Исторически в классификации заболеваний наружных половых органов использовалась описательная терминология, основанная на макроморфологических наблюдениях. Применялись такие термины, как лейкоплакия, крауроз и дистрофия вульвы. Стандартизация терминологии и классификации по клиническим симптомам, макроскопическим и гистологическим признакам отсутствовала. Чтобы улучшить стандартизацию и, следовательно, лечение этих заболеваний, Международная Ассоциация по изучению заболеваний вульвы (МАИЗВ) в 1987 году предложила модифицированную классификацию. Эта классификация в целом принята в различных медицинских дисциплинах, включая гинекологию, дерматологию и патоморфологию. Основой данной классификации являются макро- и микроскопические морфологические данные.
Дерматозы вульвы описаны выше. Далее описываются плоскоклеточная гиперплазия (ранее называемая гиперпластической дистрофией) и склеротический лишай.
Принимая во внимание возможность существования различных типов неоплазии вульвы, врач должен помнить, что макроскопические проявления могут не совпадать с лежащими в их основе клеточными изменениями и что часто атрофические поражения, такие как склеротический лишай, могут выглядеть внешне как гиперплазия. В группе истинных гиперпластических поражений надо выяснить, сочетается ли гиперплазия с клеточной атипией. В результате для того, чтобы классифицировать интраэпителиальные поражения вульвы, требуется тесное сотрудничество врача-клинициста, который первым определяет необходимость тщательного обследования, и патоморфолога, привлекаемого для выявления поражений, которые могут иметь предзлокачественную или злокачественную природу. Такие поражения не всегда могут быть выявлены при одном только физикальном обследовании, и к тому же многие из этих поражений имеют схожую симптоматику, поэтому для обеспечения точной диагностики и рационального лечения следует широко использовать биопсию измененных участков вульвы.
Многие гиперпластические изменения без атипии развиваются вследствие хронического раздражения и вторичного утолщения кожного покрова вульвы и относятся к заболеваниям группы ПХЛ (которые обсуждались в начале данной главы). Как и при многих других поражениях, зуд вульвы является основным симптомом. При визуальном осмотре вульвы могут наблюдаться изолированные очаги, включающие участки явного гиперкератоза со вторичными экскориациями. Такие изменения могут диффузно захватывать всю вульву или могут наблюдаться в виде изолированных гребешков или бляшек. При наличии макроскопических изменений кожи вульвы рекомендуется биопсия пораженных участков.
Микроскопические данные подтверждают диагноз. Плоскоклеточная гиперплазия без атипии характеризуется гиперкератозом, а также акантозом при отсутствии фигур митоза. Эти поражения обычно лечатся, как описанный выше простой хронический лишай, с местным использованием различных типов глубоко проникающих кортикостероидных кремов. Пациенткам следует разъяснять, что эти поражения обычно хорошо лечатся, вплоть до полного исчезновения и не предрасположены к дальнейшему переходу в предраковые и раковые заболевания.
Склеротический лишай вульвы
Склеротический лишай, ранее называемый склеротический и атрофический лишай, часто вызывает затруднения у клиницистов и патоморфолов из-за неустановившейся терминологии, а также из-за того, что он сочетается с другими разновидностями патологии вульвы, включая гиперпластические варианты. Как и при других заболеваниях, у большинства пациенток имеется хронический зуд вульвы. Обычно на вульве возникают диффузно расположенные участки, покрытые очень тонким белесоватым эпителием, называемым «луковой кожицей». Обычно поражаются обе стороны вульвы, причем чаще всего очаги локализуются на больших и малых губах, на клиторе и около него, а также в области промежности. Область поражения может расширяться, включая зону атрофического беловатого эпителия вокруг анального отверстия.
В тяжелых случаях происходит исчезновение нормальных анатомических ориентиров, включая нарушение архитектуры половых губ и клитора, а также выраженный стеноз входа во влагалище. У некоторых пациенток появляются участки потрескавшейся кожи, которые кровоточат при малейшей травме. Пациентки с такими выраженными анатомическими изменениями жалуются на трудности при половых сношениях.
Микроскопическое подтверждение склеротического лишая обязательно. Гистологические признаки являются патогномоничными и включают участки гиперкератоза, несмотря на истончение эпителия, зону гомогенной, окрашенной в розовый цвет, коллагеноподобной ткани непосредственно под эпителиальным слоем, а также скопление клеток хронического воспаления, состоящих большей частью из лимфоцитов.
Важно помнить, что могут иметь место сопутствующие участки гиперплазии, расположенные вперемежку или прилегающие к типично атрофическим участкам. У пациенток с этой, так называемой смешанной дистрофией необходимо для устранения симптомов воздействовать на оба компонента. При гистологически подтвержденном преобладающем гиперпластическом компоненте, нужно начинать лечение хорошо проникающими кортикостероидными мазями. После ликвидации этих очагов (обычно через 2—3 недели) лечение может быть направлено на компонент склеротического лишая.
Методом выбора при лечении склеротического лишая является местное применение 2% тестостерона пропионата в белом вазелине. Мазь наносится дважды в день в течение 3 месяцев, а затем, после устранения симптомов, может использоваться постоянно один или два раза в неделю, при необходимости. Пациенткам следует разъяснять, что данное заболевание не является предраковым, но что полное излечение маловероятно. Может понадобиться лечение с перерывами. В этом состоит значительное отличие от гиперпластических поражений без атипии, которые обычно полностью исчезают через 6 месяцев лечения.
Ни склеротический лишай, ни гиперпластическая дистрофия без атипии не повышают риск развития рака. Установлено, что этот риск составляет 2—3%, если не существовало предшествующей атипичной гиперплазии. Однако, так как у пациенток, имевших эти нарушения, более вероятно последующее развитие атипичной гиперплазии, необходимо, чтобы они были под наблюдением и у них в случае рецидива симптомов или появления новых поражений вульвы выполнялась биопсия.
