Врожденная катаракта и киста глаза у эмбриона. Анофтальмия - циклоп
Термином «катаракта» называется такое состояние, при котором хрусталик теряет свою прозрачность и становится мутным или светонепроницаемым. В большинстве случаев это является результатом дегенеративных изменений, проявляющихся в старческом возрасте. Однако иногда случается, что у родившегося ребенка хрусталики остаются мутными или же становятся вторично непрозрачными в процессе развития. Это состояние известно как врожденная катаракта.
Недавно было показано, что краснуха у беременной женщины, вызывая лишь незначительные видимые нарушения здоровья матери, может быть причиной врожденной катаракты у ее ребенка. По-видимому, катаракты наиболее часто встречаются, когда болезнь захватывает второй и третий месяцы беременности. Это не удивительно, так как в указанный период развития образование хрусталика эмбриона происходит наиболее быстро и он в это время наиболее уязвим для любого патологического агента, проходящего через плацентарный барьер из кровеносной системы матери в кровеносную систему зародыша.
Этот факт является первым установленным примером того, каким образом специфический местный врожденный дефект зародыша обусловливается известным заболеванием материнского организма во время беременности.
Одним из любопытных, хотя и редких врожденных дефектов глаза является глазная киста, при которой происходит выпячивание части глазного яблока вместе с сетчаткой. Наиболее вероятно, что подобные кисты образуются в самом слабом месте — в области смыкания сосудистой щели вокруг входящей гиалоидной артерии. Они могут быть значительного размера, смещая в сторону зрительный нерв, вызывая иногда сильное выпячивание глаза из орбиты.
Сродни этим кистам является, возможно, такое состояние, при котором сетчатка чрезмерно развивается и собирается в складки внутри глазного яблока.
Способность наружного слоя сетчатки собирать гранулы пигмента может быть выражена слабее, чем это наблюдается в норме, когда гранулы пигмента накапливаются в избытке. Недостаточность пигментации препятствует осуществлению механизма защиты светочувствительных клеток сетчатки от яркого света. Крайняя степень — отсутствие пигментации — наблюдается у альбиносов. Глаза таких людей можно легко узнать, ибо отсутствие пигмента в радужной оболочке придает им бледную водянисто-голубую окраску.
В случаях, когда круговой венозный синус (шлеммов канал) ли пространства Фонтана, впадающие в него, недоразвиваются, вследствие чего не происходит нормального оттока внутриглазной жидкости, возникает врожденная глаукома. Повышение внутриглазного давления при глаукоме может служить причиной непоправимого повреждения сетчатки и привести к полной слепоте.
Среди крайних нарушений развития, которые, к счастью, очень редки, наблюдается полное или почти полное отсутствие хрусталика (афакия), отсутствие целого глаза (анофтальмия) и слияние двух глаз, в результате чего образуется один средний глаз (циклопия). У одноглазых индивидуумов слияние глаз может быть полным или же могут наблюдаться разные степени удвоения. Обычно этот дефект сопровождается нарушениями развития и других структур передней части головы.
Циклопии обычно сопутствует цилиндрическая хоботообразная форма носа. В очень редких случаях две носовые закладки не сливаются друг с другом, а из каждой развивается отдельное цилиндрическое образование, представляющее половину носа. Такие двойные хоботки могут располагаться самым различным образом относительно циклопического глаза.
