1. УЗИ при тератоме шеи у плода:
• Смешанное кистозное и солидное новообразование, поражающее переднюю поверхность шеи:
о Может практически целиком окружать шею, но основная часть образования располагается в передней части шеи
• Обычно распространяется, поражая близлежащие структуры:
о Распространяется вверх до сосцевидного отростка:
- Может смещать ушную раковину и нижнюю челюсть
о Распространяется вниз до ключицы, может проникать в средостение
• Патогномоничный признак тератомы - кальцинаты; обнаруживаются в <20% случаев
• Опухоль, как правило, имеет крупные, порой гигантские размеры
• Крупная тератома приводит к переразгибанию в шейном отделе позвоночника:
о Переразгибание может быть предельно выраженным
о Голова может быть отклонена в сторону
• Многоводие вследствие обструкции пищевода
• При крупных размерах образования может развиться водянка плода
• Солидная часть опухоли обильно кровоснабжается, что определяется при помощи ЦДК
• 3D УЗИ:
о Позволяет более точно оценить распространение образования
о Визуализация играет важную роль при консультировании родителей
(Слева) УЗИ шеи, фронтальная плоскость. Визуализируется крупная тератома. По данным ЦДК, обе сонные артерии проходимы.. Необходимо попытаться визуализировать дыхательные пути и отследить движение жидкости через глотку при глотательных и дыхательных движениях.
(Справа) МРТ обеспечивает визуализацию глотки в максимальном разрешении. У плода с тератомой шеи (справа) отчетливо видны ротоглотка и трахея. Проходимость дыхательных путей играет решающую роль при планировании способа родоразрешения.
2. МРТ при тератоме шеи у плода:
• Предпочтительный метод оценки распространения опухоли и проходимости дыхательных путей:
о Обнаруживают трахею, заполненную жидкостью
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Стандартные плоскости исследования груди, головы и лица позволяют обнаружить тератому практически в 100% случаев
• Проводят тщательное исследование структур шеи, находят признаки инвазии или сдавления:
о ЦДК сонных артерий
о Детальное исследование носо- и ротоглотки
о Отслеживают глотательные и дыхательные движения, обнаруживают признаки обструкции
• Интервал между повторными исследованиями должен быть коротким:
о Опухоль способна к быстрому росту
о Наблюдают за выраженностью многоводия и развитием водянки плода
б) Дифференциальная диагностика тератомы шеи у плода:
1. Кистозная гигрома:
• Кистозное образование на задней и боковой поверхностях шеи
• Содержит перегородки:
о Обычно визуализируют множественные тонкие перегородки
о Выйная связка играет роль толстой срединной перегородки
• Может не содержать солидных компонентов
3. Опухоли мягких тканей:
• Гемангиома, фиброматоз, миофиброматоз, фибросаркома, рабдомиосаркома, нейробластома (все перечисленные опухоли встречаются крайне редко)
(Слева) УЗИ с поверхностной Зй-рекон-струкцией. Определяется массивная тератома, распространяющаяся с шеи на лицо и нарушающая строение глазницы. В других плоскостях видно, что она также поражает ушную раковину. Подобные изображения незаменимы при консультировании беременной.
(Справа) Плод появился на свет благодаря выполнению EXIT-операции. Интубация оказалась невозможной, поэтому была выполнена трахеостомия. Новообразование иссечено на 3-й день после родов, диагностирована незрелая тератома.
в) Патологоанатомические особенности. Стадирование, градация и классификация:
• Тератомы подразделяют на зрелые и незрелые
• Размеры и васкуляризация опухоли у плода имеют гораздо большее значение, чем ее гистологические характеристики
г) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Явное объемное образование мягких тканей шеи:
- Голова часто переразогнута или отведена в сторону
о Многоводие
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Голова и шея - вторая наиболее распространенная локализация тератом после крестцово-копчиковой области
о В равной степени распространена у плодов мужского и женского пола:
- Это отличает ее от большинства других тератом, которые чаще встречаются у плодов женского пола
3. Естественное течение и прогноз:
• Многоводие может привести к преждевременным родам
• Переразгибание шеи становится причиной неправильного предлежания и дистоции, исключающих возможность естественных родов
• Приводит к летальному исходу, если невозможно обеспечить проходимость дыхательных путей
• Значительного улучшения результатов хирургических вмешательств удалось достичь с введением в практику EXIT-операций:
о При тератомах головы и шеи (носо-/ротоглотки + шеи) смертность составляет 23%
• Качество жизни детей после иссечения тератомы выше, чем после иссечения лимфатической мальформации:
о Хирургическое вмешательство при тератомах ведет к полному излечению; лимфатические мальформации, напротив, рецидивируют и обезображивают пациента
4. Лечение:
• Может быть предложено прерывание беременности
• При сохранении беременности родоразрешение проводят в стационаре III уровня с возможностью проведения EXIT-операции
• EXIT-операция позволяет восстановить проходимость дыхательных путей:
о Плод частично извлекают путем КС, сохраняя плаценту и пуповину
о Сохраняется газообмен между маткой и плацентой
• В зависимости от размеров и локализации опухоли может потребоваться ее немедленная резекция (EXIT-операция с целью иссечения)
д) Особенности диагностики. Важно знать:
• Крайне важную роль, особенно при крупных новообразованиях, играет планирование способа родоразрешения:
о Роженицу направляют в узкопрофильный медицинский центр с возможностью проведения EXIT-операции
е) Список использованной литературы:
1. Sheikh F et al: Prenatally diagnosed neck masses: long-term outcomes and quality of life. J Pediatr Surg. 50(7):1210—3, 2015
2. Walz PC et al: Prenatal diagnosis of obstructive head and neck masses and perinatal airway management: the ex utero intrapartum treatment procedure. Otolaryngol Clin North Am. 48(1): 191-207, 2015
3. Laje P et al: Ex utero intrapartum treatment in the management of giant cervical teratomas. J Pediatr Surg. 47(6):1208-16, 2012
4. Taghavi К et al: Perinatal airway management of neonatal cervical teratomas. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 76(7): 1057-60, 2012
