Органы при отечной форме гемолитической болезни новорожденных. Желтушная форма гемолитической болезни
Сердце в 45,7% случаев увеличено в 1,5—2 раза, масса его достигает 45 г. В сосудах различных органов, особенно в микроциркулярном русле, отмечается мукоидное набухание, иногда фибриноидный некроз стенки и тромбоз просвета сосуда. Особенно часто (в 60% случаев) обнаруживается тромбоз мелких сосудов мозга.
Легкие, часто гипоплазированы. Гипоплазия выражается в уменьшении их массы на 25%, уменьшении количества делений бронхиального дерева и др. Имеется лимфогистиоцитарная инфильтрация перибронхиальной ткани, отек, ателектаз.
Почки гипоплазированы, масса их уменьшена, имеется; широкая зона эмбриональных клубочков иногда даже у доношенных плодов, размеры клубочков также уменьшены.
Снижено содержание полисахаридов и щелочной фосфатазы в эпителии извитых канальцев. Очаги кроветворения п кровоизлияния располагаются преимущественно в юкстамедуллярной зоне, так что на границе коры и мозгового вещества образуется красноватая полоска шириной 1—2 мм. Следствием внутрисосудистого гемолиза является накопление в извитых канальцах гемосидерина (в 60% случаев), иногда в них можно обнаружить гемоглобин. В половине случаев в эпителии петель нефрона содержатся пигменты группы липофусцина.
В эндокринных железах проявления декомпенсации. Масса головного мозга не отличается от возрастной нормы. Отмечается дистония сосудов, умеренный периваскулярный. отек, небольшие кровоизлияния. В области тромбированных сосудов можно видеть мелкие некрозы или кисты со скоплениями глиозных клеток. Изменения головного мозга могуг быть охарактеризованы как умеренная дисциркуляторно-гипоксическая энцефалопатия.
Непосредственными причинами смерти при отечной форме ГБН являются тяжелые обменные (дистрофические) нарушения, невозможность дыхания из-за отека гортани, гидроторакса, незрелость легочной ткани, геморрагический диатез и анемия, разрыв увеличенной селезенки во время родов и др.
Кроме изоиммунологического конфликта, водянка плода может развиваться при врожденном сифилисе доксоплазмозе, лейкозе, некоторых пороках сердца (фиброэластозе эндокарда, преждевременном закрытии артериального протока или овального окна) [Поттер Э., 1971], гемангиомах плаценты, тератомах средостения или крестцово-копчиковой области [Kohler H., 1976], врожденной нейробластоме, гемоглобинопатиях, талассемии, при дефиците Г-6-ФДГ эритроцитов, болезни Шагаса.
Врожденная желтушная форма гемолитической болезни новорожденных также характеризуется проявлениями внутриутробного действия изонтител, но выраженными слабее, не достигающими декомпенсации. После рождения ребенка развивается гемолитическая желтуха.
Дети, страдающие врожденной желтушной формой гемолитической болезни новорожденных, рождаются живыми. Отеки отсутствуют. Геморрагический диатез выражен слабо. Ткани окрашены в лимонно-желтый или шафранно (красновато-желтый) цвет.
Селезенка увеличена в среднем в 2,7 раза, максимальная масса 64 г. Фолликулы уменьшены, реактивных центров в них нет. Выражен эритрофагоцигоз, в макрофагах красной пульпы содержится очень большое количество гемосидерина. Иногда в тяжелых случаях волокна капсулы и стромы им-прегнированы железосодержащим пигментом. Бластов в красной пульпе немного. Эозинофилы скапливаются вокруг фолликулов.
Лимфатические узлы небольшие, в рыхлой корковой зоне имеются группы пиронинофильных бластов. В синусах умеренный фагоцитоз эритроцитов макрофагам, в цитоплазме которых также много пигментов из группы липофусцина. В мякотных шнурах скопления бластов, эозинофилы. Вилочковая железа уменьшена на 25—40% в результате акцидентальной инволюции (II—III, в отдельных случаях IV фаза). Гиперплазия эритроцитарного ростка в костном мозге выражена слабо.
Печень увеличена в среднем в 1,4 раза, масса ее достигает 320 г. В печеночных клетках имеется гликоген и немного гемосидерина. Гигантские многоядерные клетки при ГБН не встречаются. Эритробластоз умеренный. Иногда имеется фагоцитоз пормобластов звездчатыми эндотелиоцитами. В редких случаях — мелкие некрозы части долек. У детей, умерших на 4—6-е сутки болезни, часто бывают желчные стазы. Печень при этом приобретает зеленоватую окраску. В желчном пузыре содержится 1—3 мл темно-зеленой или буро-зеленой желчи, у недоношенных детей она более светлая.
Масса сердца в отдельных случаях превышает возрастную норму на 20—50%. В легких очаговая пневмония с катарально-десквамативным экссудатом, иногда абсцедирующая, очаги ателектаза, эмфиземы, гиалиновые мебраны, кровоизлияния. Почки иногда гипоплазированы, изредка в эпителии канальцев имеются следы гемосидерина и липофусцин. В эндокринных железах состояние повышенного напряжения (адаптации).
В 80% летальных случаев имеются различные инфекционные осложнения. Чаще всего это пневмония, а также омфалит, пупочный сепсис, язвенные процессы в пищеводе, кишечнике и др.
