Лимфома из клеток фолликулярного центра. Иммуноцитома.
Лимфома из клеток фолликулярного центра наиболее часто встречающаяся форма. Гистогенетически связана с клетками герменативного центра лимфоузла — мелкими центроцитами и крупными пентробластами. Кроме того, присутствуют фолликулярные дендритические клетки и макрофаги. Центроциты имеют цитоплазму с нечеткими границами и ядро неправильной округлой формы с несколькими ядрышками, расположенными без видимой упорядоченности. Центробласты — клетки среднего и крупного размера со скудной базофильной цитоплазмой, округлым или овальным ядром и несколькими среднего размера ядрышками, расположенными по периферии ядра.
В коже густой пролиферат лимфомы из клеток фолликулярного центра располагается в нижних отделах дермы с распространением в подкожно-жировую ткань. Среди клеток пролиферата видны фолликулярные структуры со слабо выраженной или отсутствующей мантийной зоной. Четко отграниченная маргинальная зона, как правило, отсутствует. Фолликулы содержат центроциты и центробласты в различных соотношениях. В межфолликулярных зонах определяются скопления мелких лимфоцитов, гистиоцитов с примесью некоторого количества эозинофилов и плазматических клеток.
Преобладающей популяцией при ВЗЛК из клеток фолликулярного центра являются лимфоциты с фенотипом CD20+ и CD79a+. Фолликулярные структуры отграничены фолликулярными дендритическими клетками CD21+. Фенотип лимфоцитов внутри фолликулов: CD20+, CD10+, CD5—, CD43—. Некоторое количество реактивных Т-лимфоцитов может присутствовать в фолликулах и межфолликулярных зонах. По своим иммунофенотипическим и генотипическим характеристиками ВЗЛК из клеток фолликулярного центра практически не отличается от В-клеточной псевдолимфомы, поэтому эти маркеры не имеют решающего значения при формулировании диагноза. Этим, собственно, и объясняется противоречивость интерпретаций при описании наблюдений, которые встречаются в научных публикациях.
Иммуноцитома
Иммуноцитома — вторая по частоте ВЗЛК после лимфомы из клеток фолликулярного центра. Иммуноцитомы относятся к ВЗЛК низкой степени злокачественности. Клинически очаги поражения на коже при этих заболеваниях мало отличаются от типичных проявлений ВЗЛК: солитарные опухоли, обычно крупных размеров, синюшно-красного цвета, сферические, локализованные чаще в области нижних конечностей. При опухолях этого типа можно проводить местное лечение (хирургическое, лучевое), они имеют относительно благоприятный прогноз. Характеризуются неопластической пролиферацией В-лимфоцитов малого размера с тенденцией к дифференцировке в плазматические клетки. Соответственно, при морфологическом исследовании наряду с лимфоцитами выявляют то или иное количество плазмоцитоидных и плазматических клеток, небольшое количество иммунобластов, макрофагов. Лимфоплазмоцитоидные клетки со скудной, резко базофильной цитоплазмой, эксцентрично расположенным ядром с крупнодисперсным хроматином. В ядрах плазмоцитоидных или плазматических клеток часто могут быть PAS+ включения в виде глобул (так называемые тельца Dutcher s). Иммуноцитохимически они соответствуют иммуноглобулинам, главным образом IgM- каппа.
Фенотипическая характеристика иммуноцитомы: CD38+; CD20+; CD5-; CD10-. При появлении опухолевых узлов необходимо прежде всего проводить дифференциальный диагноз с первичным поражением кожи и системной лимфоплазмоцитоидной лимфомой, при которой различают лимфонодальный и спленомегалический типы с вторичным поражением кожи. Выделяют некоторые наиболее значимые клинические, морфологические и лабораторные признаки, различающие первичные и вторичные иммуноцитомы. Опухолевые очаги при вторичном поражении кожи имеют более распространенный и рассеянный характер, чем при первичной иммуноцитоме. Гистологически в отличие от первичных иммуноцитом монотипические пролиферирующие клетки лимфоплазмоцитоидного характера распределяются по всему инфильтрату. При системных процессах в крови определяется повышенное содержание иммуноглобулинов (чаще IgM), парапротеинов, а также лейкемия (в 30-40% случаев), обусловленная попаданием в периферическую кровь клеток лимфоплазмоцитоидного ряда из пораженных органов. Эти клетки имеют фенотипические маркеры: CD20, CD45RO. У больных системной лимфоплазмацитоидной лимфомой нередко бывают аутоиммунные заболевания: болезнь Шегрена, тромбоцитопении, буллезный эпидермолиз, что следует также учитывать при дифференциальной диагностике первичных и вторичных процессов.
Окончательный диагноз первичной иммуноцитомы и ее морфологический тип устанавливаются на основании гистологического исследования. При этом по Кильской классификации различают 3 гистологических типа иммуноцитом: лимфоплазмоцитарный, лимфонлазмоцитоидный и полиморфный. Последний тип, согласно некоторым авторам, может быть отнесен к центробластной/центроцитарной лимфоме с плазмоцитоидной дифференцировкой.
