Как особый редкий клинико-гистологический вариант ТЗЛК выделяют ангиоцентрическую лимфому кожи. Недавно было предложено объединить ряд заболеваний, морфологическими особенностями которых являются тропность лимфоидных злокачественных клеток к эндотелию мелких и крупных сосудов кожи, повреждение его с последующим развитием явлений ангиодеструкции и некроза тканей, в группу ангиоцентрических иммунопролиферативных заболеваний. Некоторые авторы считают целесообразным включение в эту группу таких заболеваний, как срединная гранулема лица и лимфоматоидный гранулематоз, описанный впервые как самостоятельное заболевание A. Liebow.
Развитие ангиоцентрической лимфомы кожи ассоциируют с вирусами Эпстайна—Барр. Появление очагов на коже с морфологическими признаками ангиоцентического и ангиодеструктивного поражения и опухолевыми пролифератами вокруг таких сосудов иногда наблюдают при системных лимфопролиферативных заболеваниях, в частности у больных Т-клеточной лимфомой/ лейкемией взрослых.
В качестве самостоятельного клинического варианта ЗЛК ангиоцентрическая лимфома кожи встречается редко. Заболевание возникает в любом возрасте, описаны случаи его развития у молодых пациентов — в возрасте 20 и 22 лет.
Клиническая картина ангиоцентрической лимфомы кожи на первом этапе напоминает классическую форму грибовидного микоза. Излюбленная локализация поражений — область головы, однако процесс может носить и распространенный характер. В начале заболевания возникают пятна, папулы и бляшки. В этом периоде заболевания в области лица, туловища и конечностей отмечаются множественные геморрагические высыпания. Постепенно на месте бляшек формируются узловатые опухолевые очаги, склонные к быстрому росту, в дальнейшем в центральной части опухолей возникают очаги некроза с образованием глубоких, болезненных язвенных дефектов. Известны спонтанные ремиссии заболевания. Однако чаще ангиоцентрическая лимфома протекает агрессивно, с метастазами во внутренние органы.
Гистологически для ангиоцентрической лимфомы кожи характерны пролиферация лимфоидных клеток, располагающихся ангиоцентрически. а также типичные для данного заболевания признаки ангиодеструкции и некроза. Иммунофенотипически пролиферирующий клон обычно имеет маркеры Т-лимфоцитов: CD3, CD4 или CD16 нередко — CD56.
Прогноз ангиоцентрической лимфомы кожи зависит от локализации очагов и агрессивности течения процесса, нередко наступает быстрый смертельный исход.
Некоторые авторы клиническим вариантом ангиоцентрической Т-клеточной лимфомы считают срединную гранулему лица, для которой, по их мнению, типична пролиферация натуральных киллеров с фенотипическими маркерами CD16+ и CD56+.
Дифференциальный клинико-морфологический диагноз ангиоцентрической лимфомы кожи должен проводиться с лимфоматоидным гранулематозом. Это довольно редкое заболевание, впервые описанное A. Liebow в 1972 г., является системным и в 50% случаев протекает с поражением кожи. Клинически на коже появляются опухолевидные узловатые образования, плотные на ощупь и спаянные с подкожной клетчаткой. Гистологически в дерме и в подкожной клетчатке определяются массивные ангиоцентрические лимфогистиоцитарные инфильтраты, ангиодеструктивные процессы. В последние годы с помощью ПЦР показано клональное переустройство тяжелых цепей иммуноглобулинов пролиферирующих лимфоцитов при этом заболевании. Это дало основание высказать мнение, что лимфоматоидный гранулематоз не является, как предполагали ранее, ангиоцентрическим вариантом ТЗЛК, а относится к клональным В-лимфопролиферативным процессам. Окончательный диагноз устанавливается после тщательного обследования больного с целью исключения системности процесса. В настояшее время точные клинические и патогенетические особенности срединной гранулемы, лимфоматоидного гранулематоза и периферической Т-клеточной лимфомы, протекающей с ангиоцентическими — ангиодеструктивными признаками, не обозначены, что обусловливает осторожность в определении нозологической самостоятельности указанных заболеваний.