Сохранение хвоста у ребенка. Гигантизм и карликовость эмбриона
Хорошо развитый хвост является одним из характерных признаков эмбрионов человека конца первого и начала второго месяца развития. При нормальном ходе процесса развития в течение третьего месяца наружная часть хвоста исчезает. Это исчезновение связано не только с регрессивными изменениями в самом хвосте, но и с погружением остатков хвоста в складку между быстро растущими ягодицами.
В отдельных же случаях хвост продолжает расти одновременно с остальным организмом. Помимо врачей, мало кто знает о таких случаях, так как хвост легко удалить хирургическим путем, а пациент и его семья неохотно рассказывают об этом.
Гигантизм, по-видимому, вызывается эндокринными нарушениями, связанными с избыточной продукцией гормона роста передней доли гипофиза. Для образования истинного гигантизма повышенная активность гипофиза должна возникнуть в течение периода роста. Ее действие наиболее резко проявляется в строении скелета, хотя поражаются и другие ткани. Если эндокринное нарушение возникает рано и сохраняется в течение всего периода роста, индивидуум может достигнуть высоты около 9 футов (274 см). В том случае, когда гипофиз начинает усиленно функционировать в конце периода роста индивидуума, увеличение в высоте окажется менее заметным, ио руки, ноги и челюсти будут усиленно расти, придавая этому человеку чрезвычайно характерный вид. Это состояние называется акромегалией. Выраженные случаи гигантизма являются обычно следствием избыточного выделения гормона в связи с особым типом опухоли передней доли гипофиза (ее ацидофильных клеток) и поэтому эти индивидуумы умирают обычно довольно рано. Если больной доживает до взрослого состояния, то на гигантизм накладываются акромегалические изменения скелета.
Причины возникновения карликового роста сложны и еще мало выяснены. Если определить карлика как «особь необычно малых размеров», то следует выделить несколько различных типов карликов. У одного типа карликовость выражена слабо и сохраняются вполне нормальные пропорции тела. Такие карлики обычно стерильны и вообще плохо развиты в половом отношении. Карликовость этого типа, по-видимому, объясняется недостатком гормона роста передней доли гипофиза. Торможение полового развития, когда оно наблюдается, зависит от недостатка гонадотропных гормонов, также продуцируемых передней долей гипофиза. Эта гипофизарная карликовость может спорадически появляться в нормальных семьях. Так как карлики не могут иметь потомства, то это патологическое явление не всегда имеет наследственный характер.
Карликовость другого типа связана с врожденной недостаточностью щитовидной железы. Если не лечить таких людей экстрактами щитовидных желез, у них развивается кретинизм. Типичной для кретинов является карликовость с нарушением пропорций тела. Кожа чрезмерно толста и одутловата в связи с избыточным развитием соединительнотканного дермального слоя. Это состояние кожи (микседема) приводит к выпячиванию губ и придает кретину общий болезненный вид. У кретинов слабо развит ингеллект и речь, но не всегда имеет место стерильность. Несомненно, что в возникновении этого состояния большую роль играет внешняя среда, так как вначительное число кретинов обычно появляется в определенных географических районах, где в питьевой воде и пище наблюдается заметный недостаток йода, необходимого для нормального развития и функционирования щитовидной железы. Сообщения о случаях рождения детей с измененными щитовидными железами у родителей-кретинов, после того как они перестали жить в районах, бедных йодом, позволяют думать, что это заболевание может быть наследственным.
Необычным типом карлика является особь, обычно называемая крошкой. Эти люди, обладая вполне нормальными пропорциями, могут иметь рост в 2 фута (около 60 см). Карлик, описанный в журнале «Лайф» (1937) как наименьший из известных взрослых людей, в возрасте 18 лет обладал ростом 47,5 см и весом всего лишь около 5440 г. О причинах, лежащих в основе этого типа карликовости, мало что известно. Такие карлики появляются спорадически у родителей нормальных размеров. В описанном случае отец карлика обладал ростом в 192 см, а мать — 167,2 см, и в семьях родителей не было известно случаев карликовости. У этого карлика были, однако, иве сестры, тоже карлики, одна ростом 55 см, а другая —- 82,5 см.
Другой тип особей чрезмерно низкого роста, обычно тоже относимых к карликам, является следствием состояния, называемого хондродистрофией или ахондроплазией. Правильнее не относить этих особей к карликам, так как их туловище обладает вполне нормальными размерами, а низкий рост связан лишь с укороченными костями конечностей. Это состояние, которое будет рассмотрено ниже, в связи с развитием скелета обладает явно наследственным характером.
