МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при стенозе сильвиева водопровода у плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Стеноз сильвиева водопровода (ССВ)

2. Определения:
• Сужение или окклюзия сильвиева водопровода, приводящая к обструктивной гидроцефалии
• Гидроцефалия или вентрикуломегалия:
о Гидроцефалия:
- Повышение внутрижелудочкового давления
- Увеличение размера желудочков
- Увеличение размеров головки плода
- Закрытая (окклюзионная):
Отток ЦСЖ из системы желудочков нарушен
- Открытая:
Нарушение резорбции ЦСЖ
о Вентрикуломегалия:
- Возникает в результате нарушения развития паренхимы или деструктивных изменений
- Нормальное внутрижелудочковое давление
- Увеличение размера желудочков
- Нормальный или уменьшенный размер головки плода

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Гидроцефалия с нормальным строением структур ЗЧЯ
• Локализация:
о Сильвиев водопровод:
- Соединяет III и IV желудочки
о Чем проксимальнее расположен участок стеноза, тем более выражена гидроцефалия
• Размер:
о Нормальный диаметр водопровода к моменту родов - 0,5 мм2 (диапазон 0,2-1,8 мм2)
о Самый узкий участок системы желудочков

УЗИ, МРТ при стенозе сильвиева водопровода у плода
(Слева) У этого плода на 17-й неделе гестации отмечается вентрикуломегалия (обратите внимание на свисающую сосудистую оболочку). в зчя расположен нормально сформированный мозжечок, выявляется расширение III желудочка (желудочек расположен сзади, что не позволяет спутать его с ППП). Даже на раннем сроке гестации размеры головки плода на 10 дней опережали другие размеры.
(Справа) У того же плода на 29-й неделе гестации видна тяжелая гидроцефалия с воронкообразным III желудочком, сужающимся в точке соединения с сильвиевым водопроводом. Мозжечок нормальной формы, что является важным признаком ССВ.

2. УЗИ при стенозе сильвиева водопровода:

• Расширение желудочков от средней степени тяжести до тяжелого (>15 мм):
о Часто крайне выраженное
о Истончение коры больших полушарий головного мозга

• Иногда тяжелое, напоминающее картину при гидроанэнцефалии

• Свисающая сосудистая оболочка:
о Сосудистая оболочка не проникает в боковой желудочек

• Двойное свешивание:
о Сосудистая оболочка с противоположной стороны может выпадать через расширенное монроево окно в расположенный рядом желудочек

• Расширенный III желудочек:
о Расширение может быть настолько выраженным, что нормальное анатомическое строение желудочков не различимо

• Нормальное строение ЗЧЯ:
о IV желудочек не расширен
о Мозжечок может быть смещен книзу. При тяжелой гидроцефалии наблюдается облитерация большой цистерны:
- Мальформация Киари 1-го типа

• Мозолистое тело зачастую истончено или не видно

• Может отсутствовать ППП
о Тяжелая гидроцефалия вызывает фенестрацию стенок ППП

• Размер головки плода, как правило, увеличен:
о Может приводить к развитию тяжелой макроцефалии

• ЦДК:
о Определение кровотока в сдавленной коре больших полушарий головного мозга
о Исследование хода средней мозговой артерии

• Дополнительные находки при Х-сцепленной гидроцефалии:
о Плод мужского пола
о Сгибательно-приводящая контрактура больших пальцев кисти:
- Обнаруживается в 50% случаев

3. МРТ при стенозе сильвиева водопровода у плода:
• Более точная оценка строения анатомических структур:
о Больше подходит для исследования истонченной коры больших полушарий головного мозга
о Лучше всего для исследования сильвиева водопровода подходит срединная сагиттальная плоскость:
- Может визуализироваться «воронка» сильвиева водопровода, указывающая на обструкцию
о Нормальное строение структур ЗЧЯ, IV желудочка
о III желудочек расширен, дно и крыша смещены
о Мозолистое тело истончено
о Может сопровождаться отеком интерстиция околожелу-дочкового пространства
о Выявление других пороков строения головного мозга
• Типичная ошибка: при сильном расширении желудочков часто имеют место артефакты потока:
о При обструкции ток ЦСЖ турбулентный

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• При головном предлежании используют вагинальный датчик
• МРТ плода в большинстве случаев позволяет получить ценную информацию
• Позволяет выявить другие причины вентрикуломегалии:
о Особую роль играют изображения ЗЧЯ:
- При ССВ строение ее структур не нарушено, но при тяжелой гидроцефалии они могут вовлекаться в патологический процесс из-за компрессии
- Часто нарушено при других пороках развития
• Тщательное исследование сохранившейся коры больших полушарий головного мозга:
о Позволяет отличить ССВ от очагов разрушения и других врожденных пороков
о Для оценки кровотока в средней мозговой артерии и компрессии паренхимы используют допплеровское УЗИ
• Следует учитывать возможность Х-сцепленного типа наследования:
о Исследуют пол плода
о Тщательно визуализируют строение кистей:
- Приведенные большие пальцы кисти часто выявляются в I триместре беременности
• Необходимо полное генетическое обследование и амниоцентез
• Последующие исследования проводят каждые 2-3 недели, оценивая прогрессирование порока
• Если при предыдущих беременностях отмечался ССВ, важно продолжать наблюдение даже при нормальных результатах первых исследований:
о Гидроцефалия может не развиваться до поздних сроков беременности или неонатального периода

УЗИ, МРТ при стенозе сильвиева водопровода у плода
(Слева) При УЗИ в косой аксиальной плоскости, проходящей через ЗЧЯ, визуализируется наиболее тяжелый вариант ССВ с сильно истонченной, сдавленной корой больших полушарий головного мозга, но с неизмененными мозжечком и IV желудочком, что указывает на место обструкции выше этого уровня, т.е. в сильвиевом водопроводе.
(Справа) При ТВУЗИ в аксиальной плоскости у плода мужского пола на 20-й неделе гестации видна двусторонняя вентрикуломегалия. Его сиблинг страдал Х-сцепленной ССВ.

в) Дифференциальная диагностика стеноза сильвиева водопровода у плода:

1. Гидроанэнцефалия:
• Ткани головного мозга не визуализируются:
о Допплеровское УЗИ: отсутствие кровотока в передней/средней мозговой артерии
о МРТ требуется для подтверждения диагноза
• Размеры головки плода, как правило, нормальные

2. ГПЭ:
• Отсутствие серпа
• Слияние долей таламуса
• Часто наблюдаются пороки развития лицевого черепа
• Часто размер головки плода сильно уменьшен

3. Мальформация Киари 2-го типа (мальформация Арнольда-Киари):
• Грыжеподобное выпячивание заднего мозга с компрессией ЗЧЯ:
о Облитерация большой цистерны
о Мозжечок загибается вокруг среднего мозга (симптом «банана»)
• Вогнутая лобная кость (симптом «лимона»)
• Миеломенингоцеле
• Вентрикуломегалия:
о Обычно пограничная или легкой степени тяжести
• Размер головки плода, как правило, не увеличен

4. Энцефаломаляция/порэнцефалия:
• Деструктивный процесс паренхимы головного мозга
• Как правило, ишемической или инфекционной этиологии
• Очаги разрушения
• Прогрессирующая вентрикуломегалия
• Размер головки плода не увеличен

УЗИ, МРТ при стенозе сильвиева водопровода у плода
(Слева) При УЗИ верхней конечности в продольной плоскости у этого же плода кисть сжата. Когда кисть раскрылась, большие пальцы остались приведенными. Эта картина свидетельствует в пользу рецидивирующего Х-сцепленного ССВ, позже подтвержденного данными генетического исследования. Для этого заболевания характерны тяжелое нарушение интеллектуального развития и 50% риск повторного возникновения у плодов мужского пола при последующих беременностях.
(Справа) На фотографии кисти новорожденного видно типичное приведенное положение большого пальца, характерное для Х-сцепленной гидроцефалии.

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:

• Этиология:
о Изучена не до конца, возможно наличие связи с несколькими факторами
о Стеноз может быть связан с нарушениями развития, инфекционными и воспалительными процессами:
- Разрыв эпендимальной выстилки
- Отек белого вещества
- Глиоз и фиброз (на этой стадии - обратимый)
- Инфекции: ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха, грипп, эпидемический паротит, сифилис
о Частые причины - кровоизлияния и опухоли

• Генетика:
о Чаще всего носит спорадический характер
о Х-сцепленная гидроцефалия (синдром Бикерса-Адамса):
- в 7% всех случаев ССВ встречается у мужчин
- Нарушение одного гена - мутация гена молекулы адгезии нервных клеток L1CAM (L1)
- Мужской пол
- Приведенные большие пальцы кисти
- Тяжелые нарушения интеллекта

• Сопутствующие пороки:
о CRASH: callosal hypoplasia (гипоплазия мозолистого тела), mental retardation (умственная отсталость), adducted thumbs (приведенные большие пальцы кисти), spastic paraplegia (спастическая параплегия), X-linked hydrocephalus (Х-сцепленная гидроцефалия)
о MAS A: mental retardation (умственная отсталость), aphasia (афазия), shuffling gait (шаркающая походка), adducted thumbs (приведенные большие пальцы кисти)
о В 30% случаев наблюдаются внечерепные пороки развития

• Патофизиология:
о В норме просвет сильвиева водопровода уменьшается с увеличением срока гестации:
- Сужение происходит по мере роста прилежащих среднемозговых структур
о ССВ препятствует нормальному оттоку ЦСЖ
о Выработка ЦСЖ в боковых и III желудочках продолжается
о Давление жидкости внутри желудочков повышается (внутричерепная гипертензия), способствуя компрессии прилегающей паренхимы и растяжению мозолистого тела
о Давление может быть причиной разрыва соединений клеток эпендимы, что ведет к отеку, смещению аксонов и глиозу

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Гидроцефалия обнаруживается при плановом УЗИ
• В анамнезе может быть рождение детей с ССВ:
о Иногда гидроцефалию не распознают вплоть до III триместра беременности или неонатального периода

2. Демографические особенности:
• М:Ж = 2:1
• 0,3-1,5:1000 родов
• 20% случаев наследственной гидроцефалии

3. Естественное течение и прогноз:
• Летальность новорожденных составляет 10—30%
• Задержка развития - до 90% случаев
• Х-сцепленная гидроцефалия → тяжелые нарушения интеллекта:
о 50% риск повторного возникновения у плодов мужского пола (женщины могут быть носителями мутировавшей хромосомы)
• 4% риск повторного возникновения при не Х-сцепленном типе наследования

4. Лечение стеноза сильвиева водопровода у плода:
• Амниоцентез:
о Кариотипирование
о Исследование на инфекции
• Большой размер головки плода может быть причиной патологических родов
• При планировании последующих беременностей показано генетическое консультирование
• Шунтирование плода перестали проводить, но сейчас, с повышением точности диагностики и улучшением техники, интерес к нему возобновляется:
о Проводят предварительное исследование
• В постнатальном периоде:
о Шунтирование желудочков:
- Толщина коры больших полушарий после шунтирования увеличивается
о Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка:
- Формируют небольшое отверстие истонченного дна III желудочка
- Способствует оттоку ЦСЖ из закрытой системы желудочков в межножковую цистерну (нормально сформированную полость с ЦСЖ)
- Риск повреждения окружающих структур

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Тщательный поиск других анатомических причин гидроцефалии до постановки диагноза ССВ

ж) Список использованной литературы:
1. Corral Е et al: Prenatal three-dimensional ultrasound detection of adducted thumbs in X-linked hydrocephaly: two case reports with molecular genetic studies. Case Rep Obstet Gynecol. 2015:561713, 2015
2. Emery SP et al: Fetal therapy for isolated aqueductal stenosis. Fetal Diagn Ther. 38(2):81—5, 2015
3. Emery SP et al: Accuracy of prenatal diagnosis of isolated aqueductal stenosis. Prenat Diagn. 35(4):319-24, 2015
4. Serikawa T et al: Prenatal molecular diagnosis of X-linked hydrocephalus via a silent C924T mutation in the LI CAM gene. Congenit Anom (Kyoto). 54(4):243-5, 2014
5. Whitehead MT et al: Rhombencephalosynapsis as a cause of aqueductal stenosis: an under-recognized association in hydrocephalic children. Pediatr Radiol. 44(7):849-56, 2014
6. Spennato P et al: Endoscopic third ventriculostomy for idiopathic aqueductal stenosis. World Neurosurg. 79(2 Suppl):S21 .e13-20, 2013

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

- Также рекомендуем "Лучевые признаки мальформации Арнольда-Киари 2 типа у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 22.9.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.