Впервые лимфоматоидный папулез как самостоятельное заболевание был представлен W. Macaulay в 1968 г. Клиническая картина его характеризуется хроническим длительным течением с периодическими рецидивами высыпаний на коже папулезного и папулонекротического характера, склонных к спонтанному регрессу, после чего почти у всех больных остаются гипо- или гиперпигментированные рубцы. Основной особенностью данного заболевания является относительная доброкачественность клинического течения, несмотря на типичную для злокачественной лимфомы гистологическую картину пролиферата. Изучение данного заболевания с помощью морфологических, иммуноморфологических и электронно-микроскопических исследований позволило установить, что приданной патологии процесс носит Т-лимфопролиферативный характер. В связи с тем, что пролиферирующий злокачественный клон лимфоцитов удается обнаружить лишь у 60% больных, некоторые авторы не рассматривают данное заболевание как истинную ЗЛК, а относят его к псевдолимфомам или пограничным лимфопролиферативным процессам. Однако большинство исследователей в настоящее время полагают, что лимфомато-идный папулез является лимфомой низкой степени злокачественности.
Клинические наблюдения свидетельствуют о том, что лимфоматоидный папулез нередко может быть связан с другими лимфопролиферативными заболеваниями: грибовидным микозом, болезнью Ходжкина, крупноклеточной анапластической лимфомой кожи; при этом может предшествовать указанным заболеваниям, развиваться параллельно с ними или после них.
Гистологически у больных лимфоматоидным папулезом процесс может протекать по трем вариантам. Первый (тип А) — смешанноклеточный — характеризуется наличием клиновидного неэпидермотропного инфильтрата, состоящего из анапластических лимфоидных клеток, малых лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофильных и неитрофильных гранулоцитов. Атипичные клетки рассеяны или образуют небольшие скопления. В сосочковом слое дермы наблюдается выраженный отек.
Тип В лимфатоидного папулеза гистологически сходен с грибовидным микозом. Встречается редко, характеризуется полосовидным эпидермотропным инфильтратом, состоящим преимущественно из малых и средних лимфоидных клеток с церебриформными ядрами. Анапластические клетки встречаются редко.
Тип С лимфатоидного папулеза характеризуется пролиферацией крупных лимфоцитов с маркерами CD30+ и морфологически сходен с анапластической крупноклеточной лимфомой кожи В то же время существуют клинические и морфологические различия очагов поражения при указанных заболеваниях. При анапластической крупноклеточной лимфоме количество опухолей незначительно, размеры их более крупные, чем у больных лимфоматоидным папулезом, и обычно превышают 1-1,5 см в диаметре. При морфологическом исследовании кожи, в отличие от истинных СОЗО-положительных крупноклеточных анапластическихлимфом. при которых в дерме обычно наблюдается диффузный инфильтрат, у больных лимфоматоидным папулезом в биоптатах отмечается инфильтрат, располагающийся вокруг сосудов и придатков кожи, со значительным количеством клеток воспалительного характера — нейтрофилов, эозинофилов. Крупные скопления CD30+ клеток у больных лимфоматоидным папулезом обычно отсутствуют.
Крупные анапластические клетки лимфатоидного папулеза имеют Т-клеточное происхождение и кроме маркеров CD30 экспрессируют СD3, СD4 или CD3, CD8.
Злокачественный клон лимфатоидного папулеза генотипически определяется в 65% случаев, специфические хромосомные аномалии не описаны.
Течение и прогноз лимфатоидного папулеза зависят от степени злокачественности пролиферата. Менее благоприятен прогноз при лимфоматоидном папулезе, гистологически сходном с крупноклеточной анагшастической лимфомой кожи. Длительное наблюдение больных лимфоматоидным папулезом (в течение 10-15 лет) свидетельствует о том, что заболевание может трансформироваться в более злокачественные варианты лимфомы: грибовидный микоз, анапластическую крупноклеточную ли мфому кожи или лимфогранулематоз.
Дифференциальный диагноз лимфатоидного папулеза необходимо проводить с каплевидным парапсориазом, папулонекротическим ангиитом и папулонекротическим туберкулезом кожи. Диагноз лимфоматоидного папулеза может быть выяснен при динамическом наблюдении больного, а также с помощью морфологических и иммунофенотипических методов исследования.
