Термин «гранулематозный васкулит» применяется для описания некротизирующего гранулематозного воспаления, ограниченного кровеносными сосудами. Однако при гранулематозе Вегенера и аллергическом гранулематозе (синдроме Черджа-Стросс), которые иногда наблюдаются у детей, гранулемы типично локализуются на экстраваскулярных участках.
При гранулематозе Вегенера некротизирующий васкулит и гранулемы поражают верхние и нижние дыхательные пути и сопровождаются очаговым некротизирующим гломерулонефритом. Могут поражаться артерии и вены в нескольких органах, в том числе в коже.
Кожные очаги, включающие болезненные папулы, узлы, некротические везикулы и крупные, напоминающие гангренозную пиодермию язвы, могут распространиться на разгибательные поверхности конечностей и ягодицы. У 80% пациентов отмечается присутствие антинейтрофильных цитоплазматических антител, обычно цитоплазматического типа (c-ANCA).
Кожные признаки аллергического гранулематоза совпадают с признаками гранулематоза Вегенера. Однако это заболевание отличается наличием системного васкулита в сочетании с гиперэозинофилией на фоне существующей астмы и аллергического ринита.
Болезненные узлы могут развиваться на волосистой части головы или распространяться на конечности, реже на туловище. К характерным гистологическим признакам относятся некротизирующий васкулит, эозинофильная инфильтрация тканей и экстраваскулярные гранулемы.
Гранулематоз Вегенера.
У этого 17-летнего юноши развились изъязвленные узлы на носу в связи с заболеванием почек и легких.
Все очаги разрешились при приеме системных кортикостероидных препаратов (КСП) и циклоспорина.
