МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ при дефиците проксимального отдела бедра у плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Дефицит проксимального отдела бедра (proximal focal femoral dysplasia, PFFD)

2. Определения:
• Дисплазия или аплазия проксимального отдела бедренной кости:
о Нарушено развитие кости
• Спектр дисплазии варьирует от умеренного укорочения до отсутствия бедренной кости до уровня мыщелков

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Асимметричное укорочение бедренной кости:
- Разница может быть как незначительной, так и крайне выраженной
о Двустороннее укорочение бедренных костей без признаков других скелетных аномалий:
- Укорочение двустороннее в 10-20% случаев
• Локализация:
о Проксимальный отдел бедренной кости

УЗИ при дефиците проксимального отдела бедра у плода
(Слева) УЗИ плода в 21 нед. Отмечается искривление правой бедренной кости, кость удалена от датчика. Если не проводить сравнение с противоположной бедренной костью, искривление можно ошибочно принять за артефакт.
(Справа) При повторном исследовании правой бедренной кости в ближнем поле определяется очаговое искривление диафиза. Кроме того, правая бедренная кость короче левой. Выявленные признаки характерны для PFFD.

2. УЗИ при дефиците проксимального отдела бедра:

• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Укорочение, искривление бедренной кости:
- Подвертельная варусная деформация бедренной кости:
Искривление дальней по отношению к датчику бедренной кости может быть ультразвуковым артефактом, поэтому ее стараются исследовать в ближнем поле
Бедренную кость сравнивают с противоположной
- Если проксимальный участок бедренной кости присутствует, не исключены деформация или отсутствие головки бедренной кости
- Возможно разъединение проксимального и дистального отделов бедренной кости:
Если нарушена непрерывность бедренной кости, дистальный отдел бедренной кости имеет вид «заостренного кончика»
о В большинстве случаев также поражена половина таза:
- В случае умеренной выраженности изменений пренатальная диагностика затруднена
- В тяжелых случаях выявляют ипсилатеральную дисплазию или аплазию вертлужной впадины и тазовой кости
о Минерализация костной ткани в норме:
- Для других скелетных дисплазий характерно снижение минерализации, приводящее к искривлениям и переломам
о Из-за укорочения бедренной кости возникает разница в длине ног
о Возможны сгибательные контрактуры

• 3D УЗИ:
о Позволяет исследовать костную анатомию:
- Нарушение целостности бедренной кости и строения головки бедренной кости
о Визуализация типичного укорочения бедра, в основе которого - укорочение и искривление бедренной кости:
- Нижняя конечность, как правило, согнута, отведена и ротирована кнаружи в тазобедренном суставе

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Предпочтительный метод исследования:
о Для оценки длины и строения бедренной кости используют УЗИ:
- Дополнительно исследуют половину таза со стороны поражения
о Для обследования новорожденного используют МРТ:
- Позволяет более детально исследовать вертлужную впадину, хрящевую ткань эпифиза бедренной кости, связки коленного сустава
• Советы по проведению исследования:
о Если выявлено укорочение бедренной кости, исследуют и сравнивают обе бедренные кости
о Чтобы исключить генерализованную скелетную патологию, измеряют остальные трубчатые кости

УЗИ при дефиците проксимального отдела бедра у плода
(Слева) УЗИ плода во II триместре. Правая бедренная кость значительно короче левой. Выявить искривление бедренной кости с помощью УЗИ плода не удается.
(Справа) Рентгенография у новорожденного позволяет обнаружить укорочение, умеренную варусную деформацию проксимального отдела, а также истончение подвертельной части левой бедренной кости. При более внимательном изучении левого тазобедренного сустава определяется дисплазия вертлужной впадины и смещение головки бедренной кости в верхнелатеральном направлении.

в) Дифференциальная диагностика дефицита проксимального отдела бедра:

1. Синдром femur-fibula-ulna:
• Пороки развития бедренной, малоберцовой и/или локтевой костей
• Как правило, возникает случайно
• Верхние конечности поражены сильнее, чем нижние
• Поражение чаще одностороннее
• Некоторые авторы рассматривают PFFD и синдром femur-fibula-ulna в рамках единого спектра

2. Синдром гипоплазии бедра и необычного лица:
• Тесная связь с диабетической эмбриопатией
• Гипоплазия бедренной кости:
о Одно- или двусторонняя
о Может сопровождаться косолапостью
• Диагностическое значение имеют черты лица:
о Монголоидный разрез глаз
о Вытянутый губной желобок, тонкая верхняя губа
о Короткий широкий нос с открытыми вперед ноздрями
о Микрогнатия
о Расщелина нёба
• Возможны другие скелетные аномалии, пороки сердечнососудистой и мочеполовой системы

3. Заболевания, сопровождающиеся двусторонним симметричным укорочением бедренных костей:

• Т21:
о Умеренное ризомелическое укорочение конечности:
- Малый маркер Т21
о Укорочение плечевой кости — более чувствительный маркер

• Синдром Тернера:
о Умеренное ризомелическое укорочение конечности
о Явная кистозная гигрома
о Возможна симметричная ЗРП на ранних сроках

• ЗРП на ранних сроках:
о ЗРП обычно симметричная:
- Длины бедренных костей <5-го процентиля
о Тесная связь с анеуплоидией
о В отличие от асимметричной ЗРП, чаще всего обусловлена аномалиями со стороны плода, а не заболеваниями матери или плацентарными нарушениями
о Гипотрофия новорожденного, маловесный для ГВ плод
о Изолированное укорочение бедренных костей связано с низким уровнем ассоциированного с беременностью протеина А плазмы крови

• Этнические особенности:
о Симметричная ЗРП чаще всего является конституциональной особенностью
о Родители, как правило, низкорослые:
- Характерна для азиатов и латиноамериканцев

УЗИ при дефиците проксимального отдела бедра у плода
(Слева) Рентгенограмма новорожденного. Пренатально диагностирована тяжелая форма PFFD. Правая бедренная кость отсутствует, отмечается косолапость В Клинические проявления PFFD варьируют от едва различимых до полного отсутствия бедренной кости, как в представленном случае.
(Справа) Соответствующая клиническая фотография. По сравнению с левой ногой определяется укорочение верхнего сегмента правой ноги, а также инверсия правой стопы.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Связь с диабетической эмбриопатией
о Точная этиология неизвестна:
- Найдена связь с употреблением матерью определенных препаратов:
В частности, талидомида
- Кровоизлияние в ткани развивающегося плода на 4-8-й неделе беременности:
Вирусная инфекция
Травма
• Генетические факторы:
о Считается, что возникает случайно
• Сопутствующие аномалии:
о Возможна малоберцовая гемимелия

2. Стадирование, градация и классификация дефицита проксимального отдела бедра:
• Классификация Aitken (1969):
о Класс А:
- Головка бедренной кости присутствует
- Бедренная кость интактна
- Истончение кости в подвертельной области
- Нередко - варусная деформация
о Класс В:
- Головка бедренной кости присутствует
- Отсутствует небольшая часть проксимального отдела бедренной кости
- Нарушена целостность бедренной кости между головкой и диафизом
о Класс С:
- Головка бедренной кости отсутствует
- Дисплазия вертлужной впадины
- Отсутствует значительная часть проксимального отдела диафиза бедренной кости
о Класс D:
- Отсутствуют весь проксимальный отдел бедренной кости и вертлужная впадина

3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Выраженность дисплазии проксимального отдела бедра варьирует:
о Для нетяжелой формы характерна деформация головки бедренной кости:
- Истончение и варусная деформация кости в подвертельной области
о Для тяжелой формы характерны практически полное отсутствие бедренной кости и аплазия половины таза
• Целостность бедренной кости между головкой и дистальным отделом может быть нарушена:
о Возможна варусная деформация с появлением ложного сустава
о Как правило, подвертельная локализация
о Дистальный отдел диафиза бедренной кости имеет форму «заостренного кончика»

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Может не определяться внутриутробно:
- Изменения могут быть незначительными
- Во время скрининговой фетометрии обычно измеряют только одну бедренную кость
о При осмотре новорожденного бедро укорочено, конусовидно сужается над коленным суставом:
- Гипоплазия мышц бедра
о Характерное положение в тазобедренном суставе:
- Сгибание
- Отведение
- Ротация кнаружи
о Возможны нестабильность и вывих прилежащего коленного сустава

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Частота 1:50 000-200 000
• В 90% случаев локализация односторонняя

3. Естественное течение и прогноз:
• Изменения по данным рентгенографии новорожденного, УЗИ бедренной кости и МРТ:
о Рентгенография позволяет выявить типичные костные изменения:
- Укорочение бедренной кости
- Аномальное строение головки бедренной кости (если она оссифицирована) и вертлужной впадины
- Coxa vara - варусная деформация шейки бедренной кости
- Нарушение целостности бедренной кости - дистальный отдел в форме «заостренного кончика»
о УЗИ позволяет обнаружить задержку оссификации головки бедренной кости:
- Если разница в длине ног не замечена, PFFD может быть ошибочно принят за дисплазию тазобедренного сустава
о МРТ позволяет исследовать хрящевые структуры, проксимальный отдел бедренной кости и вертлужную впадину
- Полученная информация позволяет планировать ранние этапы лечения
- Визуализация анатомии головки бедренной кости и вертлужной впадины:
Степень оссификации не имеет значения
• Прогноз зависит от степени тяжести гипоплазии

4. Лечение дефицита проксимального отдела бедра:
• В нетяжелых случаях возможна реконструкция тазобедренного сустава с остеотомиями бедренной кости
• Возможно оперативное удлинение конечностей
• Нестабильность тазобедренного и коленного суставов могут ограничить выбор методов лечения
• В тяжелых случаях может потребоваться ампутация с последующим протезированием

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• При наличии у матери СД следует заподозрить диабетическую эмбриопатию

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Если выявлено укорочение бедренной кости, измеряют длину других трубчатых костей, чтобы исключить генерализованную скелетную патологию
• Бедренная кость, не полностью лежащая в плоскости исследования, может выглядеть укороченной:
о При незначительном укорочении следует повторить исследование
• Удаленная от датчика бедренная кость может выглядеть искривленной (лучевой артефакт):
о Датчик смещают, изображение получают в другой плоскости

ж) Список использованной литературы:
1. Bedoya МА et al: Common patterns of congenital lower extremity shortening: diagnosis, classification, and follow-up. Radiographics. 35(4): 1191-207, 2015
2. Ackman J et al: Long-term follow-up of Van Nes rotationplasty in patients with congenital proximal focal femoral deficiency. Bone Joint J. 95-B(2): 192-8, 2013
3. Doger E et al: Unilateral isolated proximal femoral focal deficiency. Case Rep Obstet Gynecol. 2013:637904, 2013
4. Lin TH et al: Prenatal diagnosis of proximal femoral focal deficiency: a case report and literature review. Taiwan J Obstet Gynecol. 52(2):267-9, 2013
5. Biko DM et al: Proximal focal femoral deficiency: evaluation by MR imaging. Pediatr Radiol. 42(l):50-6, 2012
6. Koenig JK et al: MR evaluation of femoral neck version and tibial torsion. Pediatr Radiol. 42( 1): 113—5, 2012
7. Mailath-Pokomy M et al: Prenatal diagnosis of unilateral proximal femoral focal deficiency at 19 weeks’ gestation: case report and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol. 38(5):594—7, 2011
8. Westberry DE et al: Proximal focal femoral deficiency (PFFD): management options and controversies. Flip Int. 19 Suppl 6:S 18-25, 2009
9. Aikten GT. Proximal femoral focal deficiency-definition, classification, and management. In: Proximal Femoral Focal Deficiency: A Congenital Anomaly. Washington DC: National Academy of Sciences. 1-22, 1969

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 6.11.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.