Лучевые признаки стеноза сильвиева водопровода у плода
а) Терминология:
• Сужение или окклюзия сильвиева водопровода, приводящая к обструктивной гидроцефалии:
о Служит причиной повышения внутрижелудочкового давления
б) Лучевая диагностика:
• Расширение желудочков от средней степени тяжести до тяжелого (>15 мм)
• Расширение может быть настолько выраженным, что невозможно различить нормальное анатомическое строение желудочков
• Свисающая сосудистая оболочка
• Двойное свешивание:
о Сосудистая оболочка с противоположной стороны может выпадать через расширенное монроево окно в расположенный рядом желудочек
• Размер головки плода, как правило, увеличен
• Нормальное строение ЗЧЯ:
о Мозжечок может подвергаться компрессии из-за вентрикуломегалии супратенториального пространства
• Мозолистое тело часто истончено или не видно
• Может отсутствовать ППП
• МРТ позволяет более точно оценить анатомическое строение сильвиева водопровода, истонченной коры больших полушарий головного мозга и нетяжелые пороки развития ЦНС
• У плодов мужского пола возможна Х-сцепленная наследственная гидроцефалия:
о Необходимо тщательно исследовать конечности на наличие сгибательно-приводящей контрактуры больших пальцев кисти
(Слева) На схематическом изображении головного мозга плода с ССВ в срединной сагиттальной плоскости видны заметно расширенный III желудочек, растянутое (истонченное) мозолистое тело и воронкообразный суженный сильвиев водопровод. Обратите внимание на нормальное строение IV желудочка.
(Справа) При УЗИ головного мозга плода в срединной сагиттальной плоскости на 29-й неделе беременности отмечается такая же картина с растянутым мозолистым телом. Видна часть расширенного заднего рога. Наблюдается компрессия мозжечка из-за давления, оказываемого расширенным желудочком на супратенториальное пространство.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости визуализируются признаки тяжелой гидроцефалии. Дилатация выражена настолько, что нормальные анатомические особенности системы желудочков неразличимы. Обратите внимание на увеличенный размер мозгового черепа по сравнению с лицевым. Строение структур ЗЧЯ, в том числе хорошо различимого IV желудочка и червя мозжечка, не нарушено.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости видна симметрично истонченная паренхима, прижатая к своду черепа. МРТ позволяет увидеть оставшуюся кору больших полушарий головного мозга и отличить ССВ от гидроанэнцефалии и порэнцефалии.
г) Клинические особенности:
• Задержка развития до 90% случаев
• Х-сцепленная гидроцефалия → тяжелые нарушения интеллекта:
о 50% риск повторного возникновения у плодов мужского пола
• 4% риск повторного возникновения при не Х-сцепленном типе наследования порока
• При планировании последующих беременностей показано генетическое консультирование
• Шунтирование желудочков или эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка после родов
