Лучевые признаки расщелины верхней губы и неба у плода
а) Терминология:
• Расщелина верхней губы (РГ) с расщелиной нёба (PH) или без таковой (РГ ± PH):
о >80% случаев РГ сопровождаются PH
• Первичное нёбо: альвеолярный отросток (передняя медиальная часть)
• Вторичное нёбо: находится дорсально от альвеолярного отростка (мягкое + твердое)
б) Лучевая диагностика:
• При постановке пренатального диагноза рекомендуется придерживаться описательного характера заключения:
о Полная РГ: расщелина доходит до ноздрей
о Неполная РГ: расщелина не достигает ноздрей
о PH наблюдают как при полной, так и неполной РГ:
- Вовлечение альвеолярного отростка (первичное нёбо)
о Изолированная PH (вовлечено только вторичное нёбо):
- Верхняя губа и альвеолярный отросток интактны
• Односторонняя РГ без PH:
о РГ с интактным альвеолярным отростком
(Слева) Классификация РГ и PH. Тип I -РГ без PH, тип II - односторонняя РГ + PH, тип III - двусторонние РГ + PH, тип IV - срединная РГ или PH. Наиболее распространен тип II. Большинство врачей при диагностике РГ или PH отдают предпочтение описательным заключениям, а не представленной классификации.
(Справа) Характерная ультразвуковая картина односторонней полной РГ. Дефект со стороны поражения достигает уплощенной ноздри.
(Слева) Клиническая фотография ребенка с односторонней полной РГ и PH. РГ достигает уплощенной ноздри, PH затрагивает альвеолярный отросток и выходит за его пределы. Оценить дорсальную протяженность PH пренаталь-но непросто.
(Справа) Клиническая фотография того же ребенка после пластики губы и нёба. Деформация минимальна. В дальнейшем в подростковом возрасте может быть проведена еще одна пластическая операция. Современные хирургические техники позволяют достичь превосходных результатов.
• Двусторонняя РГ или PH:
о При исследовании профиля плода кпереди от верхней челюсти определяется выбухание
• Срединная PH или РГ
• Изолированная PH (вторичное нёбо):
о Тесная связь с гипогнатией
• РГ и PH в структуре синдромов
о Т13, Т18, >200 синдромов:
- Срединная и двусторонняя PH или РГ более характерны для анеуплоидии
о Пороки развития головного мозга и сердца
в) Клинические особенности:
• Мультидисциплинарный подход к лечению
• Предхирургический назоальвеолярный молдинг
• Хирургическое лечение:
о Пластику РГ чаще всего выполняют в возрасте 2-3 мес.
о Пластику PH чаще всего выполняют в возрасте 9-12 мес.
о В 71% случаев требуется две операции