МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при мальформации Арнольда-Киари 2 типа у плода

а) Определения:
• Уменьшение размеров ЗЧЯ, компрессия мозжечка и выпадение заднего мозга через большое затылочное отверстие
• Почти всегда сопровождается ОДНТ, обычно менингомиелоцеле поясничного отдела

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий: о Компрессия мозжечка:
- Исчезновение большой цистерны:
- Мозжечок загибается вокруг среднего мозга - симптом «банана»
о Вогнутая лобная кость (симптом «лимона»)
о Вентрикуломегалия
о ОДНТ

2. УЗИ при мальформации Арнольда-Киари 2 типа у плода:

• Различная степень компрессии ЗЧЯ:
о Наиболее важная находка - мелкая или облитерированная большая цистерна

• Визуализируется при стандартном исследовании ЗЧЯ в аксиальной плоскости:
- Большая цистерна <3 мм расценивается как мелкая
о Компрессия мозжечка:
- Мозжечок утрачивает нормальное двуполушарное строение:
Мозжечок вдавлен в затылочный бугор
- При тяжелой компрессии наблюдается симптом «банана»
- Мозжечок загибается вокруг среднего мозга

• Иногда мозжечок отсутствует:
- Полное выпадение в большое затылочное отверстие

• Вентрикуломегалия: выявляется в 55% случаев:
о Часто прогрессирует в течение беременности:
- При родах наблюдается в 90% случаев
о Изменения размера головки плода нарастают:
- Чаще всего он нормальный или маленький
- При обструктивной вентрикуломегалии - макроцефалия

• Вогнутая лобная кость (симптом «лимона»):
о Неспецифический симптом (у 1% всех плодов в середине беременности)
о Преходящий симптом, не связанный с наличием или отсутствием ОДНТ

УЗИ, МРТ при мальформации Арнольда-Киари 2 типа у плода
(Слева) При УЗИ плода с мальформацией Киари 2-го типа отмечается облитерация большой цистерны, заполненной нормальной жидкостью, и нарушение двуполушарного строения мозжечка.
(Справа) При ТВУЗИ в сагиттальной плоскости виден мозжечок, выпавший через большое затылочное отверстие. Мозолистое тело сформировано правильно. У плода заметно небольшое незаращение нервной трубки в спинном отделе, без грыжевого мешка. Важно не пропустить картину недостаточного объема жидкости в большой цистерне - основной признак мальформации Киари 2-го типа. Для постановки окончательного диагноза не следует дожидаться появления симптома «банана».

• Признаки ОДНТ:
о Дефект дорсального отдела позвоночника (виден в аксиальной плоскости):
- Промежутки между центрами окостенения расширены
- Дефект не прикрыт кожей
- Лучше всего для оценки протяженности дефекта подходит УЗИ во фронтальной плоскости
- Для исследования грыжевого мешка лучше всего использовать сагиттальную плоскость
о В 80% случаев над дефектом расположен грыжевой мешок:
- Чаще всего обнаруживается миеломенингоцеле (сложный грыжевой мешок):
Содержит мягкие мозговые оболочки и элементы нервной ткани
- Менингоцеле (просто анэхогенный мешок):
Содержит только мягкие мозговые оболочки
о Всего 20% ОДНТ не имеют грыжевого мешка (самые незначительные):
- Изменения позвоночника аналогичны описанным выше, но без дефекта кожи
- Нервная ткань подвергается прямому воздействию амниотической жидкости
о Расщепление позвоночника (spina bifida), покрытое кожей, чаще всего не сопровождается наличием других признаков, характерных для мальформации Киари 2-го типа

• Сопутствующие пороки:
о В 40% случаев сопровождается сопутствующими пороками развития
о Аномалии супратенториального пространства:
- Дисгенезия мозолистого тела
- МПК
- Гетеротопия
о Косолапость (24%)
о Сколиоз, кифоз, синдром фиксированного спинного мозга (ФСМ):
- Наблюдаются на уровне ОДНТ

• В I триместре диагноз мальформации Киари 2-го типа можно заподозрить во время планового УЗИ для измерения ТВП, при исследовании интракраниального пространства:
о Облитерация интракраниального пространства - признак мальформации Киари 2-го типа:
- Нормальное содержимое в интракраниальном пространстве и отсутствие большой цистерны
- Смещение ствола мозга в дорсальном направлении
о Диагноз подтверждают во II триместре

3. МРТ при мальформации Арнольда-Киари 2 типа у плода:
• МРТ позволяет более тщательно оценить строение головного и спинного мозга
• «Тесная» ЗЧЯ:
о Сигнал от жидкости в пространстве вокруг заднего мозга снижен или отсутствует
о Выпячивание заднего мозга можно наблюдать в нескольких плоскостях
• Сопутствующие пороки развития головного мозга:
о Дисгенезия/АМТ
о Патологическое расположение извилин, гетеротопия
о Сжатый в форме «трубочки» IV желудочек
о «Клювовидная» крыша среднего мозга: формируется из-за компрессии/деформации пластинки четверохолмия
о Увеличенная межталамическая спайка: адгезия по центру, между долями таламуса, видна в III желудочке
• Дополнительные симптомы, связанные со спинным мозгом:
о Цервикомедуллярная «петля» с мозговой «шпорой»
о Патологическая полость в спинном мозге
• Влияют на планирование хирургического вмешательства у плода

УЗИ, МРТ при мальформации Арнольда-Киари 2 типа у плода
(Слева) При МРТ у плода с выявленной мальформацией Киари 2-го типа визуализируется грыжеподобное выпячивание мозжечка. Сформирована только передняя поясная извилина с радиально направленными кзади бороздами В, что позволяет предположить наличие дисгенезии мозолистого тела. Также обратите внимание на выступающую межталамическую спайку в расширенном III желудочке.
(Справа) При МРТ у этого же пациента после операции на спинном мозге и установки шунта в постнатальном периоде подтверждается недостаточность развития задней области мозолистого тела. Мальформация Киари 2-го типа сопровождается другими аномалиями средней линии головного мозга, при которых в патологический процесс чаще всего вовлекается мозолистое тело.

4. Рекомендации по лучевой диагностике:

• Основной метод исследования:
о Стандартное исследование головного мозга во II триместре:
- ЗЧЯ в косой аксиальной плоскости:
Наличие нормального строения полушарий мозжечка и большой цистерны
- Мозжечок в латеральной аксиальной плоскости:
Измерение атриума желудочка
- Исследование структур в позиции, используемой для измерения БПР:
Исследование лобных долей
- Дополнительно проводят исследование в отдельных сагиттальных и фронтальных плоскостях
о Спинной мозг в стандартных аксиальных и продольных плоскостях

• Советы по проведению исследования:
о При мальформации Киари 2-го типа выполняют поиск ОДНТ:
- Если грыжевой мешок не виден, ОДНТ может быть совсем небольшим
о Для лучшего обзора используют ТВУЗИ:
- Анатомия черепа или дефекта спинного мозга (при головном или тазовом предлежании)
о Последующее исследование плода на предмет наличия вентрикуломегалии, даже в случае ее отсутствия в момент постановки диагноза
о МРТ плода для выявления сопутствующих пороков развития ЦНС

в) Дифференциальная диагностика мальформации Арнольда-Киари 2 типа у плода:

1. ССВ:
• Обструкция сильвиева водопровода:
о Окклюзионная гидроцефалия
• Нормальное строение структур ЗЧЯ
• Прогрессирующая тяжелая гидроцефалия с макроцефалией

2. Ромбэнцефалосинапсис:
• Небольшой шаровидный мозжечок:
о Листки мозжечка пересекают среднюю линию, червь мозжечка отсутствует
• Имеется заполненная жидкостью большая цистерна
• Отсутствие связи с ОДНТ

3. Гипоплазия мозжечка:
• Небольшой, но не сжатый мозжечок:
о Бицеребеллярный размер небольшой
• Может быть асимметричным
• Большая цистерна не сдавлена

УЗИ, МРТ при мальформации Арнольда-Киари 2 типа у плода
(Слева) У здорового плода на 13-й неделе гестации нормальным интракраниальным пространством служит IV желудочек, расположенный за гипоэхогенным стволом мозга. Будущая большая цистерна В представляет собой второе просветление, находящееся за гиперэхогенным линейным сосудистым сплетением ш внутри IV желудочка. Также виден таламус.
(Справа) У плода с расщеплением позвоночника (spina bifida) на 12-й неделе гестации облитерированы интракраниальное пространство и большая цистерна. Ствол мозга В смещен книзу и в дорсальном направлении («петля»). Последующее УЗИ, выполненное на 16-й неделе гестации, подтвердило диагнозы мальформации Киари 2-го типа и расщепления позвоночника (spina bifida).

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Единая теория:
- Незакрытие заднего невропора → отсутствие роста эмбрионального пузыря в ЗЧЯ
- Осложнения, связанные с малым размером ЗЧЯ:
Не вмещает развивающийся мозжечок
Выпадение заднего мозга в большое затылочное отверстие
Дезорганизация мозжечка
Вторичная вентрикуломегалия
о Этиология ОДНТ:
- Чаще всего носит спорадический характер, этиология многофакторная
- Дефицит фолиевой кислоты
- Тератогены, например противоэпилептические препараты
• Генетика:
о Частота анеуплоидии при ОДНТ всего 3-5%:
- Наиболее распространена Т18

2. Стадирование, градация и классификация мальформации Арнольда-Киари 2 типа у плода:
• Мальформация Киари 1-го типа:
о Выпадают только миндалины мозжечка
о Редко диагностируют в пренатальном периоде
• Мальформация Киари 3-го типа:
о Выпадение заднего мозга с энцефалоцеле
о Костный дефект, низкий затылочный или верхний шейный

3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Смещение продолговатого ядра, миндалин мозжечка, моста и IV желудочка книзу:
о Червь мозжечка и миндалины выпадают через большое затылочное отверстие

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о ↑ уровня α-фетопротеина в сыворотке крови матери во II триместре:
- При его увеличении более чем в 2,5 раза средняя частота ОДНТ составляет 80%

2. Демографические особенности:
• Этническая принадлежность:
о Распространенность выше среди испанцев по сравнению с данными о заболеваемости европейцев, афроамериканцев и азиатов:
- Данные получены исследователями из США
• Эпидемиология:
о 0,4:1000 родов
о 3% всех самопроизвольных выкидышей
о Риск повторного возникновения 2-3%

3. Естественное течение и прогноз:
• Высокая заболеваемость и смертность:
о 35% новорожденных умирают по достижении возраста 1-5 лет
о В 50% случаев IQ >80
о Находки, сделанные в период внутриутробного развития, не позволяют предсказать исход
• При обструктивной гидроцефалии часто требуется выполнение шунтирования
• Дисфункции опорно-двигательного аппарата зависят от уровня ОДНТ:
о В 25% - нарушение функции нижних конечностей
• Дисфункции ЖКТ/мочеполовой системы:
о Полное удержание мочи - только в 17% случаев

4. Лечение мальформации Арнольда-Киари 2 типа у плода:
• Родоразрешение в срок с помощью КС:
о ↓ частоты инфекций
о ↓ частоты разрыва грыжевого мешка менингомиелоцеле
• В постнатальном периоде необходимо немедленное хирургическое лечение ОДНТ:
о Закрытие дефекта спинного мозга
• В 80% случаев требуется вентрикулоперитонеальное шунтирование
• Рассматривают целесообразность внутриутробного вмешательства:
о Проводят в специализированных центрах
о Мальформация Киари 2-го типа может быть обратимой
о ↓ зависимости от шунта: - 54% в сравнении с 80%
о Процент паралича и недержания мочи не изменяется о ↑ риска преждевременных родов
• Профилактическое лечение фолиевой кислотой:
о Лучше всего начинать заранее
о Прием 4 мг/сут. снижает риск на 70% (дозировка для группы высокого риска)
о Фолиевую кислоту в дозировке 0,4 мг/сут. назначают всем женщинам (группа низкого риска)

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Генетическое обследование и амниоцентез
• Исследование плода с диагнозом мальформации Киари 2-го типа на предмет наличия ОДНТ

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Компрессия большой цистерны может быть единственным признаком:
о Не стоит ждать появления симптома «банана» и вентри-куломегалии для подтверждения диагноза
• Патологические изменения в области черепа выявить проще, чем ОДНТ

ж) Список использованной литературы:
1. Chapman Т et al: Diagnostic imaging of posterior fossa anomalies in the fetus and neonate: part 2, posterior fossa disorders. Clin Imaging. 39(2): 167-175, 2015
2. Chaoui R et al: Prospective detection of open spina bifida at 11-13 weeks by assessing intracranial translucency and posterior brain. Ultrasound Obstet Gynecol. 38(6):722-6, 2011
3. Adzick NS: Fetal myelomeningocele: natural history, pathophysiology, and in-utero intervention. Semin Fetal Neonatal Med. 15(1):9— 14, 2010
4. Chaoui R et al: Assessment of intracranial translucency (IT) in the detection of spina bifida at the 11-13-week scan. Ultrasound Obstet Gynecol. 34(3):249-52, 2009
5. D’Addario V et al: Comparison of six sonographic signs in the prenatal diagnosis of spina bifida. J Perinat Med. 36(4):330-4, 2008
6. Ando К et al: MRI tight posterior fossa sign for prenatal diagnosis of Chiari type II malformation. Neuroradiology. 49(12): 1033-9, 2007
7. Fujisawa H et al: New ultrasonographic criteria for the prenatal diagnosis of Chiari type 2 malformation. Acta Obstet Gynecol Scand. 85(12):1426-9, 2006
8. Stevenson KL: Chiari Type II malformation: past, present, and future. Neurosurg Focus. 16(2):E5, 2004
9. Tubbs RS et al: Treatment and management of the Chiari II malformation: an evidence-based review of the literature. Childs Nerv Syst. 20(6):375-81, 2004

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 22.9.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.