Определение. Меланоз, связанный с интоксикацией углеводородами и фотосенсибилизацией.
Историческая справка. Первые описания заболевания выполнил венский дерматолог Густав Риль (1855—1943) в 1917 г. Во время Первой мировой войны он выявил у 17 пациентов пигментацию кожи (светло- или темно-коричневую). Очаги поражения преимущественно локализовались в области шеи и лица (чаще на лбу, ушах и в области скуловых костей). Пигментация также определялась на груди, но была менее выраженной. Кроме того, изредка отмечались небольшие участки гиперпигментации на руках.
Густав Риль предположил, что развитие меланоза связано с пищевыми изменениями, возникающими в условиях военного времени. В 1919 г. Erich Hoffmann описал меланодермию, при которой определялись фолликулярный гиперкератоз и акнеподобные фолликулиты, располагающиеся преимущественно на разгибательных поверхностях предплечий, кистей и пальцев рук. Их возникновение он связывал с местным действием вредных продуктов.
В 1920 г. R. Habermann считал, что кожу сенсибилизирует дериват антрацена (акридин), пары которого могут находиться в пыли. Акридин сенсибилизирует кожный покров к действию различных раздражителей, в том числе и к УФО. Эти факторы являются причинами развития так называемого меланоза военного времени. В 1923 г. французский дерматолог Achille Civatte (1877—1956) описал пойкилодермию, развивающуюся на открытых участках кожного покрова (лице, шее и верхней части груди) у женщин среднего возраста.
Возникновение заболевания связывалось с фотосенсибилизацией. В настоящее время выделявшиеся ранее как самостоятельные нозологические единицы меланоз Риля, меланодермит Габерманна—Гоффманна и пойкилодермия Сиватта, различия между которыми незначительные и спорные, рассматриваются как одно заболевание.
а - Меланоз токсический ретикулярный у пациента 41 года. Очаги пигментации на лице.
б - Тот же пациент, очаги пигментации на боковой поверхности шеи.
Этиология и патогенез. Развивается в результате длительного контакта с продуктами перегонки нефти, интоксикации фотосенсибилизирующими веществами, контакта с недоброкачественными парфюмерными средствами и т.д. В настоящее время меланоз относят к фототоксическим реакциям. У больных часто выявляется патология ЖКТ. Представляется клиническое наблюдение данного меланоза, который развился на фоне длительного контакта с продуктами перегонки нефти и заболевания ЖКТ.
В 40 лет в области лица и шеи сразу появилось большое количество гиперпигментирован-ных пятен. До возникновения очагов поражения в течение 15 лет пациент находился на должности инженера по заправке топливом военных самолетов. В возрасте 41 года поступил на стационарное лечение в гастроэнтерологическое отделение госпиталя, диагностирован туморозный панкреатит с исходом в панкреонекроз. На основании характера поражения кожи, анамнестических данных и результатов гистологического исследования кожи был диагностирован меланоз токсический ретикулярный.
Клиника. Проявляется возникновением синевато-коричневой пигментации сетчатого характера на открытых участках кожи (лицо, шея, руки), которой обычно предшествует солнечный дерматит. Реже пигментация отмечается на животе, в подмышечных впадинах. На этих же участках почти всегда наблюдаются проявления фолликулярного кератоза, а позднее — зоны едва заметной атрофии. Меланоз Риля встречается преимущественно у женщин 30—50 лет и проявляется пигментацией темно-коричневого или аспидно-серого цвета в области висков с дальнейшим распространении на лоб, щеки и шею. Иногда при меланозе Риля пигментные пятна локализуются на слизистой оболочке щек, определяется желтая окраска конъюнктивы.
Пойкилодермия Сиватта обнаруживается обычно у женщин 30—50 лет с функциональными расстройствами надпочечников или яичников. Пигментация более выражена, чем при меланозе Риля. Первоначальные симптомы (легкий зуд, преходящая эритема) при пойкилодермии Сиватта сменяются симметричными высыпаниями красновато-коричневой окраски на боковых поверхностях шеи с переходом на область нижней челюсти, реже на верхнюю часть груди. Кожа становится сухой с выраженными телеангиэктазиями и едва заметной атрофией. Меланодермия Габерманна—Гоффманна возникает только у мужчин и сочетается, как правило, с недостаточностью надпочечников. Заболевание начинается с поражения тыла кистей и предплечий, в дальнейшем лица.
При меланодермии Габерманна—Гоффманна преобладает диффузная пигментация кожи лица и более выражены воспалительные явления, чем при двух других формах токсического меланоза.
Общие симптомы. Могут присутствовать слабость, головные боли, брадикардия и снижение массы тела.
Гистология. При всех вариантах наблюдают небольшой гиперкератоз, акантоз, истончение мальпигиева слоя. В базальном слое эпидермиса пигмента мало, он скапливается в верхних отделах дермы, располагаясь в хроматофорах и вне их. Разные по величине воспалительные периваскулярные инфильтраты.
Диагноз ставят на основании данных анамнеза, клинических и гистологических признаков.
Дифференцируют с другими меланодермиями, пеллагрой, гемохроматозом.
а - Меланоз токсический ретикулярный у пациента 50 лет.
б - Крупный план очагов поражения.
Течение и прогноз. В течении заболевания выделяют три стадии:
1) эритематозная (преходящая гиперемия, фолликулярная, а затем пятнистая пигментация);
2) пигментации (выраженная сетчатая пигментация, шелушение, фолликулярный гиперкератоз, очажки псевдоатрофии);
3) пойкилодермии (сетчатая пигментация с переходом в сплошную псевдоатрофию, телеангиэктазии).
Лечение. Устранение контакта с фотосенсибилизаторами. Большие дозы аскорбиновой кислоты, витамины В1, В6, В12 и Е, пантотеновая кислота, липотропные средства, гепатопротекторы, энтеросорбенты, наружно — фотозащитные, кератолитические и депигментирующие средства. Примером диагностики и лечения служит следующее клиническое наблюдение.
В 45 лет появились гиперпигментированные пятна на коже лобно-височных областей, которые постепенно распространились на кожу лица и шеи. Пациент в течение 11 лет участвовал в заправке топливом военных самолетов; неоднократно, но без эффекта лечился амбулаторно и стационарно. Диагноз «меланоз токсический ретикулярный» был впервые установлен в возрасте 50 лет в кожно-венерологическом отделении госпиталя на основании клинико-анамнестических данных и результатов гистологического исследования. Гистология — в срезах кожный фрагмент с несколько атрофичным эпидермисом, умеренным гиперкератозом и акантозом. В верхних слоях дермы очаговая инфильтрация преимущественно лимфоцитами и очаги скопления меланина.
Придатки кожи не изменены. Морфологическая картина соответствует меланодермии. Лечение — витаминотерапия (С, В1, В6, В12, в/м, № 10 каждого витамина), плазмаферез (4 процедуры), наружное применение 20% крема «Скинорен» 2 раза в день.
