Лучевые признаки мальформации Арнольда-Киари 2 типа у плода
а) Терминология:
• Уменьшение размеров ЗЧЯ, компрессия мозжечка и выпадение структур заднего мозга через большое затылочное отверстие
• Почти всегда присутствует открытый дефект нервной трубки (ОДНТ)
б) Лучевая диагностика:
• Основная находка - синдром «тесной» ЗЧЯ:
о Мелкая или облитерированная большая цистерна
о При тяжелой форме - симптом «банана»
• Вентрикуломегалия:
о В 55% случаев выявляется при пренатальной диагностике, >90% - после родов
• Вогнутая лобная кость (симптом «лимона»):
о Неспецифическая преходящая патология
• Часто наблюдаются сопутствующие пороки развития супратенториального пространства, которые лучше всего визуализируют при МРТ
• Диагноз может быть поставлен в I триместре:
о Основанием может служить отсутствие интракраниального пространства, выявляемое при плановом УЗИ для измерения ТВП
(Слева) На схематическом изображении сагиттальной плоскости плода с мальформацией Киари 2-го типа виден ключевой признак этой патологии: выпадение структур заднего мозга, а также менингомиелоцеле поясничного отдела.
(Справа) На подробном схематическом изображении заднего мозга показаны смещение мозжечка книзу, компрессия IV желудочка и облитерация большой цистерны. Также визуализируются дисгенезия мозолистого тела, «клювовидная» крыша среднего мозга, увеличенная межталамическая спайка и спинномозговой вырост в месте цервикомедуллярного сочленения. Прогрессивное развитие технологий МРТ плода сделало возможным обнаружение даже таких неярко выраженных изменений.
(Слева) При плановом УЗИ головного мозга плода в стандартной аксиальной плоскости в середине беременности визуализируются классические признаки мальформации Киари 2-го типа, включая компрессию мозжечка (симптом «банана»), вогнутость лобной кости (симптом «лимона») и вентрикуломегалию (штангенциркуль).
(Справа) При последующем УЗИ у этого же плода видно, что вогнутость кости исчезла, а вентрикуломегалия стала более выраженной. Прогрессирование вентрикуломегалии характерно для мальформации Киари 2-го типа, вероятно, оно происходит из-за усиления сдавления IV желудочка.
в) Дифференциальная диагностика мальформации Арнольда-Киари 2 типа:
• ССВ:
о Прогрессирующая вентрикуломегалия с макроцефалией
о Большая цистерна не облитерируется
• Малые размеры мозжечка, вызванные другими причинами:
о Гипоплазия мозжечка
о Ромбэнцефалосинапсис
г) Клинические особенности:
• Повышение уровня α-фетопротеина в сыворотке крови матери
• Направление на генетическое консультирование/исследования
• Родоразрешение путем КС
• Немедленное постнатальное хирургическое лечение ОДНТ
• В 80% случаев требуется вентрикулоперитонеальное шунтирование
д) Особенности диагностики:
• Основной признак - облитерация большой цистерны:
о Не стоит ждать появления симптома «банана» для подтверждения диагноза мальформации Киари 2-го типа
• При подозрении на мальформацию Киари 2-го типа плод тщательно исследуют на предмет наличия ОДНТ
