Определение. Разновидность голубого невуса, характеризующаяся крупными размерами и возможностью трансформации в меланому.
Историческая справка. Клеточный голубой невус впервые выделил как отличное от меланомы образование А. С. Allen в 1949 г..
Возраст и пол. Невус является врожденным или появляется в детском возрасте. Диагностируется, как правило, у детей и молодых людей, но иногда и у пожилых пациентов. Средний возраст при постановке диагноза составляет 33 года. Чаще отмечается у лиц женского пола (соотношение женщин и мужчин — 2:1).
Элементы сыпи. Развитие невуса начинается с образования пятна или уплотнения в дерме, которые постепенно трансформируются в узел или бляшку с гладкой или неровной поверхностью размерами, как правило, до 2—2,5 см в диаметре. У некоторых пациентов в зоне невуса может быть легкий зуд. Иногда невус может быть крупным (10 см и более). Крайне редко могут быть изъязвления опухоли.
Цвет синий.
Локализация. Местоположение невуса может быть любое, но почти в 50% случаев он располагается на ягодицах и в пояснично-крестцовой области, реже — на тыле кистей и стопах. Описаны редкие локализации опухоли: конъюнктива, скальп и мозговые оболочки спинного мозга.
а - Невус голубой клеточный в области правой ягодицы у пациентки 20 лет.
б - Невус голубой клеточный в затылочной области у пациента 19 лет.
Гистология. Характеризуется большими размерами, обычно занимает всю толщу сетчатого слоя дермы. Имеет, как правило, характерную конфигурацию в виде «песочных часов» — образует ограниченные опухоли в дерме и подкожной клетчатке, соединенные узким перешейком. Опухоль состоит из располагающихся в глубоких отделах дермы довольно крупных веретенообразных клеток, формирующих пучки и завихрения. Ядра сочные, овальные или веретенообразные. Клетки сгруппированы в ячейки, разделенные соединительнотканными прослойками, в которых встречаются скопления макрофагов с грубыми гранулами меланина. Содержание меланина в самих меланоцитах вариабельно, от незначительного до обильного. По периферии обнаруживаются пигментированные меланоциты с длинными отростками, неотличимые от клеток обычного голубого невуса. Считается, что наличие этих клеток обязательно для постановки диагноза клеточного голубого невуса. Отсутствие пограничной активности, эпидермальной инвазии, воспаления и некрозов отличает клеточный голубой невус от меланомы, так же как и наличие четкого контура, невыраженной атипии клеток и практическое отсутствие митозов.
Иммунофенотип. При иммуногистохимическом исследовании выявляется положительная реакция на маркеры S-100, НМВ-45, Вс1-2 и CD34.
Диагноз ставят на основании клинических и гистологических признаков, необходимо также проведение иммуногистохимического исследования. Возникают трудности в интерпретации морфологических данных.
Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с меланомой и злокачественным голубым невусом («голубой» меланомой). Микроскопическая картина клеточного голубого невуса по архитектонике близка к «голубой» меланоме, но при ней определяется выраженная клеточная атипия с многочисленными митозами и полями некроза. О трудности диагностики свидетельствует следующее клиническое наблюдение.
По поводу пигментного образования на правой ягодице пациентка впервые обратилась в 20 лет. С рождения у нее в данной области существовало синеватое образование, которое в течение последних 6 месяцев стало быстро увеличиваться в размерах и приобрело черноватую окраску. Опухоль иссекли, макроскопическая картина — опухоль черно-серого цвета размерами 1,5 х 2,5 см, гистология — меланома, уровень инвазии по Кларку V, толщина опухоли — 2,5 см. Дополнительно выполнены иммуногистохимическое и повторное гистологическое исследования, что позволило установить окончательный диагноз голубого клеточного невуса.
Течение и прогноз. В настоящее время в зависимости от клинической картины, патоморфологических признаков, течения и прогноза опухолевого процесса выделяют две формы голубого клеточного невуса: типичную (классическую) и атипичную с неопределенным биологическим потенциалом.
Последняя по своим характеристикам занимает промежуточное положение между типичной формой опухоли и злокачественным голубым невусом (или меланомой, возникшей на фоне голубого клеточного невуса). Встречается одновременное поражение разных тканей. Описан случай локализации невуса в области скальпа с поражением кожи, мягких тканей, костей и твердой мозговой оболочки у пациента при рождении. Описаны случаи развития меланомы на фоне клеточного голубого невуса.
Злокачественная трансформация происходит, как правило, через длительный период времени (годы) и у лиц зрелого или пожилого возраста и проявляется быстрым увеличением опухоли, ее изъязвлением и изменением цвета. Описаны случаи беспигментного варианта клеточного голубого невуса. При клеточном голубом невусе в регионарных лимфатических узлах могут наблюдаться клетки, аналогичные данному кожному образованию. Этот процесс некоторыми авторами называется «доброкачественное метастазирование».
Данные изменения в лимфатических узлах имитируют метастазы меланомы, что требует тщательной дифференциальной диагностики между этими процессами.
