Акантолитические эпидермальные невусы представлены Дарье-подобным эпидермаль-ным невусом. Хейли—Хейли-подобным эпидермальным невусом и naevus corniculatus.
Дарье-подобный эпидермальный невус
Дарье-подобный эпидермальный невус (син.: акантолитический дискератотический эпидермальный невус) проявляется гиперкератотическими папулами, покрытыми коркой. Клинически и гистологически сходен с болезнью Дарье. Появляется сравнительно поздно — в 50% случаев после 20 лет. Предполагается, что его возникновение обусловлено мозаичностью гена болезни Дарье, и у потомков этих больных имеется риск развития болезни Дарье.
Гистологически Дарье-подобный эпидермальный невус характеризуется признаками болезни Дарье, кроме гиперкератоза и папилломатоза. Это своеобразная форма дискератоза с образованием круглых телец (corps ronds) и гранул (grains), а также лакун, с признаками акантоза эпидермиса, хроническим воспалительным инфильтратом в дерме.
Круглые тельца локализуются преимущественно в мальпигиевом и зернистом слоях, они значительно крупнее обычных шиповатых клеток, имеют большое круглое гомогенное интенсивно окрашенное ядро и резко эозинофильную цитоплазму, ограниченную отчетливой мембраной. Появление телец связано с преждевременной кератинизацией клетокдо достижения ими рогового слоя. Этот процесс носит название доброкачественного дискератоза.
Зерна Дарье-подобного эпидэрмального невуса обнаруживаются преимущественно в роговом слое. Это мелкие клетки, напоминающие паракератотические, однако их ядра более выражены и имеют удлиненную форму.
Лакуны Дарье-подобного эпидэрмального невуса представляют собой неб льшие щелевидные пространств, расположенные чаще непосредственно над базальным слоем. Они содержат отторгнутые акантолитические эпидермальные клетки, которые лишены межклеточных мостиков вследствие дегенеративных изменений или частичного ороговения. Среди отторгнутых клеток могут обнаруживаться круглые тельца и зерна.
Сочетание папилломатоза, акантоза и образования лакун Дарье-подобного эпидэрмального невуса образует своеобразную гистологическую картину, напоминающую сосочковые и железистые разрастания.
Хейли—Хейли-подобный эпидермальный невус
Хейли — Хейли-подобный эпидермальный невус проявляется четко отграниченными линейными эритематозными бляшками с наличием пузырьков и эрозий. Появляется в раннем возрасте, имеет волнообразное течение с рецидивами и спонтанной инволюцией.
Гистологическая картина подобна таковой при хронической доброкачественной семейной пузырчатке Хейли—Хейли. В свежих элементах обнаруживаются мелкие щели над базальным слоем эпидермиса, в полностью развитых элементах обнаруживаются большие лакуны — супрабазальные пузыри, в полость которых вдаются удлиненные сосочки, ограниченные одним слоем базальных клеток. Пузыри содержат акантолитические клетки, в том числе с признаками ороговения, а также зерна. В некоторых случаях тяжи базальных клеток могут пролиферировать, врастать в глубь дермы.
Naevus corniculatus
Naevus corniculatus клинически проявляется нитевидными папулами с роговым кратером и гигантскими камедонами.
Гистологическая картина naevus corniculatus больше напоминает болезнь Хейли—Хейли. чем болезнь Дарье.
