Прогноз и лечение при атрезии гортани. Хилоторакс у плода
Кистозно-аденоматозный порок развития легких III типа имеет вид большого по размеру солидного образования, которое полностью поражает долю легкого, в связи с чем оно увеличивается в объеме. Аналогичная картина наблюдается при более редко встречающейся атрезии бронха, при которой размер всего легкого увеличивается и его ткань становится гиперэхогенной. В случаях, когда два вышеописанных состояния имеют двухсторонний характер, их можно дифференцировать с гиперплазией легких при атрезии гортани на основании выявления наличия заполненной жидкостью трахеи. Дифференциальная диагностика также должна проводиться со стенозом и гипоплазией гортани, мембранозной формой обструкции гортани и атрезией трахеи.
Сочетанные аномалии. Иногда атрезия гортани может также входить в состав редких врожденных синдромов, таких как синдром Фрейзера (Fraser) (заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характерной чертой которого является криптофтальм, и, кроме этого, пороки развития ушных раковин, носа, половых органов и костной системы, а также задержка умственного развития) или синдром при кариотипе 47,ХХХ.
Прогноз. Прогноз при атрезии гортани бывает неблагопроятным, особенно при отсутствии ранней диагностики состояния или наличии сопутствующих тяжелых пороков развития. В литературе сообщалось только о нескольких случаях выживания новорожденных. Один из них был здоров в 10 мес жизни без признаков неврологических отклонений, несмотря на перенесенную в течение 15 мин асфиксию при рождении.
Лечение. Если при рождении немедленно не диагностируется полная атрезия гортани, порок является летальным. Как уже упоминалось, приблизительно в половине случаев у плода также имеются другие тяжелые пороки. В таких ситуациях прогноз бывает крайне неблагоприятным, поэтому при антенатальном установлении диагноза пациенткам следует предложить прерывания беременности.
Хилоторакс у плода
Хилоторакс возникает при аккумуляции лимфы в расширенных лимфатических пространствах грудной полости плода. Накопление плеврального выпота может наблюдаться при различных пороках развития или водянке. Хилоторакс бывает как одно-так и двухсторонним. Он может сочетаться с асцитом. В таких случаях его бывает трудно дифференцировать с анасаркой.
Хилоторакс может возникать при трисомии 21, врожденной легочной лимфангиэктазии, трахеопи-щеводном свище и экстралобарной секвестрации легкого. Лимфа плода абсолютно прозрачна, поскольку не содержит даже небольших количеств жировой взвеси. (Это возникает только после того, как в кишечние ребенка начинает абсорбироваться молоко.) Таким образом, дифференцирование хилоторакса от плеврального выпота другой этиологии нередко оказывается затруднительно. Его наличие следует предположить, когда другие возможные причины водянки исключены и сердце плода имеет нормальное строение.
Описаны случаи попыток пункционного дренирования хилоторакса под ультразвуковым контролем, однако преимущества этого вмешательства пока точно не определены.
