагах типично наблюдается акантоз, эозинофильный спонгиоз и эозинофильное воспаление дермы.
Пациенты с легкой степенью заболевания могут прореагировать на топические кортикостероидные препараты (КСП) средней силы действия и сильные. Во многих случаях на некоторый период может потребоваться системная терапия КСП. Некоторые исследователи сообщают также об эффективности антималярийных препаратов (гидроксихлорохина и хлорохина) и сульфаниламидов (сульфапиридина и дапсона). В тяжелых случаях применяется также ритуксимаб для достижения длительной ремиссии без кортикостероидных препаратов (КСП).
Листовидная пузырчатка. 10-летняя девочка с генерализованными, слегка зудящими пятнами с шелушением и корками обследовалась с предположительным диагнозом листовидной пузырчатки.
Хотя биопсия кожи указывала на пузырчатку, культуральный анализ показал наличие St. aureus, и высыпания разрешились через 7 дней после перорального приема диклоксациллина.
Недавние исследования роли десмоглеина при пузырчатке и синдроме стафилококковой обожженной кожи объясняют клиническое и гистологическое сходство этих двух пузырных заболеваний.
