Узелковый полиартериит (УПА) представляет собой лейкоцитокластический васкулит, который поражает артерии малого и среднего калибра. Системная форма, которая у детей встречается крайне редко, развивается остро, с лихорадкой, слабостью, болью в животе и сердечной недостаточностью.
Несмотря на лечение высокими дозами кортикостероидных препаратов (КСП) и иммуносупрессивными препаратами, может быстро наступить летальный исход вследствие почечной недостаточности, кровотечения в ЖКТ и перфорации кишечника. Кожные очаги, которые включают сетчатое ливедо, эритему и пурпуру на нижних конечностях, не являются диагностическими.
Кожный узелковый полиартериит (УПА) с большей вероятностью попадет в сферу внимания дерматолога. В этом варианте преобладают кожные признаки, в то время как внутренние органы обычно не поражаются. Группы болезненных узелков и кольцевидных бляшек появляются на руках и ногах, особенно на кистях и стопах, и реже на туловище, голове и шее.
Могут также развиться крапивница, ливедо и кожные изъязвления. Эпизоды длятся несколько недель и рецидивируют годами. Хотя тяжелое системное поражение обычно не развивается, вспышки активности заболевания часто сопровождаются лихорадкой и артралгиями.
Диагноз кожного узелкового полиартериита обычно устанавливается, исходя из клинической картины и результатов гистологических исследований, которые показывают лейкоцитокластический васкулит артерий среднего калибра. Пациенты обычно быстро отвечают на преднизолон, но в резистентных случаях необходимы метотрексат или азатиоприн.
Узелки, локализованные на ладонях и подошвах, «расплавляются» при внутриочаговом введении кортикостероидных препаратов (КСП). Продолжительный последующий контроль необходим, чтобы выявить тех детей, у которых развивается тяжелое системное поражение.
Болезненные узелки кожного узелкового полиартериита (УПА) трудно дифференцировать с узловатой эритемой, Холодовым панникулитом и волчаночным панникулитом, особенно в раннем течении. Однако эти заболевания имеют характерные сопутствующие клинические признаки и гистологическую картину.
Узелковый полиартериит (УПА). В течение нескольких дней у 3-летней девочки развились болезненные узелки на туловище, лице и конечностях:
а - очаги на кистях сочетались с артритом.
б - в центре некоторых узелков на ногах развились некротические везикулы.
в,г - 13-летняя девочка с хроническим кожным узелковым полиартериитом и жалобами на рецидивирующие, болезненные, фиолетовые узелки на кистях (в) и стопах (г).
