Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз) у ребенка
Синдром Свита, или острый фебрильный нейтрофильный дерматоз, характеризуется фиолетовыми узлами и бляшками диаметром 0,5-3 см, которые внезапно появляются на лице и конечностях.
Рецидивы высыпаний, представляющих собой группы узлов, повторяются через 1-8 мес, они предваряются высокой температурой, артралгиями, а иногда околосуставными отеками и артритом. Могут также образоваться некротические везикулы и пузыри. Хотя синдром Свита разрешается самопроизвольно, его симптомы изнуряют пациента.
Кожные очаги, артралгии и лихорадка обычно проходят при системном лечении кортикостероидными препаратами (КСП); однако при снижении дозы часто случаются рецидивы.
Хотя первоначально заболевание было описано у женщин среднего возраста, сообщалось о ряде случаев у детей, начиная с грудного возраста. Примерно у 10% взрослых пациентов синдром связан с миелопролиферативными нарушениями, особенно острой миелоцитарной или миеломоноцитарной лейкемией.
Детям с таким синдромом показан тщательный физический осмотр и лабораторные исследования, в том числе общий анализ крови, мазок периферической крови и биопсия костного мозга, чтобы исключить любое скрытое заболевание.
Синдром Свита можно ошибочно принять за многоформную эритему (МЭ), узловатую эритему, вирусные экзантемы, пурпура Шенлейн-Геноха (ПШГ), инфекционный васкулит и узелковый полиартериит (УПА).
Хотя диагноз синдрома Свита можно предположить на основании картины кожных очагов и клинического течения, биопсия кожи из свежего очага показывает диагностические признаки, к которым относятся плотный периваскулярный нейтрофильный инфильтрат и интенсивный отек в верхнем слое дермы, некоторая степень лейкоцитоклазии без истинного васкулита и, в некоторых случаях, образование субэпидермальных пузырей.
Синдром Свита.
У 2-летней девочки развились лихорадка, артрит, лейкоцитоз и диссеминированные красно-фиолетовые бляшки и узлы с интенсивным нейтрофильным воспалением по результатам биопсии кожи.
Подробное обследование не выявило скрытого заболевания. Хотя девочка быстро прореагировала на системное лечение кортикостероидными препаратами (КСП), для полного выздоровления по причине частых рецидивов потребовался год.
