Erythema elevatum diutinum редкое заболевание характеризуется стойкими красными или пурпуровыми узелками, имеющими тенденцию располагаться группами вблизи суставов, особенно на тыльных поверхностях кистей, запястий и в области коленных суставов. Вначале узелки мягкие, но в дальнейшем вследствие фиброзных изменений становятся твердыми.
Erythema elevatum diutinum имеет характерную гистологическую картину, впервые описанную Уэйдманом и Безанконом, затем Кетроном, а также Уэйсом (Besanсоn, Ketron, Weiss) и многими другими авторами. Заболевание было впервые описано в 1894 г. Крокером и Уиллиамсом (Crocker, Williams), как erythema elevatum diutinum тип Бури (Bury). В настоящее время оно рассматривается как разновидность поздней стадии кольцевидной гранулемы [Хэбер и Руссел (Russel)].
В ранней стадии erythema elevatum diutinum характеризуется густым, преимущественно периваскулярным инфильтратом, состоящим главным образом из нейтрофилов, смешанных с небольшим количеством лимфоцитов и гистиоцитов. В большинстве случаев наблюдается своеобразная гиалиновая дегенерация ретикулярных волокон вокруг капилляров. Эту дегенерацию Уэйдман и Безанкон, а также Кетрон рассматривают как образование «токсического гиалина». Этот токсический гиалин имеет гладкую стекловидную поверхность и окрашивается эозином в интенсивно красный цвет.
В поздней, фиброзной стадии клеточный инфильтрат менее выражен; преобладают явления фиброза. Капилляры могут оставаться окруженными токсическим гиалином, а иногда отмечается лишь фиброзное утолщение их стенок (Кетрон).
Дифференциальный диагноз erythema elevatum diutinum. Гистологические изменения при erythema elevatum diutinum отличаются от картины гранулемы лица преобладанием в инфильтрате нейтрофилов над эозинофилами, отсутствием зоны нормального коллагена под эпидермисом и наличием «токсического гиалина» вокруг капилляров.
Кольцевидная гранулема
Высыпания, обычно локализующиеся на коже кистей и стоп, состоят из маленьких, плотных, бледно-красных узелков, имеющих тенденцию группироваться в кольца и круги. Заболевание хроническое и не вызывает субъективных расстройств.
Гистопатология кольцевидной гранулемы. Гистологически кольцевидная гранулема характеризуется очаговой дегенерацией коллагена в дерме, отложением муцина между дегенерированными коллагеновыми пучками, а также реактивным воспалением и фиброзом. Дегенерация коллагена в очагах может быть полной или частичной. В некоторых случаях имеются очаги как полной, так и неполной дегенерации, иногда обнаруживается лишь один большой очаг полной дегенерации коллагена. Однако чаще всего видны множественные очаги частичной дегенерации без очагов полной дегенерации. В очаге полной дегенерации резко очерчен участок коагуляционного некроза, окруженный радиально расположенными инфильтратом из гистиоцитов, фибробластов и небольшого числа лимфоцитов.
В очаге неполной дегенерации обнаруживаются нерезко ограниченные участки, в которых коллагеновые волокна находятся в различных стадиях дегенерации — от легкой гомогенизации и фрагментации до зернистой дегенерации и коагуляционного некроза. Значительное количество коллагена в таких участках может быть «нормальным.
Между частично дегенерированными коллагеновыми волокнами располагается инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов и фибробластов, книзу расположена вновь образованная коллагеновая ткань, следовательно, в участках поражения в Дерме имеется полная дезорганизация расположения пучков коллагена.
При обоих типах коллагеновой дегенерации (чаше в очагах неполной дегенерации) между дегенерированными коллагеновыми пучками располагаются отложения муцина в виде нежных нитей и зерен. Обычными красками муцин окрашивается в светло-голубой цвет, муцикармином Беста (Best) — в красный.
В участках дегенерации коллагена эластическая ткань фрагментирована и иногда в значительной степени разрушена. Местами деструкция эластической ткани может быть более значительной, чем разрушение соединительной ткани. Вокруг кровеносных сосудов по периферии очагов дегенерации находят умеренную или даже значительную лимфоцитарную инфильтрацию. В стенках кровеносных сосудов патологических изменений нет, иногда, впрочем, встречаются участки незначительной эндотелиальной пролиферации. В некоторых случаях обнаруживаются обычно вблизи периферии инфильтрата единичные гигантские клетки инородных тел, не связанные с зоной некроза [Пренти (Prunty) и Монтгомери].