МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

Лучевые признаки мальформации Арнольда-Киари 2 типа у плода

а) Терминология:
• Уменьшение размеров ЗЧЯ, компрессия мозжечка и выпадение структур заднего мозга через большое затылочное отверстие
• Почти всегда присутствует открытый дефект нервной трубки (ОДНТ)

б) Лучевая диагностика:

• Основная находка - синдром «тесной» ЗЧЯ:
о Мелкая или облитерированная большая цистерна
о При тяжелой форме - симптом «банана»

• Вентрикуломегалия:
о В 55% случаев выявляется при пренатальной диагностике, >90% - после родов

• Вогнутая лобная кость (симптом «лимона»):
о Неспецифическая преходящая патология

• Часто наблюдаются сопутствующие пороки развития супратенториального пространства, которые лучше всего визуализируют при МРТ

• Диагноз может быть поставлен в I триместре:
о Основанием может служить отсутствие интракраниального пространства, выявляемое при плановом УЗИ для измерения ТВП

Лучевые признаки мальформации Арнольда-Киари 2 типа у плода
(Слева) На схематическом изображении сагиттальной плоскости плода с мальформацией Киари 2-го типа виден ключевой признак этой патологии: выпадение структур заднего мозга, а также менингомиелоцеле поясничного отдела.
(Справа) На подробном схематическом изображении заднего мозга показаны смещение мозжечка книзу, компрессия IV желудочка и облитерация большой цистерны. Также визуализируются дисгенезия мозолистого тела, «клювовидная» крыша среднего мозга, увеличенная межталамическая спайка и спинномозговой вырост в месте цервикомедуллярного сочленения. Прогрессивное развитие технологий МРТ плода сделало возможным обнаружение даже таких неярко выраженных изменений.
Лучевые признаки мальформации Арнольда-Киари 2 типа у плода
(Слева) При плановом УЗИ головного мозга плода в стандартной аксиальной плоскости в середине беременности визуализируются классические признаки мальформации Киари 2-го типа, включая компрессию мозжечка (симптом «банана»), вогнутость лобной кости (симптом «лимона») и вентрикуломегалию (штангенциркуль).
(Справа) При последующем УЗИ у этого же плода видно, что вогнутость кости исчезла, а вентрикуломегалия стала более выраженной. Прогрессирование вентрикуломегалии характерно для мальформации Киари 2-го типа, вероятно, оно происходит из-за усиления сдавления IV желудочка.

в) Дифференциальная диагностика мальформации Арнольда-Киари 2 типа:
• ССВ:
о Прогрессирующая вентрикуломегалия с макроцефалией
о Большая цистерна не облитерируется
• Малые размеры мозжечка, вызванные другими причинами:
о Гипоплазия мозжечка
о Ромбэнцефалосинапсис

г) Клинические особенности:
• Повышение уровня α-фетопротеина в сыворотке крови матери
• Направление на генетическое консультирование/исследования
• Родоразрешение путем КС
• Немедленное постнатальное хирургическое лечение ОДНТ
• В 80% случаев требуется вентрикулоперитонеальное шунтирование

д) Особенности диагностики:
• Основной признак - облитерация большой цистерны:
о Не стоит ждать появления симптома «банана» для подтверждения диагноза мальформации Киари 2-го типа
• При подозрении на мальформацию Киари 2-го типа плод тщательно исследуют на предмет наличия ОДНТ

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

- Также рекомендуем "УЗИ, МРТ при мальформации Арнольда-Киари 2 типа у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 22.9.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.