Тактика при фето-фетальной трансфузии. Дифференциация синдрома фето-фетальной трансфузии
В настоящее время инвазивная тактика лечения синдрома представляется более эффективной, чем консервативная медикаментозная терапия. На протяжении многих лет наиболее часто используемым методом являлось дренирование амниотической полости плода-«реципиента» с помощью серии последовательных амниоцентезов.
Целью дренирования амниотической жидкости является восстановление ее нормального объема, и следовательно, снижение давления на питающие сосуды плода-«донора», улучшение его кровообращения, и снижение риска преждевременных родов связанных с многоводием, и, таким образом, пролонгирование беременности. Число необходимых амниоцентезов и объем выводимой жидкости бывают различными, что зависит от тяжести многоводия, степени страдания плода-«донора» и клинических симптомов со стороны матери. При возрастании амниотического индекса на каждые 10 см необходимо удалить приблизительно один литр амниотической жидкости. Возможные механизмы воздействия такого лечения представляют собой:
- восстановление нормальной формы плаценты с перестройкой уровней вхождения материнских спиральных артерий в плацентарные дольки;
- вторичное открытие компенсаторных вено-венозных анастомозов низкого давления.
Амниодренирование тем не менее только временно корригирует симптомы и множественные осложнения, и не изменяет или прерывает действие патогенетических механизмов, приводящих к этому состоянию. Перинатальная выживаемость при лечении с помощью серии амниоцентезов оценивается на уровне 61 ± 22%. Тем не менее при этом сохраняется риск развития в последующем серьезных хронических заболеваний у 19 ± 5% выживших плодов. Недавно было предложено выполнение аблации коммуникантных сосудов с помощью неоди-мового YAG-лазера под контролем фетоскопии.
Целью этой методики является прерывание патологических сосудистых анастомозов плаценты, соединяющих системы циркуляции плодов из двойни. Несмотря на то что уровень выживаемости после серии амниоцентезов и фетоскопии практически аналогичен, предварительные исследования выявили значительное снижение частоты неврологических нарушений у выживших детей, которых лечили с помощью второго метода. Для окончательного ответа на этот вопрос в настоящее время проводится мультицентровое рандомизированное исследование под руководством группы EUROFOETUS.
Несмотря на то что некоторые исследователи для выравнивания объема жидкости в обеих амниотических полостях рекомендуют проводить внутренний разрез разделяющей плоды мембраны (амниотическую септотомию), остается спорным вопрос о том, что искусственная нормализация объемов околоплодной жидкости при септотомии не изменит состояния гемодинамики плодов и разрыв мембраны не приведет к смерти плодов от последующей коллизии пуповин.
В качестве терапевтических мер в отдельных случаях были предложены лигирование пуповины плода-«донора» и лечение матери назначением индометацина или дигоксина.
Дифференциальный диагноз должен в первую очередь проводиться с диссоциированным развитием двоен, у которых трансфузионный синдром не лежит в основе патофизиологического механизма развития этого состояния. Некоторые исследователи предложили новое понятие - «секвенция мало-многоводия двоен», в котором СФФТ обусловливает только часть состояний. Однако для дифференцирования СФФТ от других заболеваний требуется проведение изучения гистопатологических изменений плацент при этих состояниях.
Изолированной задержкой развития у одного из плодов можно считать те случаи, когда диссоциация размеров составляет менее 15% и другие признаки синдрома трансфузии отсутствуют. Дихориальная двойня со слившимися плацентами и задержкой роста одного из плодов является другим патологическим состоянием, которое может привести к диагностическим ошибкам. Этот вариант может быть исключен, если плоды имеют разный пол или путем морфологического исследования плаценты после родов. Другими заболеваниями, с которым необходимо проводить дифференцирование, являются TORCH-инфекции с изолированным поражением одного плода, асимметричное развитие хориальной полости, материнско-плодовые кровотечения, отслойка плаценты, агенезия венозного протока или двухсторонняя агенезия почек у одного плода.