Врожденный эрозивный и везикулезный дерматоз у новорожденного
Врожденные эрозивные и везикулезные дерматозы, заживающие с образованием эластичных ретикулярных рубцов, необходимо отличать от буллезного эпидермолиза (БЭ) и врожденной аплазии кожи. У пораженных детей при рождении наблюдаются распространенная эритема, пузыри и эрозии, занимающие более 75% поверхности тела, которые заживают в период от нескольких недель до нескольких месяцев с образованием обширных ретикулярных рубцов.
Могут поражаться ногти, волосистая часть головы, язык и слизистые оболочки полости рта. Большинство детей рождается до срока, во многих случаях в анамнезе материнский хориоамнионит. Хотя большинство детей растут и развиваются нормально, во многих случаях отмечаются аномалии развития нервной системы.
Такие случаи возникают спорадически, тип наследования не установлен. Необходимо тщательное обследование для исключения бактериальной, грибковой и вирусной инфекции. У некоторых детей имеются признаки сосудистого инсульта в висцеральных локализациях и/или плаценте. Однако связь между этими явлениями и кожными очагами четко не прослеживается.
В отличие от буллезного эпидермолиза (БЭ), новые пузыри не образуются, за исключением транзиторных пузырей в старых рубцах. По типу пузырей и эрозий и последующего рубцевания заболевание существенно отличается от аплазии кожи и недержания пигмента.
Врожденный эрозивный и везикулезный дерматоз:
а - распространенные везикулы и эрозии были замечены на коже этого ребенка в родильном зале
б - ээрозии и корки зажили с образованием распространенных, эластичных, ретикулярных рубцов.
