Распространенность и прогноз неразделившихся двоен. Классификация неразделившихся двоен
Это состояние встречается редко, и его частота, по сообщениям различных источников, колеблется в пределах от 0,1 до 0,35 на 10 000 родов. После исключения мертворождений она составляет 0,05 на 10000 родов. Данная аномалия более часто встречается у плодов женского пола с соотношением полов (мужской/женский) 1,6-3,0:1. Не было выявлено связи с возрастом матери, расой, числом родов в анамнезе или наследственными факторами. Риск повторения этого состояния ничтожно мал.
Большинство неразделившихся близнецов рождаются преждевременно, при этом 40% бывают мертворожденными и 35% погибают в течение первых 24 часов. Среди выживших прогноз и эффективность попытки хирургического разделения будут зависеть от типа неразделения, степени вовлеченности общих органов и наличия сопутствующих аномалий. Самый неблагоприятный прогноз бывает у близнецов, имеющих общие печень и/или сердце. При общей печени можно предпринять попытку хирургического разделения только при наличии двух желчных протоков. Если имеется «общее» сердце предпринять попытку разделения плодов можно только в том случае, если два нормально развитых сердца сосуществуют в одном перикарде.
Методом выбора родоразрешения является кесарево сечение для увеличения выживаемости детей и предотвращения материнского и плодового травматизма.
Классификация неразделившихся двоен
Неразделившиеся двойни классифицируют в зависимости от области тел, где имеет место соединение, и от степени вовлеченности внутренних органов. Симметричные и полные формы, при которых близнецы имеют равное или практически равное удвоение структур тела, называют полным удвоением (duplicata completa). При несбалансированном удвоении структур тела говорят о неполном удвоении (duplicata incompleta), и в эту категорию входят наиболее тяжелые типы неразделившихся двоен, при которых бывает удвоено всего несколько систем органов. Самыми частыми типами неразделившихся двоен являются торакопаги (от 40 до 74%), омфалопаги (от 10 до 33%), пигопаги (18%), ишиопаги (6%) и краниопаги (от 1 до 6%).
Неполное удвоение. Удвоение, произошедшее только в одной части или области тела.
Примером являются дипрозопы (одно тело, одна голова и два лица), дицефалы (одно тело и две головы) и дипиги (одна голова, грудная клетка и брюшная полость с двумя тазами и/или наружными половыми органами).
Полное удвоение. Два полностью сформированных, но неразделенных близнеца.
Terata catadidyma. Неразделение нижней части тела. Примерами являются ишиопаги (соединение в области крестца и копчика) и пигопаги (соединение латеральными и задними частями крестца и копчика).
Terata anadidyma. Неразделение верхней части тела. Примерами являются синцефалы (соединение в области лица) и краниопаги (слияние в гомологичных областях свода черепа).
Terata anacatadidyma. Неразделение в средней части тела. Примерами являются торакопаги (соединение в области грудной клетки), ксифопаги (соединение на уровне мечевидного отростка), омфалопаги (соединение в области между хрящем мечевидного отростка и пупком) и рахипаги (соединение на уровне остей таза выше крестца). При одной из попыток сделать универсальной настоящую терминологию была предложена усовершенствованная классификация.
