При асплении обе половины тела у плода сформированы как правые: одна располагается в нормальном положении, а вторая является ее зеркальным отражением. Такая ситуация называется правым изомеризмом. При этом левосторонние органы - такие, как селезенка, рудиментарны или отсутствуют.
Печень, как правило, находится по средней линии, а желудок - слева или справа. Сердце имеет два «правых предсердия». Аномалии сердца будут представлены тяжелыми формами, поскольку при их формировании имеется тенденция к развитию вместо двух нормальных парных структур одной аномальной: единственное предсердие, единственный атриовентрикулярный клапан, единственный желудочек, единственный главный сосуд. Для асплении типичными будут следующие мальформации:
- две верхние полые вены (по одной с каждой стороны);
- двойное отхождение главных сосудов от правого желудочка или атрезия ствола легочной артерии;
- большой дефект межпредсердной перегородки, которая редуцирована до фиброзного тяжа;
- единый предсердно-желудочковый клапан и единственный желудочек сердца;
- полный или частичный аномальный дренаж легочных вен, что обусловлено отсутствием «левого» предсердия; легочные вены впадают аномально: дренаж часто либо супракардиальный, либо субдиафрагмальный; но даже при их впадении в предсердие морфология и соединения вен бывают аномальны;
- большой дефект межжелудочковой перегородки;
- транспозиция главных сосудов;
- обструктивные пороки легочной артерии (стеноз или атрезия).
Аспления чаще встречается у плодов мужского пола, и лишь немногие живут дольше, чем несколько недель или месяцев.
Оценка расположения абдоминальных органов значительно облегчает эхографическую диагностику правого изомеризма у плода. При обычном расположении (situs solitus) и при обратном расположении (situs inversus) органов аорта и нижняя полая вена (НПВ) располагаются по разные стороны от срединной линии, при этом НПВ находится на той же стороне, что и правое предсердие.
При асплении она выявляется на стороне аорты кпереди от нее, а печеночная вена впадает в предсердие независимо от полой вены. В брюшной полости печень занимает поперечное положение, а нижняя полая вена и аорта находятся на одной и той же стороне (левой или правой) от позвоночника. Селезенка не выявляется, желудок близко прилежит к грудной стенке. Обычно при асплении легко выявляются разнообразные пороки сердца, однако оценка их точной нозологической принадлежности нередко бывает весьма затруднительна.
Наиболее сложную проблему представляет выявление характера соединения легочных вен с предсердием (то есть признака, имеющего большое значение для прогноза исхода).
